gravis，MG)是一种神经-肌肉接头传导功能障碍的获得性自身免疫性疾病，可分为眼肌型和全身型。眼肌型重症肌无力患者可表现为复视、眼睑下垂、眼球运动障碍；全身型的重症肌无力患者可出现四肢无力、声音嘶哑、吞咽障碍、呼吸困难等表现。

复旦大学附属华山医院神经内科是国内最早开展重症肌无力临床诊疗研究工作的单位之一，科室已开设每周两次的重症肌无力专病门诊，年就诊量超过12000人次，诊疗范围辐射全国。这里有最专业的医疗团队，也有最贴心的护理小组。为了改善重症肌无力患者生活质量，提高患者自我护理的能力，今天我们就来聊聊重症肌无力患者该如何居家做好自我照护。

眼肌型重症肌无力的患者出现眼睑下垂时，患者会习惯性地抬头看路，在行走的过程中，整个人常常处于后倾的状态，容易发生跌倒等问题。所以我们建议行走时能有家人的陪伴，并遵医嘱服用抗胆碱酯酶药物改善症状。

当患者抬头也无法看清东西时，许多人会用胶布等把上眼睑贴起来，这种方式容易引发眼睛干燥等问题，长时间地使眼球暴露在干燥的环境里，容易引发眼部感染。建议患者到眼科配人工泪液，适当地给眼睛补充水分，滋润角膜。

当患者出现眼外肌麻痹诱发复视或斜视等症状时，建议用清洁的纱布遮住一只眼睛来改善复视等症状。但只用一只眼睛看东西，会影响人体的立体视觉，比如对物体的大小、颜色、明暗等方面敏感度下降，同时，人体对事物距离的判断及身体的协调性也会受到一定影响。所以建议患者在日常生活中要放慢动作，尤其是走路要慢，这样能充分判断周围环境，减少安全隐患；在家居装饰上，可以使用对比强烈的颜色，帮助患者快速准确地辨识物体。

随着时间的推移，通过长时间地训练，一只眼睛也会形成良好的立体视觉，视野的缺损会得到补偿，视觉系统与大脑和运动功能也会重新协调起来。此外，积极地治疗，规律地服药，眼外肌麻痹的症状也会逐渐消失。

当重症肌无力患者的肌无力症状累及到咀嚼、吞咽的相关肌群时，就会出现吞咽障碍。吞咽障碍可导致部分食物误入气管，引起肺部感染、吸入性肺炎，肺部感染可能会引发重症肌无力患者危象的发生，引起疾病复发加重。

哪些情况提示病人可能出现吞咽障碍呢？

1、吃东西咽不下或进食后胸部有哽噎感。

3、吃东西时嘴巴闭不紧，食物从嘴角漏出。

4、吃东西时容易流口水。

5、吃饭速度很慢，有时需要一些辅助动作（如吞药时需要仰头）才能咽下。

6、自我感觉舌头不灵活，嚼东西没有力气。

7、说话出现很重的鼻音，特别是在进食后。

如果患者出现以上任一症状，那么很可能提示有吞咽功能障碍。

此外，患者家属还可以在患者进食时，通过以下几方面推断患者是否出现了吞咽障碍以及严重程度, 根据结果选择相应的食物。

评估结果为Ⅰ级，表示吞咽功能正常，可进食任何种类的食物。

评估结果为Ⅱ级，表示吞咽功能存在轻度异常，在进食一段时间后，通常出现进食疲劳感，从而导致吞咽障碍。这类病人在食物种类上不需要特别更改，只需要进食过程中做到“细嚼慢咽”，放慢进食速度即可，当然，如果食物能炖煮得软烂易咀嚼，就更为安全了。

