进行性核上性麻痹（PSP）是一种以躯体和认知损害为特征的罕见并快速进展的神经系统退行性变疾病【1】。在不同的国家，该疾病的生存时间会有所区别，其平均值为/articles/s455-x

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PSP诊断标准 进行性核上性麻痹(PSP) 进行性核上性麻痹( progressive supranuclear palsy,PSP) ¤非典型帕金森综合征,特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹 伴姿势不稳易跌倒 口PSP的发病年龄一般为50~70岁,平均病程为5~9年 口日本的患病率为2-17/10万,高于欧美的3.1-6.5/10万的患病率,而我 国目前尚无确切的流行病学资料 PSP的临床表现变异较大,其中典型PSP( Richardson syndrome)约占2/3,其他则早期以帕金森综合征、纯少动 伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异型原发 性进行性失语、额颞叶功能障碍和小脑型共济失调等为 主要临床表现,易被误诊为帕金森病及其他神经变性 病:如多系统萎缩(MSA)、皮质基底节变性(CBD)、额颞 叶痴呆(FTD)等。 某医院神经内科 PSP分型 期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增髙、对称性多巳抵抗的运动 不能及认知功能障碍 ¤其中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价值的体征,早期表现为双眼垂 直性追随动作迟缓,逐渐发展成为完全性垂直凝视麻痹。姿势不稳 伴跌倒则更多见且常发生于病程1年内。但也有临床早期即出现垂 直核上性眼肌麻痹,晚期甚至始终未岀现姿势不稳者。PSP-RS的认 知功能以额叶功能障碍为主,表现为情感淡漠、轻度去抑制,以及 执行功能减退,平均病程为6~8年。 某医院神经内科 PSP分型 、PSPP(帕金森综合症型) PSPP脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如RS型患者, 临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别 ¤可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性 震颤等 ¤早期可以短暂的左旋多巴治疗有效,随访6年以上临床表现与RS型 相似。 口 Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中,有33例(32%)为 这一类型,之后的研究也证实其为PSP较常见的亚型之一,平均病 程为9~12年。 某医院神经内科 PSP分型 三、 PSP(纯少动伴冻结步态型) σ PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态,但跌倒出现较晩,偶 尔伴语音低下和“小写征”。其病程可超过13年,典型的PSP症状 可能延迟至9年出现甚或缺如 四、 PSP-CBS(皮质基底节综合征型) 口 PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现,多为不对称的肢体肌 张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和 异己肢现象,早期临床很难将