帕金森病诊治测试：你对非运动性症状了解多少？

导读：运动障碍疾病在老年群体中较为普遍，其中是仅次于的第二常见的神经变性疾病。人们越来越深刻地认识到，此类疾病不仅仅影响运动功能，还可表现为一系列非运动症状。对于这一类疾病，你的知识储备量如何？一起来做个测试，检测一下吧。

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67岁男性，帕金森病病史7年，近期出现尿频、尿急。患者的尿液化验及培养结果均未见显著异常，肾脏、输尿管、膀胱和前列腺的超声结果也是正常的。

问题：以下哪项是可能导致这些症状的原因？

C. 自主神经功能紊乱

答案：C. 自主神经功能紊乱

帕金森病主要累及的是运动功能，以运动迟缓、和肌强直为特征。然而，该疾病的特点还包括广泛的非运动症状，几乎存在于每一名患者中。其中，抑郁是最常见的非运动症状，其他症状还包括、、自主神经功能障碍（直立性低血压、、排尿功能异常）、体重下降、疼痛、疲劳等。这些并发症使得患者的生活质量显著下降，需要进行适当的评估和管理。

65岁男性，帕金森病病史8年，既往白天有过度嗜睡现象。在过去的1年中，患者的妻子称其夜间也有异常症状，主要是睡眠期间的异常活动越来越频繁。患者会将他的梦境表现出来，在夜间发声、踢腿甚至从床上跌落。患者并无睡眠期间出现呼吸障碍的病史。

问题：本例患者可能的诊断是？

A. 睡眠呼吸暂停综合征

B. 快动眼睡眠期（REM）睡眠行为障碍（RBD）

答案：B. 快动眼睡眠期（REM）睡眠行为障碍（RBD）

帕金森病患者的睡眠障碍很常见，包括失眠、过度睡眠、和RBD。RBD的标志特征是在REM睡眠期间发生暴力行为，并且符合梦境中的场景。可以观察到患者做出各种各样的声音和运动，包括踢腿、拳击、搜索动作，严重情况下甚至会掉下床导致受伤，这种现象对于患者和床伴都是十分危险的。

如果患者存在上述临床特征，并且经多导睡眠图证实，则可以确认RBD的诊断。可在睡前使用低剂量（0.5～1.5mg）以治疗。

图中红色框内为患者脑电图（EEG），红色线标记了眼球运动。

62岁患者，帕金森病病史8年，使用治疗。最初患者对药物反应良好，但此后患者逐渐出现了显著的症状波动（“开关”现象）和运动障碍。体格检查中，患者表现为双上肢显著静止性震颤，并表现为面具样面容，无肌强直或认知功能障碍。

问题：该患者应当考虑下述哪种治疗方案？

答案：A. 深部脑刺激

帕金森病的外科手术选择包括丘脑切开术，苍白球切开术和深部脑刺激（DBS）。DBS通过将电极放置在丘脑底核或苍白球中，并连接到锁骨下方的脉冲发生器，从而对深部脑结构进行刺激。

患者所有左旋多巴反应性问题可以用DBS改善，但这种手术并非治愈性手术，并且不改变疾病的病程。患有左旋多巴反应性特发性帕金森综合征5年或更长时间，并且经历了致残性不良反应的患者应考虑DBS，但首先要排除和抑郁患者。患者接受手术后可以减小用药剂量。

62岁女性，运动迟缓、四肢僵硬3年。患者被诊断为帕金森综合征，并且一直使用左旋多巴-。6个月前，患者出现多汗和症状。体格检查中，患者存在显著的直立性低血压。患者的MRI轴位T2WI显示脑桥中央的“十字面包征”（如下图）。

问题：该患者最可能的诊断是？

A. 进行性核上性麻痹

帕金森叠加综合征是一类以帕金森病为特征，并包括一系列其它体征和症状，如痴呆、早发性跌倒和眼部体征；另一个典型的特点是对标准抗帕金森药物（如左旋多巴和）的反应较差。临床上有五种各具特点的帕金森叠加综合征：

进行性核上性麻痹（PSP）

帕金森综合征-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征

皮质基底节变性（CBD）

MSA是一组综合征的常用术语，包括橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA），纹状体黑质变性（SND）和Shy-Drager综合征。根据目前的共识，MSA可以分为两大类，以帕金森综合征为主的MSA-P和小脑特征为主的MSA-C。其中，Shy-Drager综合征主要表现为帕金森综合征与自主神经功能障碍（如直立性低血压或）的组合。MRI的脑桥十字征是MSA的典型表现。

60岁男性，经常跌倒、障碍、言语不清进行性加重10年。体格检查中，患者除了运动迟缓和肌强直，还表现为颈后倾和垂直凝视麻痹，以及面具样面容和言语单调。眉间反射存在。患者已经使用左旋多巴-卡比多巴5年，但没有任何显著改善。患者的MRI矢状位T1WI显示出所谓的“蜂鸟征”。

问题：该患者最可能的诊断是？

A. 进行性核上性麻痹

答案：A. 进行性核上性麻痹（PSP）

PSP具有的特点，并伴有明显的姿势不稳、轴向强直、垂直凝视功能障碍（尤其是向下凝视）和假性。此类患者具有典型的面具样面容和眼睑退缩，呈现出吃惊的表情。PSP患者对帕金森病治疗反应较差。脑干MRI上，矢状位T1WI可显示出典型的“蜂鸟征”，患者中脑萎缩，而脑桥未受累。

71岁男性，记忆障碍、复发性幻视4年。5年前，患者被诊断为帕金森病，并且每天都在服用药物，包括左旋多巴-卡比多巴和罗匹尼罗。患者的简易智能状态测验（MMSE）得分为14/30分，脑MRI显示全脑萎缩（如图）。给予患者治疗后，视觉幻觉和记忆丧失得到改善。

问题：该患者最可能的诊断是？

答案：C. 帕金森病痴呆

痴呆是帕金森病患者的另一种非运动性并发症。目前观察到有两种形式的痴呆与帕金森病相关：帕金森病痴呆和路易体痴呆。在帕金森病痴呆中，帕金森病的体征和症状出现于痴呆发作之前至少1年；而在路易体痴呆中，痴呆几乎与帕金森病的特征性症状同时发生。帕金森病痴呆患者的脑MRI可能显示非特异性皮层萎缩。MMSE是评估患者痴呆严重性最常用的工具。

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运动神经元损伤是不能够治好的。运动神经元病本身属于神经内科的少见病，是由于上运动神经元和下运动神经元叠加或者相继出现变化所引起的神经系统的疾病。一般并不能够治愈，而且病因也不明确，可能与遗传因素有关系，当然与环境因素也有一定的关系。

患者会出现身体的某些肌肉，比如上肢或者下肢肌肉的逐渐萎缩，无力是主要症状，甚至严重时会累及到呼吸肌，造成呼吸肌的麻痹而死亡。所以一旦确诊为运动神经元病，就要及时的早期干预，可以应用一些营养神经的药物，配合于针灸、理疗、按摩康复等综合的治疗，延缓肌肉萎缩的进展，防止呼吸肌麻痹的发生，避免由此而出现的一些危及生命的变化。患者自身也不要恐慌，一旦确诊以后配合医生及时治疗就可以。

患者要保持乐观心态，保证足够睡眠，控制好自身的基础疾病，比如要控制好血压、血糖、血脂等基础疾病。同时清淡、易消化饮食，才能防止各种并发症的发生，以免影响患者的生命质量。