• 体温调定点学说认为，在人体体温调节中枢内有一个调定点（正常人体为37.5C左右），体温调节中枢将体温与调定点比较，通过对机体产热和散热的调控，维持体温的相对稳定，但因为某些因素，人体体温调定点可能上升或降低。下图是某人感染新冠病毒后的体温变化曲线，依据本学说的相关叙述，错误的是（   ）

  A . ab段人体感染病毒，体温调定点上升 B . bc段机体的产热量等于散热量 C . cd段该人可能会出现身体出汗等症状 D . ab段温觉感受器兴奋，cd段冷觉感受器兴奋

• 2. 人在饥饿时遇到寒冷刺激，会发生全身颤抖、面色苍白等现象。下列相关叙述正确的是（    ）

  A . 寒冷会直接刺激下丘脑的体温调节中枢，引起骨骼肌收缩 B . 参与上述调节的激素可由大脑皮层、垂体、甲状腺、胰岛分泌 C . 饥饿导致血糖浓度下降，此时血液中胰高血糖素的含量会增多 D . 机体通过皮肤毛细血管舒张的方式减少热量散失，所以面色苍白

• 3. 人体细胞的溶酶体是一种含有多种水解酶的细胞器，其内部的pH为5左右。如图表示吞噬细胞内溶酶体产生和发挥作用的过程。完成下列填空：

  1. （1） 合成溶酶体内水解酶的原料是，水解酶是在中分类和包装的。图中信息显示出溶酶体的功能有：。

  2. （2） 吞噬细胞依赖于识别病原体，体现了细胞膜具有的功能。

  3. （3） 溶酶体通过方式把近中性的细胞质基质中的H^＋泵入溶酶体内，以维持其pH。若溶酶体内的水解酶泄露到细胞质基质中不会引起细胞损伤，其原因是。

  4. （4） 人胚胎发育过程中细胞凋亡依赖于吞噬细胞溶酶体内多种水解酶的作用。

运动神经元损伤症状分类介绍

　　运动神经元病是一种十分严重的疾病，传统意义上ALS(AlS【译】：AlS病，全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化脖)是运动神经元病中最常见的一种，但在实际临床应用中，ALS已逐渐等同于运动神经元病的概念。很多患者都不是很清楚ALS是什么病，只有早发现才能早治疗，下面就为大家介绍一下具体症状。

　　发病早期，因病变部位较为局限，很难将其明确诊断为运动神经元病的哪一种，且随着病情的进展，各表型间存在叠加或相互转化。在临床表现上，ALS及其相关的临床表型多种多样，不同的表型起病形式、病程、预后也不尽相同。ALS及其相关的临床表型主要有以下分类方法。

　　1、根据病变累及部分及上下运动神经元受累特点：

　　(1)经典的肌萎缩侧索硬化

　　(ALS)：此为运动神经元病中最常见的成人起病形式，多脊髓节段受累，同时具有上下运动神经元受累的症状体征，中位生存期约3-5年。

　　(2)原发性侧索硬化(PLS)：仅有上运动神经元受累表现但在疾病早期，PLS很难与ALS鉴别，。因许多PLS患者最终出现临床或者电生理学方面的下运动神经元受累(据统计，3-4年中多达77%的患者发展为ALS)，故一些学者要求在PLS的诊断标准中加入“在疾病发病后3年内未出现下运动神经元受累表现”这一点。此外，有些PLS患者虽未出现临床上的下运动神经元受累证据，但肌电图提示下运动神经元受累，一些学者将其归类为“UMN- dominant ALS”。对PLS未进展为ALS的患者，其预后较好，中位生存期≥20年。

　　(3)进行性延髓麻痹(PBP)：球部IX、X、XII颅神经下运动神经元受累，表现构音障碍和吞咽困难等，吸入性肺炎是常见的致死原因。中位生存期为2-3年。

　　(4)进行性脊肌萎缩(PMA)：仅有颈段、胸段或腰骶段下运动神经元受累表现，病情进展多变，中位生存期通常为5年，有些亚型生存期≥20年。

　　(5)连枷臂、连枷腿综合征(FAS、FLS)：连枷臂综合征主要表现为以对称性双上肢近端为主的肌无力和肌萎缩，而其他区域无或仅轻度受累。由于上肢近端的三角肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌和小圆肌等肢带肌明显萎缩，导致双侧上肢呈现特征性姿势，即肩部下沉，上臂、前臂和手旋前。病程进展后累及上肢远端的手部肌肉。连枷腿综合征以对称性双下肢远端肌肉无力、萎缩为主要表现，而其他区域无或仅轻度受累。尽管部分FAS及FLS患者仅表现为下运动神经元损害而与进行性脊肌萎缩有一定重叠，但由于FAS和FLS具有相对良性的进程和临床症状分布的特殊性，很多研究者还是倾向于将其认为是ALS的一种比较良性的变异类型。

　　2、根据病因特点(1998年El Escorial标准中的临床分型)：

　　(1)散发性ALS：ALS单独或偶尔伴随先前存在的疾患出现。

　　(2)基因决定性ALS(家族性及遗传性)：表现为一代或多代伴有不同模式的遗传方式，并且确定存在病理性基因突变(如超氧化物歧化酶1，即SOD1基因突变等)。在此类型中，ALS可以作为遗传决定的疾病出现。在一些病例中，病理性突变已经被确定，如SOD1基因突变。当存在明确的病理性突变的家族史时，诊断可升降为实验室支持的临床确诊的家族性ALS，表现为进行性上和下运动神经元体征至少在同一区域内出现(没有能够解释这些神经系统异常体征的其他原因)。但如果遗传决定的病理性基因尚未被鉴定(甚至包括已经建立了连锁)，则要使用散发性ALS的诊断标准。

