脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。各种因素所致的脑组织细胞的体积和数量减少，继发脑室和蛛网膜下腔扩大，可分别或同时发生在脑白质和灰质。主要原因有外伤、感染、药物性、老年性及其他疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。萎缩在临床最主要的症状是痴呆，尤其是老年人易引起老年痴呆症。

1小脑萎缩遗传性共济失调晚期症状表现

　　1、共济失调毛细血管扩张症：男女大致相等或女略多于男。婴幼儿期起病，首发症状是小脑性共济失调，意向性震颤，构音障碍，眼震及步态不稳。随病情进展可出现锥体外系症状及脊髓症状，表现为肌张力异常、手足徐动、深感觉缺失、病理反射阳性等，还可伴发脊柱前凸或侧突，智力逐渐减退，腱反射减弱或消失。

　　2、弗里德里希共济失调：本病多在5～18岁发病，少数可迟至30岁发病。隐性遗传者起病较显性遗传者早。同胞的发病年龄相近。男女大致相等。隐匿性起病，病程呈缓慢进行性发展。早期表现为步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，宽基底步态，闭目难立征阳性，肌张力低下，腱反射消失。

　　3、橄榄桥小脑萎缩：男女比例约为2∶1，发病年龄2个月至60岁，多于30岁左右起病。发病隐匿，病初常觉下肢易倦，步态不稳，双手动作渐不灵活，精细动作难以完成，伴明显的言语障碍，意向性震颤及辨距不良。如果想了解更多相关知识，可直接与医院在线专家一对一通话方便!快捷!

　　专家提示：共济失调带给患者的危害有很多，例如：让人听之色变、共济失调患者动作不灵活，行走时两腿分得很宽，成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。严重危害着患者的身体健康，及时治疗是势在必行的。

　　1.锻炼和按摩：对脑进行锻炼和按摩是治疗脑萎缩最好的办法。打个比方，人脑的形状和表面很像一个核桃仁，有沟和回，整体的状态更像分成两瓣儿的豆腐团儿，这个豆腐团儿的周围布满脑血管，就好比把一块豆腐团儿放在了网兜儿里，那个网就是我们的脑血管。若抖动这个由脑血管形成的网，就相当于对脑组织进行了按摩，这种按摩特别有利于已经萎缩的脑组织尽快得以恢复。

　　2.改善血氧供给：对于脑萎缩的治疗，通过对其病因进行分析，脑萎缩产生的原因总体可以归纳为因为缺血、缺氧，导致脑细胞处于饥饿和半饥饿状态，长时间处于饥饿状态的脑细胞就会萎缩。每个脑细胞萎缩了，脑的整个体积就会变小，脑萎缩的症状就会出现。此时，改善血和氧的供给状态就能够使萎缩的脑细胞恢复到原来的状态。

　　专家指出，以上两种脑萎缩的治疗方法并不能从根本上治疗脑萎缩，只是起到辅助治疗的作用。一旦发现脑萎缩患者出现了不正常行为，要及时到医院进行治疗。专家推荐了采用安全无危害、科学的全新疗法——细胞渗透修复疗法。细胞渗透修复疗法能从根本上治疗脑萎缩，而且组织融合性好，可以与宿主的神经组织良好融合，并在宿主体内长期存活，也就是被医学界所称为的“万用细胞”。细胞渗透修复疗法近年来一直是国际最热门的话题，经过多年实验研究及临床观察，已在多个医学领域发挥了其独特的作用，被认为是目前展潜力最大的科学技术之一。细胞渗透修复疗法是通过利用细胞的分裂增殖和向多种细胞分化的生物学特性及能力，在患者体内实现受损或死亡细胞的修复与替代，恢复细胞组织正常功能，改善疾病症状，从而达到治疗疾病的目的。

3脑萎缩有哪些典型症状

　　(1) 性格行为的改变：性格改变常为本病的早期症状，病人变得落落寡合，不喜与人交往，或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情。生活习惯刻板怪异，性格急躁，言语增多，或啰嗦重复。或多疑自私，对自己的健康和安全特别关注，常因一些微小的不适而纠缠不清。所有的患者的高级情感活动-----羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退，亦可出现睡眠节律的改变。

　　(2) 记忆障碍：近事记忆缺损发生较早，如常失落物品，遗忘已应诺的事等。随着病情发展，渐至记忆力完全丧失。

　　(3) 智能减退、痴呆 表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降，不能适应社会生活，难以胜任工作及家务。渐至不能正确回答自己的姓名、年龄、进食不知饥饱，出门后不识归途，收集废纸杂物视为珍宝。病致后期，终日卧床，生活不能自理，不别亲疏，大小便失禁，发言含糊，口齿不清，杂言无章，终至完全痴呆。

