什么是小脑共济失调调有哪些诊断方法,原因是什么?

内科锦州市中心医院三级甲等

问题分析:共济失调通过患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚.动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。睡觉有时为不停震颤。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。。及时采用科学合理的治疗方法,对症治疗,这样才能较为迅速的控制患者的病情。现在医界较为推崇的微创靶向技术在共济失调临床治疗上取得了不错的效果,希望也能对患者的病情有所帮助

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一、脑瘫患者的症状表现

  手足徐动性脑瘫的症状表现:

  这种脑瘫现已较少见,可能与高胆红素血症患儿均能获得及时治疗有关。脑瘫患者的症状多有肌张力降低、抬头无力、喂哺困难,常表现舌伸出口外及流涎。1岁后手足徐动逐渐明显,因口咽肌受累呈显着语言困难,说话时语句含糊,声调调节也受累。通常无锥体束体征,惊厥亦不多见,多数脑瘫患者智力尚可。

  共济失调型、混合型脑瘫的症状表现:

  这种类型的脑瘫均较少见。少数脑瘫患者的症状为肌张力低下,可能与脑运动皮屡、丘脑、基底节、网状系统和小脑等不同脑区受累,作用与运动神经元有关。或因下运动单位也受累所致。

  痉挛性脑瘫的症状表现:

  1.痉挛性偏瘫瘫痪侧肢体自发运动减少,上肢受累多较下肢重,1岁前即可发现脑瘫患者侧手运动功能异常,脑瘫患者迟至18—24个月时才能行走,且患侧呈环形步态。患侧手及拇指指甲生长迟滞,肢体显着痉挛,踝部跟腱挛缩导致马蹄内翻畸形。出于肌张力增高,多呈足尖着地行走。膝腱反射亢进,可有阵挛及巴氏征。手、足部背屈力弱。约1/3脑瘫患者在1/2岁时有惊厥发作;25%的脑瘫患者有认知功能异常、智力低下。CT检查可见偏瘫对侧大脑半球萎缩及侧4脑室扩大。

  2.痉挛性双瘫是脑室周围白质软化,尤其是通过内囊的运动神经纤维受损所致,这种双下肢痉挛性瘫痪常在翠儿开始爬行时即被发现:在爬行耐双臂呈正常相互交替姿势向前,但其双腿则被拖拉向前,髋部内收。小儿脑性瘫痪患儿行走延迟。双足呈马蹄内翻状,步行时足尖着地。体检可见双下肢痉挛、腱反射亢进、踝阵挛和双侧巴氏征阳性,托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉。严重者可有肢体废用性萎缩和下肢生长受累,与上半身正常生长发育不成比例。盘型智力发育多正常,很少合并惊厥发作。

  3.痉挛性四肢瘫多的脑瘫患者有脑中央自质区坏死、变性和囊性变等病理改变,是脑瘫中最严重的类型。四肢运动严重受累.合并智能力低下和惊厥者最多,由于棱上性球麻痹,可致吞咽困难和吸入性肺炎。神经系统检查可见四肢肌张力增高、痉挛,自发运动减少,反射亢进,Barbimki征阳性。年长儿膝和肘部常有屈曲性挛缩。本型患儿伴有语言发育障碍和视觉异常者甚多。有时也可伴有手足徐动。

二、治疗脑瘫效果最好的方法有什么

  使用矫形器是脑瘫患者恢复健康的有效措施,矫形器主要是用来达到限制关节的异常活动、协助控制肌肉的痉挛,保持肌肉的长度,防止畸形。矫形器的应用关键在于根据脑瘫患儿的个体情况选择最佳佩带时期和类型,因此,应由康复医师、治疗师和矫形师共同商榷决定。

  脑瘫患者的食物应该注意选择那些容易吸收的,易于消化的产品,要选高蛋白质的食物,蛋白质是智力活动的基础,与脑的记忆、思维有密切的瓜葛,牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、肉类等都是富含蛋白质的食物,脑瘫患者还要多吃维生素高的食物,因维生素A能增强身体的抵抗力,促进大脑的发育。维生素B族能提高机体各类代谢功能,增强进食要求,维生素D能帮助钙的吸收和利用。

