什么叫先天性肌营养不良1型?


李子蕙
南京市中西医结合医院
副主任医师
回答时间:2022-08-19 10:25先天性肌强直的营养不良又称新生期、婴儿型或早发性肌强直的营养不良,或称肌强直的胚胎期发育不良。幸存者多有畸形足或其他挛缩与畸形,乃致先天性肌发育不良或称先天性多发性关节弯曲。孕妇出现营养不良,对胎儿的影响有:1.怀孕期间,孕妇摄入的营养物质不足,就无法对胎儿生长发育提供足够的营养物质,就会导致胎儿摄入的营养物质量不足,从而引起胎儿生长受限。一般多会表现为胎儿要比正常孕龄的胎儿偏小,或者是在出生的时候出现低体重儿。2.孕妇长时间的摄入营养物质不足,还有可能会导致胎儿发育畸形。另外,也有可能会导致流产、早产几率发生。3.怀孕期间孕妇摄入的营养物质不足,也有可能会导致孕妇出现贫血现象,在生产的过程当中就有可能会增加大出血几率,导致胎儿缺氧。宝宝营养不良而且脸色不好,要采取以下一些措施:1.宝宝有这种现象可能是由营养不良性贫血引起的。所以在这时要将宝宝带到医院做进一步检查,要做血常规检查,确诊为营养不良性贫血以后,要及时采取诊疗措施。可以使用相关的药物进行治疗,用药后能够促进好转。2.有可能是由脾胃不好、吸收不良引起的。这种情况下就要及时采取相应的药物进行调理,可以口服药物进行治疗,口服药物的过程中也要给孩子加强营养食物方面补充,这样才能促进症状缓解和改善。孩子出现营养不良、脸色不好的情况时要对症治疗。如果宝宝确诊贫血,就要正规的治疗,比如是缺铁性贫血,就要正规的补充铁剂,正规的治疗是补铁一个月之后复查血常规,如果血红蛋白升至正常,后面还应该再补充两个月,这两个月是补充铁的丢失,因为贫血通常分两步,第一步是铁的丢失,更严重的时候达到贫血,所以补的时间要稍微长一些。另外要注意食补,六个月以上可以吃辅食的宝宝,有意识的添加含铁丰富的东西,比方强化铁、锌、钙的米粉、绿色的菜泥、肉泥、肝泥,这些食物中都含铁,所以要综合补充。判断宝宝是否营养不良,可以从以下几个方面进行:1.看宝宝的外在表现。宝宝存在营养不良的情况,首先体重和身高一般都会比同龄孩子低一些,因为营养不良无法满足身体生长发育所需的营养,导致孩子身体发育迟缓,体重和身高都没有明显的增长。2.看宝宝的皮下脂肪厚度。可以通过宝宝腹部、躯干、臀部、四肢以及面颊部的脂肪厚度进行判断,一般腹部脂肪厚度低于1cm,则考虑为营养不良。很多营养不良的孩子过于消瘦,摸起来几乎没有什么皮下脂肪。3.当宝宝出现营养不良的现象,容易诱发营养性缺铁性贫血,导致宝宝出现脸色苍白、精神萎靡等现象。当发现宝宝出现以上异常情况,则需要尽快到医院就诊,查明是否存在营养不良的情况,及时进行治疗。宝宝营养不良怎么办1个回答
31次阅读
2023-07-22 12:32宝宝营养不良可以通过以下几个方面进行处理:1.一般患者可能是因为缺乏微量元素造成的,可以到医院进行检查,必要时可以在医生的指导下,服用维生素C、维生素B1等药物治疗。2.如果是肠胃功能失调,吸收不好引起的,也可以服用醒脾养儿颗粒等药物调理。3.也可以通过调整饮食改善,要注意少食多餐,营养均衡。宝宝营养不良的治疗方法如下:1.日常辅食结构的调整,建议家长平时要多给宝宝添加富含蛋白质、微量元素以及维生素的辅食,例如鸡蛋、瘦肉、牛奶以及新鲜的蔬菜和水果等。要做到宝宝辅食的多样化,确保营养全面、均衡摄入,要避免宝宝偏食、挑食,帮助宝宝养成良好的饮食习惯。2.如果宝宝营养不良是因为脾胃功能虚弱,营养物质流失过多所致,建议家长遵医嘱给宝宝适当地服用调理脾胃功能的药物,例如醒脾养儿颗粒或者小儿健脾散等,必要的时候,可以辅助服用肠道益生菌调理。宝宝出现了一吃奶就哭的症状,不是患有营养不良引起的。宝宝出现了一吃奶就哭的症状,可能是口腔受到了急性病毒感染,从而诱发了口腔溃疡引起的;可能是患有咽喉炎产生的,但是一般情况下不会是营养不良而造成的。在平时生活中,要注意口腔的卫生清洁,定期漱口,还要定期消毒奶瓶和奶嘴,以避免造成疾病二次复发。宝宝营养不良的调理方法如下:首先,建议家长要确保宝宝营养物质摄入全面均衡,每天要变换花样地给宝宝做辅食,要以颜色鲜艳、味道鲜美为主,有效地刺激宝宝食欲,同时要注意保持清淡、易消化的特点,尽量做到荤素搭配,避免增加宝宝胃肠道负担等,目的是为宝宝提供充足的营养。其次,家长可以适当地给宝宝进食具有健脾益胃功效的食物,例如小米粥、山药粥等,帮助改善胃肠道吸收功能。如果上述方法调理效果不明显时,可以遵医嘱适当地给宝宝服用小儿健脾散或者肠道益生菌等。宝宝营养不良怎么补1个回答
34次阅读