　　(3)ALS叠加综合征：首先必须符合ALS个诊断级别的临床、电生理和神经影像学标准，同时伴有其他神经系统疾病的临床表现，从而产生了额外的ALS表现型，与ALS平行存在。多见于散发性ALS，可具有如下一种或多种表现：①地理上处于聚集地(包括西太平洋、关岛、纪伊半岛、北非等地);②锥体外系体征(动作迟缓、僵直、震颤等，家族性或散发性);③小脑变性(脊髓小脑性异常征象，家族性或散发性);④痴呆(额叶型、克雅病型、肌萎缩型、家族性或散发性);⑤自主神经系统异常(临床上异常的心血管反射，直肠或膀胱控制障碍，家族性或散发性);⑥客观感觉障碍(振动觉减退，锐/钝辨别觉下降，冷觉迟钝，家族性或散发性);⑦眼运动异常(核上性、核性，家族性或散发性);⑧类ALS(迟发性脊髓灰质炎后综合征，多灶性运动神经病——伴或不伴传导阻滞，内分泌疾患，铅中毒，感染)。

　　(4)伴不明含义实验室异常的肌萎缩侧索硬化(ALS-LAUS)： ALS-LAUS的诊断首先必须符合临床很可能或临床确诊的ALS的临床、电生理以及神经影像诊断标准。同时伴有明确的实验室检查异常，但这些异常对 ALS发病的意义尚不明确。在某些患者纠正了实验室检查的异常表现后可引起病程的改变。这样的患者需要再研究背景下加以特殊考虑。ALS-LAUS包括临床很可能或临床确诊的ALS患者伴有以下表现之一：①单克隆丙种球蛋白(不明意义的单克隆丙种球蛋白，Waldenstrom巨球蛋白血症，骨硬化性骨髓瘤等);②自身抗体(高滴度GM1神经节苷脂抗体等);③非恶性内分泌异常(甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能亢进、性腺功能低下等);④淋巴瘤(何杰金和非何杰金淋巴瘤)，散发性ALS伴发的肺癌、结肠癌或甲状腺癌和胰岛细胞瘤目前认为与ALS的发病没有关系;⑤感染(人类免疫缺陷病毒-1，人类T淋巴细胞病毒-1，水痘病毒，布氏杆菌，猫爪病，梅毒等);⑥外源性毒素(特别是铅，汞，铝)。

　　(5)类ALS综合征：这些综合征作为其他非ALS病程的继发表现，不表现为其他类型的ALS。类ALS综合征包括脊髓灰质炎后综合征、多灶性运动神经病(伴或不伴传导阻滞)、内分泌疾患(特别是甲状旁腺或甲状腺功能亢进状态)、铅中毒、感染和副肿瘤综合征。

　　温馨提示：上述中，应特别注意寻找可能的已知致病原因，如肿瘤、单克隆异常蛋白血症等，对临床可治疾病，应采取积极手段，针对病因进行治疗，有可能影响病程的变化，改善预后。

　　【参考文献：《运动神经元病的诊断与治疗》《运动神经元病的诊断与治疗:神经系统疑难病特色治疗》】

运动神经元损伤的原因有哪些

1、运动神经元损伤的原因有哪些

免疫因素:虽然患者的血清中被检出有多种抗体和免疫复合物,但目前为止还没有表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前为止,MND不属于神经系统自身免疫病。

病毒感染:患者是由于急性脊髓灰质炎和MND都侵犯了运动神经元,因此很多的人推测脊髓灰质炎与MND样病毒慢性感染有关。

遗传因素:运动神经元损伤的发病与遗传因素有着密切的关系,有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,所以认为有遗传因素。

2、运动神经元损失的症状

运动神经元损伤的症状有很多。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

按照运动神经元疾病的症状划分,主要以上级运动神经元为主,被人们称作为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩性侧索硬化症。

3、运动神经元损伤的饮食禁忌

运动神经元损伤患者在进行饮食治疗的时候,应注意饮食禁忌,尽量避免使用具有寒凉性的食物。

饮食要以清淡为主,多吃甘温补益食品如纯天然蜂王浆,有帮助病情恢功效,有利于增强自身免疫力。甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益,所以滋补强壮,调节人体五脏很重要。

1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。

2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。

运动神经元损伤的预防方法

生活作息要有规律,适应季节以及自然环境的更换。运动神经元疾病,在日常生活中,要密切注意天气的变化,防止病情加重。出现感冒等感冒,要及时进行治疗,以避免发生运动神经元疾病,特别是在流感季节的扩散,远离公共场所。

休息并不意味着卧床不动,适当的体育锻炼也是可以达到预防神经元病的效果,你可以做一些医疗体操,太极拳或保健气功等一系列的有氧运动,增强体质,提高免疫功能。

神经元病的特点是持续时间较长,一旦感冒或劳累后加重,就有可能引起神经元病的复发。在第一次治疗运动神经元病要有战胜疾病的信心,并积极配合医生治疗,定期检讨,并采取有效的预防措施。时刻保持乐观的生活态度,思想静态的休闲和少贪婪。