进行性肌营养不良症...
提问时间： 18:41:19|
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病情描述：
不能走路自己不会反身精神好吃的少睡眠好大便一天一次秀3到5次2002年发病遗传病我两个舅舅有次病进行性肌营养不良症那个医院能治
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医师/住院医师
因不能面诊，医生的建议仅供参考
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你好行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病特点为骨骼肌进行性萎缩肌力逐渐减退最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者有明显的家族发病史.目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物.临床常试用以下药物暂时缓解临床症状.如维生素BCE联苯双酯加兰他敏三磷酸腺苷等但疗效不肯定；肌母细胞移植可暂缓症状但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广
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　进行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病特点为骨骼肌进行性萎缩肌力逐渐减退最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩而导致行走困难患病后期双侧呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）.患儿多于4~5岁发病一般不晚于7岁.患儿的坐立及行走较一般小儿晚常在会走路以后才发现多在3岁以后才引起注意.会走路行走缓慢左右摇摆宛如鸭步.易跌倒登梯困难下蹲后不能迅速站起；3-5岁后胸部肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细而三角肌腓肠肌等则日益增粗变硬无弹性　进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的肌肉萎缩无力.目前国内外用西药进行治疗均无疗效. 　　痿证的病因病机与人的肝脾肾密切相联而肌营养不良症又属痿证范畴故治疗上均应从调理肝脾肾入手加之本病有明显的家族遗传性而且以儿童为多见所以更应当考虑本病为先天肾气不足.其次是大多数患儿均有偏食倾向有一些患者缺乏微量元素硒. 　　进行性肌营养不良症的病因主与肝脾肾有关.　病是由于遗传而来早已得到医学证实.而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识.　〃一）先天不足 肝肾亏损 　病是由于遗传而来已经现代医学证实.中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识.先天禀赋之强弱直接影响人的生老病死.故专家们认为本病由于父母肾气不足导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因.腰为肾之府先天肾之精气不足不能荣养腰府故小儿见腰背无力；肾精不足可累及肝阴之虚肝肾阴亏不能濡润筋脉而出现肢体无力这也就是《内经》所言的肝病则四肢不用阴虚日久可致肝阳上亢肝阳化风风动则摇故可见患者走路左右摇摆如鸭步状. 　〃二）后天失养　脾气虚弱 　　脾乃后天之本气血生化之源主肌肉及四肢.正常生理状态上能过胃之受纳腐熟水谷脾之运化功能摄取营养精微物质变化而为气血.脾脏健运气血生化有源肌肉筋脉得其所养而筋健肌充体健无病.进行性肌营养不良症中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩形气未充脾常不足加之先天之不足脾气虚弱脾失健运不能生化气血则气血亏虚不能濡养肌肉四肢日见肌肉萎缩无力. 　〃三）痰瘀互结　留着肌肉 　　脾主运化水湿若脾气虚弱脾失健运不能运化水湿化生气血面则酿生痰浊.气为血之帅血为气之母.由于先天不足脾肾气虚久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证痰浊血瘀互结留着肌肉阻滞经脉日见局部肌肉假性肥大肌肉增粗变硬. 　　总之进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致久则痰瘀互结留着肌肉不去形成本虚标实之复杂病机虚可致实实可伐虚故形成了错综复杂的病理状态.由于肾虚肝木失养加之脾胃虚弱土虚则肝木不荣故横逆难制遂成肝风出现行走摇摆如鸭子步状；肝木横逆上以刑肺中以乘脾脾气虚则四肢削瘦无力神疲懒言；下以伐肾导致气血阴液更加不足导致患者下肢无力明显不能久立俯卧不便形成恶性循环.久病不愈日渐气血衰败五脏俱亡最后阴阳衰败导致死亡. 　　专家认为：肌营养不良之本在肾脾但其标则在肝治疗需要标本兼顾故应从肝脾肾进行有效调理以达到临床治愈.
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猜你感兴趣孩子患上肌营养不良病有哪些症状表现？
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：孩子患上肌营养不良病有哪些症状表现？
医生回复（6）
病情分析： 多因以走路延迟，动作笨拙，步履摇晃，起蹲或上下楼梯困难引起家长注意，对肌营养不良早期明显的症状进行了解。意见建议：建议积极完善检查明确诊断积极治疗
病情分析： 肌营养不良是一种慢性疾病，该病多发于儿童，男性多于女性。多因以走路延迟，动作笨拙，步履摇晃，起蹲或上下楼梯困难引起家长注意，对肌营养不良早期明显的症状进行了解。 [1] 　　1、正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半—2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。 　　2、随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。 　　意见建议：3、肌营养不良患儿多于3—5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。 　　4、随病情进展，肌营养不良症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
病情分析： 您好，肌营养不良典型症状：平地走路易跌倒，鸭步，上楼和蹲起困难，腓肠肌肥大，后期肌肉萎缩等；意见建议：目前尚无根治方法和特效药物，但这并不是说无法治疗，只要方法措施得当，大多数是可以控制和缓解的。
病情分析： 你好，1、正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半—2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
　　2、随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。
　　3、肌营养不良患儿多于3—5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。
　　4、随病情进展，肌营养不良症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。意见建议：肌营养不良的饮食疗法－肌营养不良的饮食
　　饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。
　　饮食有节，不要过胖。
指导意见：你好,进行性肌 营养不良症 是一种原发横纹肌的遗传性疾病.临床上主要表现为... 是儿童中最常见的一类肌病,是一种隐性遗传病.
