多系统萎缩有哪些典型症状?


晚期症状:
进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难等
 多系统萎缩症状诊断 一、症状  MSA发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在40~64岁明显早于特发性帕金森病,病程3~9年。  临床有三大主征:即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。  临床特点为:  1.隐性起病,缓慢进展,逐渐加重。  2.由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,有互相重叠和组合。  SND和OPCA较易演变为MSA。徐肖翔报道首发症状出现后平均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状,比较其损害程度:自主神经症状SDS>OPCA>SND,小脑症状OPCA>SDS>SND,锥体外系症状SND>SDS>OPCA,锥体束征SND≥SDS>OPCA,脑干损害OPCA>SDS。  3.临床表现与病理学所见相分离,病理所见病变累及范围往往较临床所见为广,这种分离现象除复杂的代偿机制外,还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。  在一组188例病理证实的MSA患者中,28%患者同时存在小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征;另有29%患者同时有帕金森综合征、自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征三种体征;11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征;10%患者仅表现为帕金森综合征。  Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48例,SND l7例,SDS 56例)进行问卷调查,结果显示MSA患者泌尿系统症状(96%)明显常见于直立性低血压症状(43%)(P<0.01),尤其是OPCA及SND。53例患者泌尿及直立性低血压症状均有,首发症状为泌尿系统的占48%,较以直立性低血压为首发症状的(29%)更常见,23%的患者同时出现两种症状。由此作者得出结论:MSA患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见,且常较早出现。  由于该病发病率和患病率均较低,疾病的病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状,经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻,或者到晚期才出现,使早期明确临床诊断比较困难。  二、诊断  1999年美国密执根大学Gilman等提出了MSA的4组临床特征和诊断标准  1.临床特征  (1)自主神经功能衰竭和(或)排尿功能障碍。  (2)帕金森综合征。  (3)小脑性共济失调。  (4)皮质脊髓功能障碍。  2.诊断标准  (1)可能MSA:第1个临床特征加上2个其他特征。  (2)很可能MSA:1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调。  (3)确诊MSA:神经病理检查证实。}
多系统萎缩是一种成年隐匿起病、散发性的神经系统退行性疾病,其临床表现和帕金森病类似,是帕金森叠加综合征的一种类型。该疾病的植物神经受累突出,主要表现为如下几个方面。1.泌尿系统:早期出现过度活跃的夜尿增多、尿急、尿失禁等症状,以及周围自主神经受累的膀胱梗阻症状如尿潴留。晚期患者排尿困难可辅助间歇式清洁导尿或膀胱造瘘引流尿液,避免尿潴留及尿路感染。2.性生殖系统:男性患者中勃起功能障碍较为常见,常早于运动症状前10年、其他非运动症状前5年以上出现,可能早于排尿障碍。3. 循环系统:早期直立性低血压的发生率很高,患者快速站立后3分钟内出现明显的血压下降,患者由座位或卧位转换成立位时出现头晕。同时还可能出现卧位高血压和餐后低血压。合并直立性低血压者建议高钠饮食、多饮水,避免湿热环境和从事产热性运动,可辅助医用弹力袜和束腰带;合并餐后低血压时建议少食多餐和低碳水化合物摄入,低温饮食;也可在医生指导下药物治疗。4.呼吸系统:可以新近出现打鼾或原有打鼾加重,严重时出现夜间吸气性喘鸣,严重时清醒状态下呼吸也会受到影响,电子喉镜有助于早期发现患者的喘鸣、亚临床声带麻痹等。必要时夜间使用便携式呼吸机。5.消化系统:便秘是最常见的现象,便秘治疗推荐适量补水、高纤维饮食、益生菌、体力活动等,药物推荐聚乙二醇。6.神经精神系统:情绪障碍主要表现为轻到中度抑郁、焦虑和淡漠。对于重度抑郁、焦虑或情绪失控的患者,可在医生建议下使用抗抑郁药物治疗。7.睡眠障碍:快速眼球运动期睡眠行为障碍在多系统萎缩中很常见,需要在医生指导下给与药物治疗。8.泌汗障碍:可表现为出汗减少、无汗或出汗增多。中药治疗对该症状效果显著。9.疼痛:常见于女性,多为肢体、颈部和背部疼痛。可考虑加用多巴类药物或规律运动,均对疼痛有一定改善。10.疲劳:是一种纯主观性症状,出现率较高,是严重影响MSA患者生活质量的决定性因素之一。}

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