  治疗脑瘫效果最好的方法有什么?特殊教育治疗脑瘫是指针对不同智力水平进行的特殊教育,对于脑瘫患者来讲,建立融医疗、保育和教育为一体的机构,是为脑瘫患儿提供全面的连续*的很好模式。

  通常药物疗法可以作为一种比较普遍的辅助治疗脑瘫的手段,常见的药物治疗有脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。包括构筑和修复脑组织细胞的药物,如卵磷脂 (包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等),能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑瘫,保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能。还可以选择能促进脑细胞DNA合成,促进脑细胞对氧的利用率,改善脑细胞能量代谢,增强脑功能,供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸,调节脑神经活动的药物,如古立西(脑酶水解片)、螺旋藻片(胶囊)。再就是积极补充多种维生素。有条件的医院的可交替选择注射一下针剂:脑活素、脑多肽、乙酰谷酰胺、胞二磷胆碱等。

三、导致脑瘫的原因有哪些

  导致脑瘫的原因一、遗传性因素

  一些脑瘫可有家族遗传病史,在同辈或上辈的母系及父系家族中有脑瘫、智力障碍或先天畸形等。近亲结婚出生的幼儿中脑瘫的发生率增高。相关机构调查同型脑瘫16个家族,其中10个家族有先天性运动失调,3个家族有失调性双瘫。

  导致脑瘫的原因二、宫内感染

  母亲患感染性疾病可引起胎儿的发育异常,包括各种先天畸形以及智力障碍从而导致脑瘫。在妊娠期感染中,最普遍的先天性感染(如弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱 疹病毒、EB病毒和梅毒螺旋体等)是胎儿神经发育残疾的已知原因。先天性巨细胞包涵体病毒(CMV)感染常伴有脑瘫、癫痫等中枢神经后遗症,在癫痫、脑 瘫、神经性耳聋患儿中,弓形虫检出率显著增高。这些研究结果表明孕期感染可能是脑瘫形成的十分重要的单独病因。

  导致脑瘫的原因三、宫内发育迟缓

  宫内发育迟缓的胎儿,大脑发育也相应受到损害,由于头颅发育障碍常导致小头畸形,又进一步制约了脑组织的发育,所以容易造成脑瘫。

  导致脑瘫的原因四、妊娠期外伤

  如外伤发生在妊娠中晚期,可致胎儿宫内死亡、宫内窘迫和宫内发育迟缓,与脑瘫发生的相关机制可能是损伤后胎盘血流减少,胎盘血栓形成和胎膜早破导致早产。GillesMT等的研究认为孕妇外伤程度与胎儿损伤情况无明显相关性,有时轻微损害也能导致胎儿死亡和早产。

四、脑瘫患者的诊断方法都有哪些

  脑瘫患者的诊断方法一、运动发育迟缓

  有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后,特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射,无异常的运动模式,无其他神经系统异常反射的脑瘫症状。确诊脑瘫的依据主要有哪些?运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后,可在短期内使症状消失。

  脑瘫患者的诊断方法二、先天性肌弛缓

  确诊脑瘫的依据主要有哪些?患儿生后即有明显的肌张力低下,肌无力,深腱反射低下或消失的脑瘫症状。平时常易并发呼吸道感染,本病有时被误诊为张力低下型脑瘫,但后者腱反射一般能引出。

  脑瘫患者的诊断方法三、体格检查

  重点查神经系统运动部分,注意安静及活动时的姿势、步态。小婴儿要注意左右是否对称。了解肌力、肌张力有无异常。体格检查的另一个重点是查神经反射,了解原始反射在该消失的月龄是否消失,如持续存在支持脑瘫诊断。还要查腱反射,鉴别是否为上神经单位损伤,如腱反射引不出或极弱,不支持脑瘫的诊断。

  脑瘫患者的诊断方法四、进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病

  肌肉无力并呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。

  脑瘫患者的诊断方法五、运动发育迟缓

  有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后,特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射,无异常的运动模式,无其他神经系统异常反射的脑瘫症状。确诊脑瘫的依据主要有哪些?运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后,可在短期内使症状消失。

  脑瘫患者的诊断方法六、进行性脊髓肌萎缩症

  脑瘫于婴儿期起病,多于3~6个月后出现症状,少数病人生后即有异常,表现为上下肢呈对称性无力,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常因呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,患儿哭声低微,咳嗽无力,肌肉活组织检查可助确诊,本病不合并智力低下,面部表情机敏,眼球运动灵活。

