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1、白塞病经历与治疗措施2009年5月 左小腿前面出现红肿的大疙瘩，疙瘩上面热乎乎的，特疼痛，四处求医，反复用抗生素治疗，反复发作，难以彻底治愈，有的大夫说丹毒，有的大夫说骨膜炎，也有的大夫说蜂窝组织炎等，苦心治疗无果，心里彷徨，难道遇到了啥不治的怪病？在明眼人的指点下，走进了北京协和医院 ，中国免疫科顶级专家赵岩接待了我，经过一个礼拜的血液化验，以及各种医疗测试，最后确疹白塞氏病。确疹以后就开始用药，激素加免抑制剂，用药三个月后，感觉病情有所控制，第一次开的药基本吃完了，就没太重视，随便吃药了。没想到三个月后，病又复发了，又到协和买药吃，但是随后，病情并没有得到有效地控制，出现了，眼睛干涩，眼睛

2、疼，视力下降，（眼睛白塞）到当地医院眼科治疗，出现了结膜炎，眼底出血，飞蚊症，中浆眼，有青光眼的兆头，后期不治疗，将会出现视网膜脱落等严重失明的情况。让我心里好害怕，没有双眼如何让我生活？！治疗白塞的药吃着，治疗眼睛的药也吃着，病情依然没有罢休，继续发展，那时正好是秋天，天气有点凉，我的肠胃经常不舒服，恶心，肚子蹦蹦胀，大便三天才一次，肚子经常疼，又大量买的治疗肠胃的药（胃肠白塞的表象）。随后时不时的口腔也溃疡，下阴也出现红疙瘩（白塞造成毛囊炎），特别疼痛。腿也不听使唤，走路不稳，感觉脑袋有问题了，病重的时候，腰疼，关节疼，四肢软弱无力，行走困难，有时身上出现鸡蛋大的疙瘩，红肿疼痛（白塞结节）

3、无名低烧;类似癌症后期的疼痛，真的让我很绝望，关键还有一个重症，那就是心脏，每天跳的我难受，夜不睡觉，心烦意乱，精神都快崩溃了；最后，没法住进了我们当地最好的医院，十六天后出院，好了很多，但是好多症状病没有彻底治愈，大夫没有招了。回家慢慢养吧，出院时，我从大夫眼神里没有看到希望，我心凉了。也许这就是我生命最后的反复挣扎吗？回想起来这几年来反复东奔西跑治病，几十万元打水漂了，家里人为我受累，我堂堂七尺汉子，心里很难受；中国最好的北京同仁堂的中药，我也煎熬吃了半年多，效果不佳，花钱不少；中国最好的免疫科北京协和我也去了，也没有彻底治疗。当地的最好的中医院、西医治疗我都看了，不理想。看来天要真塌了，

4、看来真的没办法了！我不甘心就这样！中医排斥西医，西医排斥中医，我开始了自己的看书，拜师的学习，自己吃药治疗艰难历程；最后我成功了！我好了，哈哈，我找的了治疗白塞的措施方法和药物。呵呵。白塞-我不怕你了！（措施待续）我思前想后，很想把我的治病经历和技巧，推荐给大家。但是最后我放弃了，因为自己文采不够，治病不是小事情，关系到以后病情的发展，我又不是专业人士，怕哪里有说不清楚的地方，耽误了大家病情。白塞，属于疑难杂症，有属于罕见病，多少名医被她玷污，治疗这病，确实需要意志和终生的保养，不是一朝一夕就能把病治好，而且好多病友抱着侥幸的心态；没有耐性治疗；我的病轻。我的病你和你不一样。；我的病吃几天药就

5、好了。；好多病友满不在乎，疼了就吃药，好点，就喝酒；病人的治疗心态，成为治疗白塞最大障碍，不是简单的医生用药，就能把病治不好，需要自己在生活中很好的保养，才能保保证病少发作，不发作；一个人要改变自己的生活方式治病保养，这是很难的！白塞病初期：一个或简单几个症状，不影响正常生活，如：轻微口腔溃疡，结节，下阴溃烂，无名状发烧，眼睛不适，干涩，疼，炎症，等，这个时候，是治疗，控制的最佳时期，身体健壮，恢复得快，身体对激素和免疫制剂的副作用比较耐受，没有太大的敏感。白塞中期：对白塞病有了基本的了解，西药中药都吃过了，医院去的也不少了。钱也花了不少，病情反反复复多年，病情不断加重，症状不断加多，心里对病

6、情未来看不到希望，就是一个心态，维持！这时候的白塞，是治疗的第二个最佳时期，中药调整好身体，再次用激素和免疫制剂。白塞后期：发病多年，身心疲惫，病痛不堪，症状比较多，心脏问题，脑血管问题，肝肾问题，身体多处感觉不好。就是已经被病情折磨的成一块朽木，看那样子是块料。走进了用药不用药的纠结区。用药，你耐不住药的副作用，不用药你病痛难忍，这时候的医生对你不抱希望。你只是他的一个实验品。及时治疗好，多数有器质性病变的后遗症。治病误区：白塞治疗，最基本的用药，就是激素和免疫制剂，国家医用大纲，有些大夫只是对你的某些症状加点药。中药也是必须吃的。没有哪一种西药或者中药能单独治好病不复发的。得了这种病的人，