病情分析：走路慢、脚尖着地、易跌跤，出现游离肩，两臂前推时呈现明显的“翼状肩胛”；肌肉假性肥大，触之坚韧，尤其是腓肠肌最明显；晚期患者肌肉萎缩，腱反射消失，呼吸困难，心力衰竭。
意见建议：“神经组织重生疗法”结合神经科各类疑难疾病的病理病因，可以广泛的有效治疗肌营养不良。当前位置： >
治疗肌营养不良疾病治疗的好的中医医院
来源：北京德胜门中医院
发布者：张天丰
肌营养不良是一种遗传性进行性肌肉变性疾病，主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力，近十几年来，由于电子显微镜技术的应用，遗传基因、生物化学、组织化学、酶学等研究迅速进展，对肌营养不良的病态研究正在以Duchenne型肌营养不良为中心逐渐深入。由于遗传方式的不同大致可分为以下几类：X染色体隐性遗传的Duchenne型和良性的Becker型；常染色体显性遗传的面一肩一肱型。
一、Duchenne型肌营养不良：该型是儿童中最常见的，发展最快的，预后最严重的肌营养品不良症。本病的病年龄为1~10岁，平均2.8岁。有人提出，婴儿发病者，可在宫内即有血清酶的异常，产生第9天即可测出血清酶活性的异常增高，因此亦可以认为本病的发病年龄从出生即可开始。 疾病早期，常常由于跟腱挛缩而出现足尖走路，中期病者，由于肢带肌萎缩和跟腱挛缩，逐步出现腰推前凸，形成脊柱前凸畸形。由于足尖走路和脊柱前凸，因此，躯干重力平衡失调，患者极易跌倒而骨折。最严重者可有全身骨骼和各大关节挛缩，以致卧床不起。
二、Beckers型肌营养不良：该型肌营养不良症发病年龄较晚，早期出现腓肠肌肥大，偶有三角肌肥大，平均发病年龄在11岁左右，常由腓肠肌肥大，两下肢近端无力，肌肉萎缩，上下楼梯困难而引发起病。此型肌营养不良症，病情呈现发展趋势，由下肢累及两侧上肢近端，逐步出现上肢带肌肉萎缩，部分病人可有表情，该型肌营养不良症极少伴有智力低下。
三、面&肩&肱型肌营养不良：本病常在10~20岁发病，出现肌无力症状，临床表现为：面肌无力，表情淡漠，无额纹，闭眼不紧，吹气力弱等，上臂，肩胛萎缩常与面肌瘫痪、萎缩同时发生，两上臂和肩胛带肌肉萎缩常伴有胸大肌萎缩，病者表现为两肩下垂，臂平举，前举困难，锁骨呈水平支撑，胸廓平凹致整个上胸部略向后仰。 肩胛部游离而活动过度，称&游离肩&，肩带部肌肉萎缩，早期出现胸大肌上部萎缩，因此，锁骨第一肋骨突出明显。面&肩&肱型肌营养不良症患者，病程进展缓慢，多数患者在面肌，上臂，肩胛带肌肉受累后10多年后仍可坚持步行或负重，或坚持部分工作，但也有一部分患者伴有腓肠肌、臀肌的假性肥大性改变。
四、肢带型肌营养不良：此型常在15~20岁之间隐袭起病，见于7~49岁，大多数病人以骨盆带肌无力、萎缩为首发症状，表现为步履缓慢、走路鸭步、上下楼梯困难、起蹲困难等，37%的肢带型肌营养不良症患者，在肌无力和肌萎缩同时伴有肌肉酸痛或压痛，腓肠肌压痛较明显。面部肌肉和其它脑神经支配肌肉一般不受影响。神经系统检查可见二头肌、三头肌腱、踝反射正常，偶有膝反射低下。
五、远端型肌营养不良：此型病者男多于女，男女比约为5：1。常在40~60岁之间开始发病。首先表现为手指运动笨拙，精细动作困难，少数病人可以垂足为首发症状。手或足的肌肉萎缩，逐步出现伸腕、足背屈等肌无力、赛跑不能和肌肉萎缩等。神经系统检查楞见手和足的骨间肌、蚓状肌萎缩，特别是鱼际肌萎缩最明显。疾病早期，肌腱反射正常，随疾病发展而逐步出现踝反射消失。
常染色体隐性遗传的肢带型等等。在各型肌营养不良症中，Duchenne型发病率最高，病情也严重，常早年致残并导致死亡，是遗传性肌萎缩症中最有代表性的疾病。因此，对此病的病态研究较多。
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肌营养不良最严重的情况
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男性患病，女性携带。在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力，两臂不能高举。多数患儿在10岁时丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形。晚期，四肢挛缩，完全不能活动。
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