精选 综述——抗磷脂综合症的发病机制

【摘要 】抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病,是抗磷脂抗体（aPLs）引起的一组临床征象的总称,常引起复发性静脉、动脉血栓、胎儿丢失、血小板减少等。aPLs的影响是多方面的，包括与凝血有关的体液成份和细胞成份。具体环节有：血小板、内皮细胞、抗凝机制和纤溶途径，以及局部影响到滋养层和绒毛细胞，减少annexin 抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，由抗磷脂抗体（aPLs）引起的一组临床征象的总称，其特征是：复发性静脉、动脉血栓、胎儿丢失、血小板减少等，伴有典型的实验室异常，包括直接针对带负电荷的膜磷脂的aPL持续高水平，或相关的血浆蛋白、b2-醣蛋白I（阿扑脂蛋白H），或明显的循环抗凝物[4]。尽管aPLs在临床上与APS有关，但是它们是否卷入发病机制，或仅是附带现象目前仍不清楚，因为5%的健康人也可出现aPL，而且表现为体外凝血时间延长与体内血栓形成出现不一致，这种矛盾现象还没有建立一个满意的解释，有几种假设的理论。本文对抗磷脂综合征发病机制做一综述。【发病机制】磷脂是构成原浆膜、核膜、细胞内质网膜等细胞膜主要的脂质，广泛分布于生物组织之中，有着广泛的生理意义。磷脂包括带负电荷的心肌磷脂、磷脂酰丝氨酸、磷脂酰肌醇、磷脂酰乙醇胺、磷脂酸等磷脂质。抗磷脂抗体（aPLs、APA）是一组异源性的自身抗体，如：抗心磷脂抗体（aCL）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰乙醇胺抗体（aPE）、抗磷脂酸抗体和狼疮抗凝固因子（LA）等。aPLs的影响是多方面的，包括与凝血有关的体液成份和细胞成份。aPLs与磷脂、磷脂蛋白复合物、核酸、粘多糖（GAGs）发生反应，一旦出现针对上述带负电荷磷脂质的自身抗体，就会因抗体而引起血栓症[4]。aPLs尚具有与某个血浆蛋白结合的特性，以便与带负电荷的磷脂作用。aPLs可与以下抗原发生反应：b2-醣蛋白I（b2-GP1）、凝血素、annexinV、蛋白协同因子、蛋白C、蛋白S、高分子量激肽原[6]。在体内观察到的相矛盾的血栓形成的机制仍不清楚。最单纯的理论是：抗体直接作用于病人的血小板和内皮细胞磷脂，引起血小板聚集，然后导致血管阻塞，同时这些病人也可发现血小板减少。然而这种作用机制似乎更复杂，可能参加的所有成分现在还不知道。抗心磷脂抗体与b2-醣蛋白I（阿扑脂蛋白H）的协同机制bination