间质性肺疾病（ILD）是一组由许多已知或未知原因引起的累及肺泡壁、腔以及邻近小血管、气管，以炎症和纤维化为病变特征的一组疾病的总称。其临床表现特征为呼吸困难和胸部广泛浸润影。

一、结缔组织病相关肺疾病（CTD-ILD）流行病学及分类

）；非特异性间质性肺炎（NSIP）；呼吸性

（RB-ILD）；脱屑性间质性肺炎（DIP）；隐源性机化性肺炎（COP）；急性间质性肺炎（AIP）。（2）罕见的特发性间质性肺炎:淋巴细胞浸润性肺炎（LIP）；胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF）。（3）不能分类的特发性间质性肺炎

CTD-ILD和特发性间质性肺炎发病机制不尽相同，每种风湿病有其相对特异性的ILD类型，同一种结缔组织病也可有不同的ILD表现，而不同的ILD表现可并存在一种结缔组织病中。CTD-ILD的发生率占全部ILD的19%～34%。

（1）广泛性：累及肺脏多个解剖部位（气道、肺泡、血管、胸膜、膈肌）；（2）多样性：由不同组织病理学类型组成，在不同CTD出现频率不一；（3）隐蔽性：ILD可以是CTD首发或唯一的表现，全是表现不显著；（4）全身性：肺部病变是全身多系统病变的一部分，肺损伤的程度和活动性往往与其他器官受累不平行。1）RA-ILD：RA关节外表现中肺脏损害与死亡、病死率增加密切相关，患病率：19% ~58%。RA-ILD患者中13.5%发生于RA诊断前，69.7%发生于RA诊断10年内，16.8%发生于RA诊断10年以上。RA-ILD患者以男性多、吸烟比例高、发病年龄大、病程短、关节肿胀数多，乳酸脱氢酶、球蛋白水平、血沉、C反应蛋白、

水平高为特征。RA-ILD最常见的是UIP和NSIP型，其中NSIP型对免疫抑制剂治疗反应较好。

：SS-ILD发生率31.6%，而其中72.1%的患者无呼吸性症状。其影像学表现为气道病变和各种肺间质病变并存，如磨玻璃影和蜂窝影等，虽然 pSS -ILD中薄壁囊泡比其他影像学征象比较少见，但是多发性的薄壁囊泡对疾病的诊断价值较大。pSS-ILD 组织学类型包括 NSIP，UIP，OP 和LIP，其中以NSIP多见，既往认为淋巴细胞间质性肺炎最具典型的，但近来研究报道NSIP型更加普遍。

：SSc-ILD最常见的病理类型是NSIP和UIP，SSc肺部症状隐匿，病变多进行性加重，故病死率高，可达33%。

：PM/DM-ILD病理学分型以OP、NSIP、弥漫肺泡损伤为主。5

：一种暴发型间质性肺病，死亡率高达50%～90%，20%肺泡出血可为SLE首发表现。临床表现特征：①急性起病，

、严重呼吸困难、干咳、

、低氧血症；②体检可发现紫绀和双下肺湿罗音；③肺泡大量出血并无咯血--病情急剧恶化伴红细胞压积降低；④可发展为

)，病情凶险，死亡率高；⑤胸片：弥漫性肺部浸润，单侧或双侧；⑥主要的手段是口服

：该类型以男性为主，包括RA、SSc、MCTD，特点为

增高、弥散功能差、肺动脉压力增高。

二．评估CTD-ILD常用手段

是肺病诊断常规检查之一，其结果可以了解患者肺功能受损害的程度和类型。间质性肺病主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能减低，肺功能指标中肺总量（TLC）、用力肺活量（FVC）和 CO弥散（DLCO）降低是评价其进展的重要指标。

（1）对肺组织的辨识可到次级肺小叶，较好地显示了肺组织细小病变，在肺部弥漫性病变的诊断及鉴别诊断中具有重要的地位。（2）对胸片正常，而临床症状和肺功能异常的患者，可早期诊断。（3）发现间质性肺病的特征性表现：磨玻璃影、网格状影、蜂窝状影等。（4）可确定病变的范围及病变是否可逆。（5）是最敏感的无创性检查，可连续动态随访，评估疾病的活动性、疗效及预后情况

病理学检查可明确诊断、炎症纤维化程度以及病理类型，但适应征相对较小，对于年龄超过65岁，有典型肺功能改变，症状明显且肺功能严重受损，证实并发胶原血管病以及证实家族性IPF的患者应慎重。

治疗通常应用糖皮质激素+免疫抑制剂，CTX是治疗最常用的药物之一；AZA因作用较弱适用于轻症者；MMF可稳定病情，对肺功能有轻度改善；NSIP富细胞型可选用CSA或他克莫司，NSIP纤维化型可选择静脉注射CTX；上述治疗无效可考虑给予

。2014年10月美国FDA批准吡非尼酮，

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