　　(4) 全身症状：病变初，病人常出现头晕头痛，失眠多梦，腰膝酸软，手足发麻，耳鸣耳聋。渐至反应迟钝，动作迟缓，喃喃自语，答非所问。在躯体方面，常表现为老态龙钟，发白齿落，皮肤干燥，色素增生，甚或可见偏瘫、癫痫，或共济失调，震颤等，神经系统症状可能存在，也可能缺如。

　　鲈鱼，金枪鱼，鲢鱼

　　韭菜，茼蒿，香菜，芥菜，洋葱

　　1、保持心情舒畅避，免情绪激动。

　　2、禁食酒类、辛、辣等刺激性食物。多食新鲜类食物;如：活鱼、虾、鲜蛋、疏菜、水果等，不宜食干菜和腌熏制品。

　　3、鼓励患者做力所能及的功能锻炼，目的是防止肌肉萎缩影响关节功能而造成瘫痪。

　　4、如瘫痪卧床患者应加强护理，注意卫生、定期翻身，避免褥疮发霉。

　　5、家属应鼓励患者要有战胜疾病的信心，遵医嘱，按疗程、按时间坚持用药。

　　1、以大脑皮层萎缩为主要病理改变的大脑萎缩：临床多出现运动功能障碍，记忆力减退和反映迟钝。

　　2、以小脑病理改变为主的小脑萎缩：临床多出现步态不稳，共济失调，语言蹇涩、呛咳等。

　　3、遗传性脑萎缩：分常染色体显性和隐性遗传，临床根据病理改变特征分脊髓型、脊髓小脑型、小脑型和周围型几类。

　　4、局限性脑萎缩：是因局部脑组织的病变所引起的脑组织变性或手术引起的局部脑软化，均可在病变部位及周围产生局限性萎缩，也叫某种脑病或脑损伤后遗症。

　　5、退行性脑萎缩：是以大脑、小脑及橄榄桥不同程度的萎缩、变性出现的脑功能减退、神经功能障碍，痴呆为主要表现的老年性常见、多发病。对老年患者来说退行性脑萎缩是生理必然，但临床出现的时间和程度差异甚大，随年龄增长，有一定程度的反应迟钝，记忆力减退多属生理性，出现过早，症状明显的则应重视预防和治疗。

面对亚急性进行性非体位性眩晕、复视、步态障碍和构音障碍的患者该如何诊断和鉴别诊断？近期Neurology杂志临床推理系列报道了一例既往卵巢癌病史、表现为进行性复视、眩晕和共济失调的老年患者，一起看看其临床推理过程吧。

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患者为67岁女性，右利手，因“进行性头晕和恶心”就诊。患者述其症状始于数月前，表现为进行性头晕和失衡，就诊前几天急剧恶化。其头晕为房间旋转感，闭上眼睛症状消失。患者还述新发水平复视和视振荡，右眼闭合可减轻；右耳饱胀感但无耳鸣。

既往史为一年半前诊断为高级别浆液性卵巢癌并转移至结肠，接受过化疗和乙状结肠切除术以及全子宫、双侧输卵管卵巢切除术；还有2型糖尿病及并发周围神经病变史。

神经系统查体示，多种眼动神经异常，包括右眼外展受限、向右凝视可见向右眼震、原位凝视可见垂直眼震；右耳传导性听力损失、伸舌左偏和构音障碍（言语不清，韵律变化）；运动检查未见明显异常；感觉检查显示四肢远端针刺、温度觉、本体感觉和振动觉丧失；深反射消失；严重躯干和四肢共济失调，不能站立或行走。

3. 哪些初步检查有助于缩小鉴别诊断范围？

患者表现为亚急性进行性非体位性眩晕、复视、步态障碍和构音障碍。查体示多发颅神经病变（包括明显的眼肌麻痹和多向性眼球震颤）、共济失调和弥漫性反射消失。总之，多发性颅神经病变和亚急性共济失调与弥漫性脑干和小脑病变有关。其检查还显示周围神经病变，但最终认为与糖尿病相关或化疗后周围神经病变一致。

上述表现的鉴别诊断范围很广，包括自身免疫/炎症病变、副肿瘤疾病、脱髓鞘疾病、多灶性血管疾病、代谢失调/营养缺乏、朊病毒病、感染、毒素暴露和遗传疾病。考虑到患者的癌症病史，首要考虑的是恶性或副肿瘤病变。

初步检查包括头颅MRI平扫和增强扫描、头/颈部MRA和腰椎穿刺。头颅MRI显示轻度脑萎缩，轻度皮质下和脑室周围白质改变，双侧小脑半球软脑膜表面轻度增强（图1）。MRA未见明显异常。CSF显示细胞计数为 91个/μL（0-5；88%为淋巴细胞），红细胞计数为693个/μL（0-5），蛋白质升高179mg/dL（15-45），血糖为70mg/dL（40-80），血清葡萄糖为132mg/dL。CSF流式细胞术和细胞学检查结果为阴性。胸部/腹部/骨盆CT增强扫描显示右侧膈肌脚后方和肺门淋巴结增大，右肺上叶磨玻璃样改变。维生素B12、维生素E、硫胺素以及甲状腺功能都在正常范围内。

