一、多系统萎缩有哪些晚期症状

　　晚期症状： 进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难等

　　相关症状： 认知功能障碍 共济失调 四肢瘫痪 直立性低血压晕厥

　　MSA發病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病病程3～9年。

　　临床有三大主征：即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状其中89%出现帕金森综合征；78%出现自主神经功能衰竭；50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等

　　1、隐性起病，缓慢进展逐渐加重。

　　2、由单一系统向多系统发展各组症状可先后出现，有互相重叠和组合

　　3、临床表现与病理学所見相分离，病理所见病变累及范围往往较临床所见为广这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病悝损害有关

　　在一组188例病理证实的MSA患者中，28%患者同时存在小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征；另有29%患者同时有帕金森綜合征、自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征三种体征；11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征；10%患者仅表现为帕金森综合征

56例）進行问卷调查，结果显示MSA患者泌尿系统症状（96%）明显常见于直立性低血压症状（43%）（P<0.01）尤其是OPCA及SND。53例患者泌尿及直立性低血压症状均有首发症状为泌尿系统的占48%，较以直立性低血压为首发症状的（29%）更常见23%的患者同时出现两种症状。由此作者得出结论：MSA患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见且常较早出现。

　　由于该病发病率和患病率均较低疾病的病程中以神经系统不同部位受累的临床表現为首发症状，经常以某一系统损害为突出表现其他系统损害的临床症状相对较轻，或者到晚期才出现使早期明确临床诊断比较困难。

二、多系统萎缩有哪些发病原因

　　MSA的病因不明目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性

　　1、少突胶质细胞胞质内包涵体

　　少突胶质细胞胞质内包涵体是MSA的组织学特點，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性、脱失是原发性的是病理改变的基础，而脱髓鞘是繼发性的自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经え变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显更具特征。Nakazato Yoichi等观察到的尐突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变嘚严重程度无明显相关性。Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质、锥体和锥体外系统、皮质小脑投射纤维、脑干的自主神经网络中枢少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因

三、多系统萎缩有哪些饮食禁忌

　　多系统萎缩饮食宜忌

　　饮食适宜：1：宜吃含有维生素b、c、e的蔬菜。2：宜吃含有铁钙，锌蔬菜。3：宜吃含有蛋白质的食物

　　宜吃食物宜吃理由食用建议

　　西红柿。西红柿含有大量的维生素有利於神经的营养。可以炒菜吃炖汤喝。

　　豆浆豆浆含有很多的营养成分，易于消化早晚使用。

　　菠菜含有丰富维生素，含有铁等有益的微量元素水焯后多吃，一天两次

　　饮食禁忌：1：忌吃苦寒的蔬菜，水果2：忌吃辛辣的蔬菜。3：忌吃油腻的肉食

　　忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　苦瓜。苦瓜苦寒对于肠胃消化有影响，影响维生素等吸收应少吃

　　小麻椒。肥肉还有大量的脂肪影響消化吸收。应该注意少吃

　　辣椒。辣椒辛辣刺激神经消化系统，影响肝脾尽量减少食用

　　多系统萎缩饮食原则

　　一、小脑萎缩的食疗方。

　　1、猪肾汤：取猪肾一个、核桃肉30g、山萸肉10g;将猪肾筋膜去除加入清水600毫升、盐5g、生姜三片，煮沸约半小时即可食肾喝汤。

　　2、枸杞肉丝：取枸杞子30g、瘦肉150g;加入清水500毫升、盐少许合煮约20分钟，吃肉喝汤

　　3、杜仲羊肾汤：取杜仲20g、羊肾2个，羊肾筋膜去除加入猪骨汤600毫升、生姜五片、盐5g，沙煲沸约60分钟分2次饮用。

　　4、二山粥：取山药30g、山羊肾一个、粳米80g、生姜川片、清水1200毫升煮15-30分钟，加入食盐少许调味

　　5、乌豆狗肉汤：取乌（黑）豆100g、狗肉半斤、生姜20g，加入清水1500毫升、食盐少许合煲约60-90分钟，喝汤食肉

　　6、三黄汤：取三黄鸡一只、当归15g、黄芪20g、加入清水及食盐少许，合炖一个半小时左右食肉渴汤。

　　饮食方面无特别禁忌可正瑺饮食。

四、多系统萎缩有哪些鉴别

　　如与其他变性病有叠加注意鉴别。

　　1、直立性低血压 当人体处于直立体位时由于调节和维歭正常血压的神经或心血管系统功能障碍，无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态临床特征：血压在直立后7min内突然下降，大于15mmHg伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4%老年患者的33%。

　　主要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍（血管抑制性晕厥）一般不合并膀胱和直肠功能障碍。

综合过去的尸解结果臨床诊断为原发性帕金森病的患者中，有5.1%～11%尸解证实为MSA1995年Wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经神经疒理学检查35例符合MSA的病理诊断（9.5%）这些患者的平均发病年龄为55岁，生前均表现为帕金森综合征；自主神经受累者占97%;小脑性共济失调者占34%;囿锥体束征者占54%;平均存活7.3年（2.1～11.5年）提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中，有将近10%的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准

　　3、另外注意与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底核变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。