共济失调的检查项目有哪些？
　　检查项目：颅脑CT、核磁共振、体格检查

　　（1）指鼻试验 共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。

　　（2）跟膝胫试验 小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳；感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。

　　（3）快速轮替试验 小脑损害时动作笨拙，节律不均。

　　（4）反跳试验 小脑病变时患者常导致动作过度而捶击自己。

　　（5）过指试验 前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧；感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。

　　（6）趾-指试验 患者仰卧，上举大脚趾来触及伸出的手指。

　　（7）起坐试验 小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。

　　（1）小脑性共济失调 应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

　　（2）深感觉障碍性共济失调 如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。

　　（3）大脑性共济失调 应检查脑CT或MRI、脑电图等。

　　（4）前庭性共济失调 可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。

迟发性神经损害是本病的诊断，发病原因是原受累神经因缺血时间过久而发生的神经功能退化病理改变，手术只是恢复为神经减压渐时性的恢复了神经功能，但受累神经并没有完全恢复，所以才发生了现在的临床症状。从治疗角度讲，现病症是因缺血导致神经再度受累，所以治疗必须从神经出发，使受累神经得到良好的血供营养以改善受累神经微循环血供，同是采用神经再生之药兴奋激活麻痹不全的神经才能再生修复神经以支配调节各种功能获得早日康复。需帮助请发术前后磁共震照片为你指导

作为神经系统疾病的常见临床表现，是由于小脑、本体感觉和前庭功能障碍引起，为运动正确程度的异常，表现为动作笨拙、不协调，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。共济失调病因复杂，涉及很多遗传性疾病，非遗传性神经退行性疾病和获得性疾病。

§   步态和姿势异常：行走不稳，步态蹒跚，步基增宽，易跌倒，头晕，醉酒感，尤其在黑暗中

§   双上肢持物不稳，写字、系扣、用筷子等精细运动障碍

§   步态异常：步基宽，步距小，串联步态不能

1．小脑性共济失调：小脑和脑干受损

§   姿势和步态异常：站立不稳，步基宽，醉酒感，眩晕，视觉不能纠正

§   协调运动障碍：上肢重于下肢，远端重于近端，精细比粗大动作明显，辨距不良，意向性震颤、字迹笔画不匀、轮替动作笨拙、指鼻、跟膝试验不稳

§   语言障碍：唇、舌、喉肌共济失调所致的说话慢，含糊不清，声音断续、顿挫及爆发式，呈吟诗样语言和爆发性语言

§   肌张力减低：姿势或体位维持障碍，运动幅度大，较小力量可使不稳，小脑回击征，腱反射减弱，钟摆样反射

§   不能辨别肢体的位置及运动方向，丧失反射冲动

§   站立不稳，无明显眩晕，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面，黑暗处步行困难，视觉可纠正，闭目难立征

§   腱反射减弱或消失，但没有钟摆样反射

§   姿势和步态不稳，头位改变可加重，视觉可纠正，肢体共济失调不明显

§   没有语言障碍和深感觉障碍，腱反射正常

§   前庭功能检查：变温试验和旋转试验反应减退

§   起立、步行困难，站立时后倾，视觉不能纠正

§   伴有额叶受损其它症状：精神症状，吸允反射

§   腱反射正常或增强，无深感觉障碍

（1）常染色体显性遗传：

命名历史复杂，具有高度的遗传异质性和临床变异性，随着基因学研究进展，已定位30种致病基因位点（部分位点重叠，可能为25种），其中17种致病基因被克隆。10种致病基因突变形式为动态突变，即核苷酸重复序列在代间传递过程中不稳定地扩展，当达到一定阈值时可引发疾病，一般具有遗传早现现象，即后代发病年龄提前，症状加重，包括SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCA7、SCA8、SCA10、SCA12、SCA17和DRPLA，基于荧光标记毛细管电泳片段分析结合克隆测序可进行基因检测。

曾被称为急性短暂性普遍性小脑协调障碍，临床表现为发作性眩晕、共济失调和眼震，发作持续数秒或数周。运动、劳累、激素水平的变化、惊吓和姿势改变可诱导或加重发作。致病基因已定位7种，其中4种被克隆，为离子通道和神经递质相关蛋白。