图1 患者头颅MRI结果

T1增强矢状位（A）和轴位（B）图像显示双侧小脑半球软脑膜轻度增强。

1. 上述结果对鉴别诊断有何意义？

2. 该进行哪些额外检查？

双侧小脑半球软脑膜增强的发现，以及脑脊液淋巴细胞增多和蛋白质升高，需考虑感染、副肿瘤或肿瘤转移。神经梅毒、进行性多灶性脑病（与HIV感染或免疫抑制有关）、中枢神经系统 Whipple 病和好发于脑干的感染性脑炎虽然少见，但均在考虑范围。鉴于原发恶性病变，特别是软脑膜癌病的考虑，患者接受了腰椎穿刺复查，结果仍未见癌细胞。脑脊液感染检查，包括VDRL、HIV、西尼罗河病毒、肠道病毒和双埃可病毒均为阴性。额外的检测显示CSF寡克隆带阳性，表明存在鞘内免疫现象。血清自身免疫性副肿瘤谱显示浦肯野细胞胞质抗体1型（PCA-1-IgG或抗Yo）阳性，滴度为1:61,440，符合抗Yo抗体副肿瘤性小脑变性（PCD）。

1. 该开始什么治疗？

患者最初接受了2g/kg的静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗，复视有轻微的主观改善；查体可见稍改善，但眼球震颤和构音障碍无缓解。其余的神经系统检查包括躯干和肢体共济失调保持不变。支气管内超声支气管镜检查和肺淋巴结肿大活检仅显示正常的淋巴组织。复查癌CA-125，显示轻度升高，卵巢癌再分期显示无复发。为了治疗抗Yo副肿瘤综合征，患者计划每3周继续使用IVIg 1g/kg治疗，并考虑开始使用环磷酰胺。不幸的是，患者从床上跌落并出现了硬膜下血肿。鉴于临床状况的变化，患者及其家属决定不再接受进一步治疗。

副肿瘤性小脑变性（PCD）是抗体相关副肿瘤神经综合征的常见表现，一项研究显示PCD占确诊副肿瘤病例的36%。副肿瘤神经综合征的确诊标准包括经典综合征和神经系统症状发作5年内出现的癌症。如果检测到副肿瘤抗体，则必须寻找原发肿瘤。与抗Yo抗体（或浦肯野细胞胞质抗体1型）相关的PCD最常见，约占50%。大多数病例见于盆腔或乳腺肿瘤患者。也有一些病例报道与肺部恶性肿瘤相关。典型表现包括亚急性小脑功能障碍，并在6个月内达到峰值。产生类似PCD的其他自身抗体包括抗Hu（肺癌）、抗-Tr（霍奇金淋巴瘤）、抗Ri（与妇科和乳腺癌最相关）和抗代谢型谷氨酸受体1型（霍奇金淋巴瘤）抗体。

在一项针对55例抗Yo自身抗体相关PCD患者的大型研究中，神经系统症状比恶性肿瘤的诊断早15个月。大多数已知癌症患者在出现神经系统症状时仅有局部肿瘤疾病。3/55例患者神经系统症状与先前被认为处于缓解期的恶性肿瘤复发同时出现。除了伴有四肢和躯干共济失调的全小脑综合征外，还经常出现提示脑干受累的症状（如该患者所示多发性颅神经病变），并且通常会出现认知和精神障碍。在病程早期, 头颅MRI通常正常，一些患者晚期发生小脑萎缩。很少有小脑水肿和弥漫性软脑膜增强的病例报告。CSF异常主要包括蛋白质升高、淋巴细胞增多（在症状出现后不久更常见）以及寡克隆带阳性。

关于发病机制，神经系统症状是肿瘤诱导的针对小脑抗原的自身免疫结果。肿瘤细胞中小脑变性相关蛋白2（CDR2）过表达，因免疫耐受丧失触发自身抗体合成，与Purkinje细胞表达的CDR2发生潜在的免疫反应。

PCD的治疗尚缺乏循证研究。但类固醇、IVIg、血浆置换和各种免疫疗法已被使用并取得了不同程度的成功。Yo抗原是一种细胞内抗原，而非细胞表面抗原，因此，如果没有细胞毒性免疫疗法（例如环磷酰胺），则症状不太可能缓解。据报道，自诊断之日起的中位生存期为13个月。有证据表明乳腺癌相关抗Yo PCD的预后优于卵巢癌相关的PCD。先前研究中的大多数患者死于进行性神经功能障碍，年龄≥60且Rankin量表评分较高为不良预后的预测因素。因此，PCD需早发现和早治疗。