评估结果为Ⅲ级，说明患者吞咽功能存在中度以上的障碍，不仅进食时需要放慢速度，食物种类也有了更多的限制，建议通过改变食物的性状来保证进食的安全有效。

当病人吞咽能力为Ⅳ级或以上时，建议通过置入胃管来进行鼻饲饮食，这对病人来说是最为安全的。

以延髓肌无力为首发症状的重症肌无力患者由于咽喉肌和呼吸肌的无力，可以表现为构音障碍。

例如，肋间肌和膈肌受累时会导致肺活量减少从而缩短发音时间、声音停顿或变弱且呈叹息样；喉部的肌肉受累导致声带不能完全内收和外展，发声时声门关闭不全，表现为讲话有漏气音；甲杓肌和环甲肌受累导致音调降低；腭咽肌受累导致腭咽关闭不全，表现为讲话时有浓重的鼻音。

随着治疗的起效，重症肌无力患者的肌力会慢慢恢复，构音障碍会得到显著的改善。在疾病的康复期，患者也可以通过做口腔颜面操来提升肌力：

深呼吸2次，然后发“衣”音，尽量把声音拉长；稍作休息，深呼吸2次，尝试用一口气从1 数到10；稍作休息，再深呼吸2次，唱出“do re mi fa so”五个音，以上练习重复3次。

口唇运动，先张大嘴巴发“啊”音，稍做放松，然后做吹口哨的口形向左右移动；再次闭紧嘴唇，心中数1到10 ；最后用下唇覆盖上唇，用力把上唇向下拉，然后放松。以上练习重复3次。

伸舌运动，即把舌头尽量伸出口腔外后再缩回口中；然后把舌尖尽量伸向鼻尖再伸向下巴；再次用舌尖舔嘴唇一圈，先顺时针后逆时针；最后做空吞咽动作5次。以上练习重复3次。

下颌的练习：先用力咬紧牙关再张开嘴巴；然后用力咬紧牙齿，心中数1到10后放松；再次手平放在下颌，一边慢慢地张开口，一边用手顶住下颌，跟下颌对抗用力；最后将下颌向左右两边摆动，夸张地做嘴咀嚼食物时的动作。以上练习重复3次。

重症肌无力的治疗以免疫抑制为主，患者需要在较长的一段时间内使用糖皮质激素及各类免疫抑制剂，相对于正常人，更容易出现感染等症状，做好重症肌无力预防感染的各项工作非常重要。

1.勤洗手，使用正确的方法——七步洗手法。

2.注意饮食卫生。食物需要清洗干净，防止误食有害细菌；尽量不要吃生、冷的食物或未煮熟的肉类；用不同的刀板和刀具处理生、熟食物，以免引起交叉感染；多食用新鲜的食物；在多人进餐时使用公用餐具，避免交叉感染。

3.保持环境清洁，做好个人防护。居家环境要清洁、通风，每天开窗3-4次，保持空气新鲜；保持常用物品清洁，常用物品指的是患者和家人经常触碰的东西，比如电话、门把手、浴室、洗手盆和厕所等，每周需要对这些地方进行1-2次的清洁；关注气候变化，做好保暖工作；劳逸结合，不能过度劳累，保持良好的睡眠，对重症肌无力的患者来说非常重要；去人流密集的公共场所或医院，建议戴口罩。

重症肌无力虽然是罕见病，但有多种有效的治疗方法可以改善症状。只要及时诊治，严格遵循医嘱，可以回归正常的生活。重症肌无力在2018年5月已经被国家列入首批罕见病目录中，希望全社会能够关注这个疾病，提高对该疾病的认识。我们的关爱，会让病人充满力量！

摘自复旦大学附属华山院微信公众号

肌无力的症状？大家了解吗，患者注意避风寒、防，感冒后可选用、先锋霉素类抗菌素静脉点滴或口服、头孢氨苄、头孢羟氨苄等，退烧药可选用柴胡针剂肌肉注射等。那重症的症状有哪些呢？

关于重症肌无力的症状，我们来看一下专家的介绍：

1。眼睑下垂：又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。

2。复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。

3。全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样；但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显着加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

4。咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。

5。吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

6。面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。

7。说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。

8。呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

9。颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧（不枕枕头）他不能屈颈抬头。