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感觉性共济失调(sensory ataxia)是由于深感觉障碍,出现不能辨别躯体的位置和方向,无法正确执行运动,及维持正确姿势等情况。

各种因素引起周围神经、脊髓后索、丘脑至大脑皮质顶叶传导通路等发生病变所致

站立及行走不稳、踩棉花感、肌无力、肌萎缩、肢体疼痛、感觉障碍

体格检查、梅毒血清学试验、血糖检查、脑脊液检查、X线、CT、核磁共振成像、病理检查、眼底检查

患者不容易确定躯体的位置和运动方向,通常表现为站立及行走不稳、走路时双下肢分开,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走。不同部位病变导致的感觉性共济失调其临床特点不同。

周围神经病变的程度决定共济失调是否出现以及其严重程度。一般而言,出现共济失调时说明周围神经病变较重。共济失调以四肢为主,在夜间或闭目时尤其明显,Romberg征阳性,腱反射消失;出现以肢体远端为主的肌无力、肌萎缩及明显的袜套样深浅感觉障碍;有的病人可出现肢体疼痛、麻木或烧灼样感觉障碍。

表现为典型的感觉性共济失调,闭眼时明显加重, Romberg征阳性,伴有肢体为主的位置觉、压觉及震动觉减低或消失,而触觉、痛温觉相对保留,肌张力减低,腱反射减低或消失。

丘脑病变多为一侧性,所以表现为对侧肢体共济失调,但共济失调程度较轻,还伴对侧肢体自发性疼痛及深浅感觉障碍。

顶叶皮质的中央后回感觉中枢病变可以表现为对侧肢体共济失调,但不严重,还常伴有对侧肢体皮质性感觉障碍。

感觉性共济失调的的病因复杂多样,主要是由于周围神经、脊髓后索、丘脑、大脑皮质等部位的病变,导致患者的神经系统不能将空间位置的变化传回中枢,以致运动系统无法对变化中的身体位置进行协调。

如中毒、各种代谢障碍(糖尿病等)、免疫性疾病、遗传性疾病等。

脱鞘病、椎管内占位性病变(脊髓内肿瘤)及一些神经遗传性变性病,如Freidreich共济失调、脊髓痨等。

如血管病、外伤、多发性硬化等。

脱鞘病、脊髓内肿瘤、Freidreich共济失调、脊髓痨、脑肿瘤、脑出血、多发性硬化、糖尿病等。

1、不能辨别躯体的位置和方向,无法正确执行运动及维持正确姿势;

2、站立及行走不稳,走路时两腿叉开,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,夜间行走困难等;

3、伴肢体麻木、疼痛、感觉障碍等;

4、伴肌无力、肌肉萎缩;

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

为了确保就医过程能够顺利进行,建议患者提前采取一些简单的准备措施。

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者神经系统进行仔细全面的体格检查,为了方便配合医生的检查,建议患者着宽松的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、症状严重、年老体弱、未成年的患者,建议家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您此次就医主要有哪些不适?不适症状症状持续多久了?有没有什么变化规律?

2、有没有加重或缓解的迹象呢?什么情况下会加重或缓解?

3、您不适的症状是突然出现的呢,还是逐渐出现的?

4、您有下肢疼痛的感觉吗?怎么来形容自己的疼痛?

5、您有四肢肢端麻木、刺痛、感觉异常吗?怎么来形容自己四肢的感觉呢?

6、您有肢体无力、视力下降等症状吗?

7、近期有受过什么创伤吗?既往受过什么外伤或做过什么手术吗?

8、既往有生过什么病吗,如糖尿病、梅毒等?

9、以前是否有看过医生?接受了什么治疗?治疗效果怎么样?是否复发?

10、您的家人亲属有没有类似的症状?

11、发病以来,您的睡眠、饮食怎么样?大小便怎么样?

1、我出现不适最可能的原因是什么?

2、是否还有其他可能的原因?

3、我需要做哪些检查?

5、会采取什么样的方法来治疗我的疾病呢?能治好吗?

6、这些治疗方法会有什么风险呢?会不会对我的身体造成其他不好的影响?

7、现在有确切的诊断吗?诊断是什么病呢?需要我怎么配合?

8、我身体还有其他的不适,会影响我这次的治疗吗?