2023-07-22 07:12宝宝营养不良的补充方法如下:1.家长要合理的添加宝宝的辅食,要注意饮食结构多样化,确保营养均衡摄入。还要注意不要让宝宝挑食、偏食等,避免一次进食过多,家长要指导宝宝养成良好的饮食习惯,有助于改善宝宝营养不良状况。2.适当地让宝宝晒晒太阳,每天至少半小时左右的户外活动,能够促进摄入体内的营养物质吸收,增强身体素质,提高宝宝的机体免疫力,达到最佳的补充效果。3.适当地给宝宝服用具有调理消化功能的药物,例如小儿健脾散或者肠道益生菌等。宝宝营养不良的表现大致如下:皮肤、甲床、眼结膜等部位苍白,皮肤干燥无弹性,头发稀少无光泽,皮下脂肪减少,肌肉弹性差比较松弛、收缩功能减弱,消化系统的表现以食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹泻或者便秘等不适症状为主。宝宝的营养物质吸收障碍,进而加重营养不良状况,宝宝表现出明显的体重下降,身高发育较同龄、同性别宝宝迟缓。如果宝宝营养不良,不给予及时调整或者治疗,很容易导致宝宝生长发育受到影响,各系统功能异常等。因此,宝宝一旦被确诊为营养不良,应立即就医遵医嘱给予对症治疗,改善宝宝不适症状。}
各种类型肌营养不良症状表现时间:2015-12-21  生活中肌营养不良的发病在临床中分为多种类型,为了避免病人治疗错误加重病情,必须要了解一下肌营养不良的分类介绍以及症状表现,具体的介绍如下:  1、Emery-Dreifuss型肌营养不良症(EDMD)  X连锁隐性遗传,5~15岁缓慢起病。临床特征为疾病早期出现肘部屈曲挛缩和跟腱缩短,颈部前屈受限,脊柱强直而弯腰、转身困难。受累肌群主要为肱二头肌、肱三头肌、腓骨肌和胫前肌,继之骨盆带肌和下肢近端肌肉无力和萎缩,腓肠肌无假性肥大,智力正常。心脏传导功能障碍,表现为心动过缓、晕厥、心房纤颤等,心肌损害明显,血清CK轻度增高。病情进展缓慢,症状轻重不等,重者不能行走,轻者无明显症状。  2、面肩肱型肌营养不良症  常染色体显性遗传,性别无差异。多在青少年期起病,但也可见儿童及中年发病者。常为面部和肩胛带肌肉最先受累,患者面部表情少,眼睑闭合无力,吹口哨、鼓腮困难,逐渐延及肩胛带(翼状肩胛)、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌上半部。肩胛带和上臂肌肉萎缩十分明显,可不对称。因口轮匝肌假性肥大嘴唇增厚而微翘,称为“肌病面容”,可见三角肌假性肥大。  病情缓慢进展,逐渐累及躯干和骨盆带肌肉,可有腓肠肌假性肥大,视网膜病变和听力障碍。大约20%需坐轮椅,生命年限接近正常。肌电图为肌源性损害,血清酶正常或轻度升高。印迹杂交DNA分析可测定4号染色体长臂末端3.3kb/KpnI重复片段的多少来确诊。  3、眼咽型肌营养不良症  常染色体显性遗传,也有散发病例。40岁左右起病,首发症状为对称性上睑下垂和眼球运动障碍。逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、构音不清。血清CK正常。  4、远端型较少见,多呈常染色体显性遗传。10~50岁起病,肌无力和萎缩始于四肢远端、腕踝关节周围及手和足的小肌肉,如大、小鱼际肌萎缩。伸肌受累明显,亦可向近端发展。无感觉障碍和自主神经损害。常见的亚型有Welander型、芬兰型、Nonaka型、Miyoshi型、边缘空泡型等。  5、先天性肌营养不良症在出生时或婴儿期起病,表现为全身严重肌无力、肌张力低和骨关节挛缩。面肌可轻度受累,咽喉肌力弱、哭声小、吸吮力弱。可有眼外肌麻痹、腱反射减弱或消失。常见的亚型有Fukuyama型、Merosin型、肌肉-眼-脑异常型(muscle-eye-braindisorder)等。  6、肢带型肌营养不良症  常染色体隐性或显性遗传,散发病例也较多。10~20岁起病,首发症状多为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步、下肢近端无力出现上楼困难,可有腓肠肌假性肥大。逐渐发生肩胛带肌肉萎缩、抬臂和梳头困难、翼状肩胛,面肌一般不受累。
血清酶明显升高、肌电图肌源性损害、心电图正常。病情缓慢发展,平均起病后20年左右丧失劳动能力。  从以上的肌营养不良的类型和症状介绍中了解了肌营养不良是什么样的,那么希望病人在生活中能够谨记肌营养不良症状,及时发现肌营养不良的存在,第一时间治疗肌营养不良才更有效。如果肌营养不良病人生活中遇到无法解决问题,直接点击在线咨询,了解更多详情!【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】}

我要回帖

更多关于 先天性肌营养不良1型 的文章

更多推荐

版权声明:文章内容来源于网络,版权归原作者所有,如有侵权请点击这里与我们联系,我们将及时删除。

点击添加站长微信