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时间：2022-06-04 02:20
作者：上海交通大学附属瑞金医院 周郁芬 姚玮艳 陈佩璐等
患者女，62岁，因腹胀、呕吐伴停止排气、排便反复发作半年余，于2011年6月30日入院。患者于2010年12月开始出现腹胀、腹痛，同时伴恶心、呕叶及排气、排便停止，反复发作5～6次，每次发作前1周左右排便次数减少，粪便成形，色黄。在外院辗转治疗，均诊断为病病因不明的不完全性肠梗阻，予抗炎、补液、灌肠治疗后症状改善。发病期间无发热、呕吐、腹泻、头晕、乏力等表现，发作间期粪便成形，色黄。服用酸奶及通便药物可减少发作次数，病程中患者无明显消瘦。
小肠CT检查发现回结肠动脉及结肠右动脉末端直小血管钙化，同时发现升结肠、横结肠及叫盲部肠壁增厚，累及阑尾，影像学考虑诊断为（图1）。
cm至距肛门1m处（结构不清，可能为脾曲至肝区）见黏膜下发蓝、发黑，肠腔变硬。伸展性变差，黏膜尚光滑。内镜下诊断为疑似特发性肠系膜静脉硬化性肠炎（idiopathic
入院后再次详细询问病史，患者否认高血压、糖尿病、心脏病史，50岁时因急性阑尾炎外院予保守治疗后好转。否认药物食物过敏史。否认吸烟史，每日饮约洒25
g，共1.5年。其父亲、舅舅及儿子有慢性腹泻病史，但未明确病因。
cm小息肉。降结肠未见明显异常。降结肠以上脾曲、横结肠、肝曲升结肠至回盲部可见肠腔表面大量静脉迂曲扩张和毛细血管轻度扩张致肠腔呈紫蓝色改变，肠壁僵硬。伸展性变差，结肠袋存在，部分肠黏膜糜烂（图4）。末端回肠未见异常。
（图3 入院后腹部平片检查．箭头所示处可见沿肠系膜血管的线性钙化 图4 入院后肠镜检查示肠腔紫蓝色改变，伴散在糜烂）
腹部CT平扫见升结肠、横结肠及回盲部肠壁增厚，阑尾增粗，升结肠及回肠末端肠壁周围见线状钙化灶，肠系膜回结肠动脉及结肠右动脉末端直小血管聚集增多，并见钙化。
为进一步明确患者钙化血管来源，行门静脉CT血管成像检查，提示升结肠、横结肠及回盲部壁增厚，累及阑尾，回结肠及结肠右侧静脉血管壁钙化，考虑IMP（图5）。
（图5 计算机断层扣描影像中可见线样钙化(黄色箭头处)）
患者最终临床诊断为IMP，因患者梗阻症状不明显，一般情况良好，故予保守治疗，并定期随访。
因IMP发病率低，尚未被临床医师及影像科医师所熟识，故该患者多次因肠梗阻就诊于外院未能明确诊断。第1次来我院门诊时亦误诊为克罗恩病。此疾病虽然临床症状不是很典型，但有典型的影像学特征：腹部CT或腹部平片上可见右半结肠肠系膜静脉血管线性钙化、内镜下见右半结肠黏膜紫蓝色改变。其基本病理改变为病变肠段的静脉壁纤维化、增厚及钙化。因此临床上遇到慢性腹痛、腹泻或者反复肠梗阻患者，结合典型影像学特征，需考虑此病。
IMP多发生于中老年人，女性发病率较高，通常表现为慢性的右上腹隐痛、腹泻或者反复恶心呕吐，可合并营养不良。部分患者可表现为便秘、便血、肠梗阻等。极少数患者可出现肠穿孔。目前为止，有2例报道发现患者经手术病理证实病变部位发生了癌变。其中1例在手术前行钡剂灌肠发现病变部位有苹果核征。