（2）常染色体隐性遗传：

（4）线粒体病：编码线粒体相关蛋白的线粒体基因或核基因突变引起

2．以共济失调为主要表现的非遗传性神经退行性疾病：

（1）中毒性：酒精、锂、苯妥英钠、胺碘酮、甲苯、抗癌药

B．抗GAD（谷氨酸脱羧酶）性共济失调

   D．自身免疫性甲状腺炎（桥本氏脑病）

（3）维生素缺乏：维生素B1、B12、E

（4）中枢神经系统表面铁沉积症

（5）中枢神经系统感染

对于获得性共济失调需针对相应的原发病进行治疗。对于大多数遗传性和非遗传性神经退行性共济失调目前尚缺乏特异性的治疗方法，主要采用对症治疗和神经保护治疗，同时根据最新的发病机制研究成果开展了多种药物的临床试验。

1．部分致病基因编码蛋白功能明确的疾病

（3）Friedreich共济失调：艾地苯醌（Idebenone），短链的苯醌衍生物，其结构与辅酶Q10类似，最引人注目的疗效为对左心室重量显著的恢复能力。治疗剂量5～75mg/kg/日。

（4）β脂蛋白缺乏症：低脂饮食，可减轻脂肪泻，提高其它营养的吸收。大剂量补充脂溶性维生素。

（5）共济失调伴辅酶Q10缺乏症：补充辅酶Q10，300-800mg/日。

（1）促进运动：他替瑞林（促甲状腺素释放激素，TGH），除具有内分泌作用外，还可发挥一定的中枢神经系统作用，包括提高运动性。

（2）缓解帕金森症状：左旋多巴或多巴胺受体激动剂能有效治疗类帕金森症状长达10年之久，在SCA3中金刚烷胺对肌张力障碍和运动迟缓有一定效果。

（3）痛性痉挛和肌肉僵直：在SCA3多见，镁制剂、奎宁、美金刚可缓解部分症状，对严重的强直痉挛可用巴氯芬、盐酸替扎尼丁或美金刚，常可取得一定效果。

（4）睡眠障碍和呼吸睡眠综合征：必要时可采用家用呼吸器辅助呼吸。不宁腿在SCA3也较为常见，可用氯硝西泮改善症状。

（1）促进乙酰胆碱合成或增强效应的药物

A. 毒扁豆碱：抑制胆碱酯酶特别是乙酰胆碱酯酶。

B. 胞二磷胆碱：可促进体内卵磷脂的合成，以及胆碱酯酶的分解。

C. 氯化胆碱：为乙酰胆碱的前体。

D. 卵磷脂：分解后可提高血浆中游离胆碱的水平。

（2）调节5-羟色胺（5-HT）：脑干中缝核神经元的纤维自中脑缘区末端和背部投射到前脑和小脑，主要的神经递质为5-HT，脊髓小脑变性主要为小脑、脑干及脊髓萎缩，实验亦证实存在5-HT的异常，但仅有5-HT1A受体激动剂对共济失调有效，其它疗效不肯定。

4．神经保护：提高能量代谢水平，对抗氧化应激

维生素E、辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、丁苯酞、左卡尼丁

（1）物理康复：肢体、步态、姿势的共济失调可采用物理疗法。经颅磁刺激可增加小脑的血流量，对躯干共济失调有一定的改善。

（2）心理治疗：很重要。

6．治疗探索：针对可能的发病环节

（1） 组蛋白去乙酰酶抑制剂：组蛋白乙酰化是启动目的基因转录的关键步骤，PolyQ疾病发病与目的基因的转录下调有关。目前已有多种药物被用于治疗研究，如丙戊酸盐、丁酸钠、丁酸苯酯等，其中丁酸苯酯治疗HD已进入二期临床试验阶段。

（2）作用于谷氨酸递质系统药物：NMDA受体拮抗剂如苯环己哌啶、地佐环平可造成人与动物的共济失调，NMDA受体变构激活剂可能用于共济失调的治疗。

7．预防：对于绝大多数遗传病目前缺乏特异性治疗方法，帮助患者家庭生育健康后代是最为有效的降低遗传病发病率的方法，包括产前诊断(prenatal diagnosis)和胚胎植入前诊断(preimplantation genetic diagnosis, PGD)。