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运动神经元病 主讲人：郭明霞 巴彦淖尔市医院 超声科脑彩超室一.概况世界五大绝症之一 运动神经元病 癌症 艾滋病 白血病 类风湿四大神经退行性疾病 运动神经元病 亨廷顿氏病 老年性痴呆症 帕金森氏病 定义：运动神经元病（motor neuron disease--MND）是一组瘾匿起病、病因不明、主要侵犯大脑皮质锥体细胞、脑干脑神经运动核及脊髓前角运动细胞为主的神经系统变性病，最终导致广泛的肌肉无力、萎缩和痉挛，而感觉和自主神经系统一般不受影响。 是脑和脊髓中的运动神经细胞的进行性退化。由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能减退，最后呼吸衰竭而死亡。过程像身体被逐渐冻住一样，所以又被称为“渐冻人症”，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。因此患者将意识清醒状态下看着自己走向衰竭，给患者的心理带来具大创伤。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 （运动神经元病)MND 被称作“世纪顽症”，病情进展十分凶险。在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。生存期：自确诊后， 2-5年（多），10年以上（少10%），50年（霍金1人）；高发区：太平洋关岛地区；年发病率：2～3/10万；发病年龄：40岁左右（多）；性别比例：男性：女性=1.2:1。 “渐冻人症” 我不是植物人，只是全身渐渐不能动了； 我有话要说，只是说不出来； 我很想吃东西，但是不能吞咽； 我很想抓痒，但是手不能动； 我很想活动，但是脚站不起来； 我头脑清楚，但只有两眼会动； 请帮我尊严的活着，安宁的死去。 ——台湾运动神经元病患者协会 提出 二（1）解剖基础—神经元 神经元，又称神经细胞，是构成/doc/4982950.html神经系统结构和功能的基本单位。/t011bbdea0.jpg 神经元是具有长突起的/doc/3923804.html细胞，它由细胞体和细胞突起构成。细胞体位于脑、脊髓和神经节中，细胞突起可延伸至全身各器官和组织中。 细胞突起是由细胞体延伸出来的细长部分，又可分为树突和轴突。每个神经元可以有一或多个树突，可以接受刺激并将兴奋冲动传入细胞体。每个神经元只有一个轴突，可以把兴奋从胞体传送到另一个神经元或其他组织，如肌肉或腺体。 神经元的胞体（soma）在于脑和脊髓的灰质及神经节内，其形态各异，常见的形态为星形、锥体形、梨形和圆球形状等。胞体大小不一，直径在5～150μm之间。胞体是神经元的代谢和营养中心。二（2）解剖基础—灰质、白质及脊髓前角细胞 在中枢神经系统内，神经元胞体集中出现的部位，色泽较灰暗，称为灰质；大量神经元突起成束聚集之处色泽较白亮，称为白质。在/doc/5331622.html周围神经系统内，神经元胞体集中出现的部位叫做神经节；有一些神经元突起集合成束，外被/doc/1331571.html结缔组织膜组成的结构叫做/doc/5119642.html神经 脊髓的内部结构由灰质和白质组成，灰质位于中央，从横断面看呈左右对称的蝴蝶形，由各种神经细胞组成，脊髓灰质分为脊髓前角、侧角和后角，前角内有大量的运动神经细胞，侧角内含有交感神经细胞，而后角内含有感觉神经细胞；白质位于灰质的四周，由纵行的传导神经纤维组成，其主要的成分是由从大脑传达到脊髓的运动神经传导纤维组成的皮质脊髓束，以及从脊髓传达到大脑的感觉神经纤维组成的脊髓丘脑束组成。 二（3）解剖基础—大脑皮层运动区,锥体束? 用电刺激/fangfa_119090/方法观察到，大脑皮层的某些区域与躯体运动有密切的关系；刺激这些区域能引起对侧一定部位/jirou_14035/肌肉的收缩。这些区域称为皮层运动区，主要位于中央前回，主要管理全身/gugeji_40656/骨胳肌运动，但中央前回也接受部分的/ganjue_117832/感觉/chongdong_104685/冲动。机体的随意运动只有在神经系统对/gugeji_101993/骨骼肌的支配/baochi_105273/保持完整的条件下才能/fasheng_16282/发生，而且必须受大脑皮层的控制。运动区也有一些与大脑皮层体表感觉区相似的特点：①对躯体运动的调节是交叉性的，但对/toumian_145456/头面部的支配主要是双/cexing_104872/侧性的。大脑皮层运动区对躯体运动的调节，是通过/zhuitixi_107454/锥体系和/zhuitiwaixi_113/锥体外系下传而实现的。?锥体束及其功能

运动神经元病是以损害脊髓前角桥延脑颅神经核运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，易与以下疾病混淆：

一，颈椎病，上肢和肩部疼痛成结节性，结节阶段性感觉障碍，无脊髓麻痹显现，影像学检查以及胸锁乳突。

二，脊髓空洞症，本病的特征是阶段性分离型，依据阶段性分离性感觉障碍，脊髓磁共振。

三，脊髓肿瘤和脑干肿瘤，不同程度的传导束型感觉障碍，阻塞，椎管造影ct核磁共振显示椎管内占位性病变。

四，重症肌无力，同样重症肌无力影响肌肉，但是重症肌无力有波动性，疲劳现象一般不难鉴别，

多灶性运动神经病临床上主要鉴别是机电图显示神经传导速度影响，尤其是发现得多造性点状病变，此种病人脑脊液中抗体增高的阳性率更高，有时需长时间随访才能做出鉴别。