该病实验室检查无典型的特征，部分患者可有轻度贫血及粪便隐血阳性。内镜下表现很典型，通常累及右半结肠，可见受累肠段黏膜呈紫蓝色，黏膜水肿，有散在的糜烂及溃疡形成。部分病例可累及远端的乙状结肠或末端回肠。几乎所有的病例均可在腹部平片或者CT平扫中见右半结肠血管线性钙化，本例患者行门静脉CT血管成像明确了钙化的血管为肠系膜静脉血管。此外部分病例报道中钡剂灌肠可见结肠壁僵硬及指印征。
Iwashita等总结了IMP的病理特点：手术大体标本可见结肠表面深紫色到深棕色的黏膜表面，结肠半月皱襞水肿或者消失。显微镜检查可发现静脉壁显著的纤维化、增厚及钙化，血管壁可有泡沫状巨噬细胞聚集，相应的动脉壁未见钙化。肠壁黏膜下层发现纤维组织及胶原沉积。2007年中国台湾的Chang报道了5例IMP患者，对其中4例获取的组织标本进行组织化学及免疫组织化学染色发现，在病变血管中有一种特殊类型的凝固性坏死，他称之为“木乃伊化”。这种改变不仅在静脉的肌层中可见，在随后出现的增厚的内膜中、相邻的动脉病变血管周围的结肠肌层及深部的结肠肌层均可发现。在病变的组织中可以合并有纤维化、硬化、钙化。因此Chang认为IMP病变很可能起始于病变的静脉肌层。本例患者经过饮食调节及辅助通便药物治疗后，短期内未再发生肠梗阻，故采取保守治疗，没有取得手术病理标本，本例患者随访至今病情尚无变化。
目前该病的发生机制尚不明确。检索发现文献报道的32例病例报道基本上都是日本人及中国台湾人，考虑发病可能和种族、遗传、环境相关。但因病例数较少，无法进行进一步的分析。在Chang的研究中，5例患者都有长期服用中草药的病史（5年至数十年），其中有2例患者是夫妻。因此他提出IMP的机制可能是某些特定的毒物或者生物化学制剂被静脉吸收，通过长期的低氧机制损伤静脉肌层，并逐渐导致静脉肌层的“木乃伊化”及硬化和钙化，随后静脉内膜也出现类似的损伤。这些改变最终导致了静脉逐渐阻塞。随后邱爱珍等及Miyazaki等均报道了一对夫妻有长期的中草药服用史，最后均诊断为IMP。Miyazaki报道的两例患者确诊后均停用了中草药，4年后复查肠镜发现停药后原有的结肠病损伤仍存在，但是没有新的病灶进展。本例患者亦有服用中药药酒的病史，具体成分不详，但服用药酒的时间较短，仅为1.5年，因此考虑较短时间服用中草药也可能导致IMP。此外，追问该患者的家族史，她的父亲、舅舅还有儿子均有慢性腹泻的病史。但目前尚无法明确他们是否也是IMP患者。
在以往病例报道中，大部分患者采取了手术治疗，但手术时机尚无定论。Kimura等认为，部分患者合并结肠癌，考虑该疾病有并发结肠癌可能，建议尽可能早期手术治疗。
IMP临床表现不典型，且发病率较低，故易在日常临床工作中漏诊、误诊。但IMP有典型的内镜、影像学及病理改变，这些都可以协助诊断IMP。虽然目前IMP的发病机制尚未阐明，根据目前已知的资料考虑，或许和种族、遗传、环境或中草药服用史相关，可在今后的研究中进行流行病学调查、家系调查及遗传相关性研究来加深对该疾病的认识。临床医师需加强对该疾病的认识，提高对该疾病的诊断率，减少患者反复就诊的经济负担及病情延误所导致的肠穿孔及癌变等严重的并发症。（参考文献略）
病例来源：周郁芬,姚玮艳,陈佩璐.等.特发性肠系膜静脉硬化性肠炎一例.中华消化杂志.):779-780.
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