9、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢?需要注意些什么?

10、如果可以吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

11、我需要复查吗?多久一次?一般都会复查什么项目呢?

首先进行体格检查,了解神经系统病变的基本情况,还可帮助医生初步推测机体所存在的病变。之后可能需行梅毒血清学试验、血糖检查、脑脊液检查、X线、CT、MRI及病理检查等,以更详细的明确机体病变情况,对感觉性共济失调及其病因的诊断和鉴别有重要意义。

包括痛觉、温度觉、压力觉、振动觉、踝反射、病理反射等,有助于糖尿病周围神经病变、脊髓痨、多发性硬化等疾病的初步筛查。

包括指鼻试验、踝-膝-胫试验、轮替运动试验等,不仅有助于感觉性共济失调的诊断,对病变部位的明确也有一定参考价值。

如检查结果阳性,是诊断脊髓痨的前提。

有助于明确有无糖尿病,是诊断糖尿病周围神经病变的前提。

脑脊液寡克隆区带阳性、鞘内IgG合成率增加,有助于多发性硬化病的检测。

包括X线、CT、核磁共振(MRI)等检查,对颅脑、脊柱的病变位置的确定及病变情况的诊断有重要价值。

有时医生还会取部分可疑组织制成标本后进行病理检查,可了解病变的性质,有助于脊髓内肿瘤的诊断和鉴别。

必要时可行眼底检查,有助于多发性硬化眼底病变的诊断。

根据患者既往病史、毒物接触史、外伤史,以及典型的临床表现,再结合实验室检查、体格检查、影像学检查等相关辅助检查结果,多可明确诊断。诊断过程中,医生常需排查机体是否存在多发性硬化、脊髓痨、糖尿病周围神经病变等。

一般在感染梅毒后5~15年出现症状,发病年龄多在30~50岁。临床主要表现为双下肢闪电痛、进行性感觉性共济失调、深感觉障碍及腱反射消失。

2、多发性硬化(MS)

多累及中枢神经系统,大脑、小脑、脑干、脊髓、视神经等多部位受损。常见症状为视力下降、复视、肢体无力、感觉障碍、走路不稳、共济失调、膀胱功能障碍等。

3、糖尿病周围神经病变

临床特点为远端对称性多神经病变,病情多隐匿,进展缓慢。四肢末端麻木、刺痛、感觉异常,通常呈手套或袜套样分布,多从下肢开始,夜间加重。足部皮肤色泽暗淡,汗毛稀少、皮温较低;痛觉、温度觉、振动觉减弱或消失。

治疗前首先要明确诊断,找到病因,然后针对原发病进行积极治疗。医生常根据患者的病情严重程度、个体素质等情况,制定合理的诊疗计划。通常原发病得到良好的治疗后,感觉性共济失调症状也会逐渐减轻、消失。

立即给予青霉素驱梅治疗,其余方法同梅毒治疗。

多发性硬化治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。其主要治疗原则如下:

(1)疾病复发,损伤严重者应使用大剂量糖皮质激素静脉滴注。

(2)所有RR型MS患者都应长期给予免疫调节治疗。

(3)SP型MS患者需早期给予积极治疗。

(4)PP型MS患者对于改善病情的治疗反应不佳。

(5)MS是一种终身疾病,近期没有关于终止治疗的病例。如果病人不能耐受一种治疗,或治疗失败,需采用另一种治疗。

(6)需在临床上和/或通过MRI检测病人的疾病活动性。应在功能出现不可逆损伤之前开始改变或增加治疗。

早期诊断和治疗是防止糖尿病神经病变的基本措施。

(1)控制血糖,纠正血脂异常,控制高血压。

(2)加强足部护理,选择透气性良好质软的合脚的鞋袜,经常检查并取出鞋内异物。患者应每日洗脚,水温不宜过高。秋冬季节足部易干裂,可用中性润肤霜均匀涂擦,汗脚可撒些滑石粉。;

(3)定期进行筛查及病情评价。

①在诊断糖尿病后应至少每年检查一次DPN。

②对于糖尿病程较长,或合并有眼底病变、肾病等微血管并发症的患者,应每3~6个月复查一次;一旦诊断为糖尿病性多发性末梢神经病,应特别保护丧失感觉的双足,以减少皮肤损伤和截肢的风险。

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