7、不要做梦，一吃药就会好的。我的白塞症状即目前恢复情况：1.眼睛；干涩，疼痛，呆滞，眼底出血，中桨眼，飞蚊症等，经过三年的治疗，病基本好了，只留下飞蚊症没有完全消失，以前双眼黄豆大小的黑影，停药两年，经过调整，目前，只留一下一个米粒大小的黑影，眼睛虽有近视，感觉视力挺好，白塞对我的眼睛没有带来不可恢复的损失，开车干活，一切正常。2.脑袋：经常头疼，头晕，腿走路不稳，腿不听使唤，目前恢复一切良好！3.肠胃：肠胃经常不舒服，胀满，恶心，烧心打嗝，大便不通，三天才大便一次。目前恢复的挺好，每天1-2次。4：腿上结节：小腿上出现红疙瘩，（结节）疼痛难忍，腋窝、大腿淋巴出也出现鸡蛋大疙瘩疙瘩热乎乎的，疼痛

8、，早已经消失。5.出虚汗，耳鸣，虚汗早已经不出，耳鸣难治，鸣了4年多，经过静心调养，双耳耳鸣已经变成单耳耳鸣，而且鸣的声音已经基本听不到了。算是基本恢复。6.性功能，基本恢复，但是不敢放纵。7. 腰酸腿疼，腿抽筋，发低烧，已经恢复。8.口腔溃疡，下阴疙瘩，早已经恢复。9.白塞病久了，免疫低下，出现了睾丸炎，睾丸里除了一个大疙瘩，治疗恢复好，但是里面的小节始终没有完全下去。10.青春痘（假性毛囊炎）脸上，身上，已经痊愈。11.白塞病中，关节疼痛，早已经好！12.心脏：心慌，气短，头蒙，心律不齐，供血不足，血压偏低，心脏官能症已经得到控制，但是不能离药，需要研究克服。心脏系问题是目前我白塞病留下的唯一问题。但是没有气质性病变，我在吃药研究。不过不影响正常生活。13.吃激素长的肉，已经消掉30斤，基本恢复正常体型。还微胖。明年在减肥。14.天气变化，感冒较多，需要锻炼。主要病好了，有点懒惰。有些病友来我这里取“经”，这病确实很复杂，不是打几个字，一个电话就能说清楚的，建议见面详谈。怕说不清楚，断章取义，耽误了你的病情。

白塞病（BD）是以血管炎为病理基础的慢性、复发性、多系统损害性疾病。临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害，重者可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。BD的病因、发病机制未明，但随着遗传学和免疫学技术的发展，研究者不断研究并发现了BD可能的病因，并且提出了目前广为接受的BD发病假说：微生物，包括病毒、细菌等病原体长期或反复暴露于具有某些遗传基因背景的机体，刺激机体免疫系统，在某些影响因素作用下，机体与微生物的共同结构诱发免疫应答，产生持续、反复的自身炎症反应。

BD高发于北纬30°~45°的欧亚人群，尤其在中东、地中海和远东地区发病率较高，为13.5 /10万人~500/ 10万人，罕见于美洲及欧洲。这种地理分布与古代丝绸之路路线较为一致，故又称“丝绸之路病”。目前普遍认为，BD是具有遗传背景的移民人群通过丝绸之路传播。荟萃分析显示，土耳其是世界上BD患病率最高的国家，为119.8/10万人，其次为中东，为31.8/10万人。

通过比较移民来源地和目的地人群的流行情况，可以确定遗传或环境因素对疾病发生的影响。对荷兰人群进行调查显示，土耳其、摩洛哥移民比荷兰本地白人患病率更高，且与移民来源地相似。这提示种族和遗传可能比地理环境更加重要。相反，日本人移民至夏威夷后，患病率比日本本土人群低，同时眼部和皮肤累及比例下降，提示地理环境因素可能影响疾病易感性。另外，在一项美国的队列研究中，BD神经和消化道累及比例高于土耳其；东亚地区胃肠道累及比例明显高于其他地区，日本为50%，韩国为15%，而土耳其仅为1%。因此，不同地理区域中，疾病表现甚至致病机制可能存在差异。

病毒与细菌是最常见致病因子之一。早在1937年，Behet医生就认为BD是特定的病原体引起的，并且极有可能是病毒。随后研究者们相继在BD外周血及唾液、生殖器溃疡中发现单纯疱疹病毒1型（HSV-1）DNA以及与之互补的RNA。然而，相当部分研究者并未在外周血或病变部位发现病毒基因片段或抗体。上述理由以及此后随机试验中BD对抗病毒治疗的无效性，使得病毒感染不能完全解释BD的发病机制。因此推测HSV参与了BD的免疫机制，但并不是单一的病因。

热休克蛋白（HSPs）是一组进化高度保守的蛋白质，是机体受刺激后产生的特殊蛋白质。有研究表明HSPs与自身免疫病相关，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。人类HSP 60与链球菌HSP 65存在50%的同源性，分支杆菌和链球菌HSP 65之间同源性超过90%。既往研究表明，链球菌可能参与BD的发病。另外，有研究显示，部分BD患者外周血中存在特异性抗HSP 27的自身抗体。总之，人类60 KDa HSP与微生物HSP存在交叉反应机制，这可能是个体基因易感和BD反复发作的原因之一。这些研究不仅为BD发病机制提供了线索，也提示自身抗体分子作为BD新的生物标志物以及靶点干预治疗成为可能。

既往研究发现，大气气溶胶颗粒会引发呼吸系统疾病、传染病和癌症等疾病，并推测可能是因为气溶胶颗粒中存在的生物物质，如HSPs、脂多糖和β－葡聚糖等。此外，LEE等报道，肠白塞病复发高峰为春、秋季，某些外源因素可能参与了肠白塞病的炎症反应。吸烟是研究较多的环境因素之一。有研究认为吸烟对BD溃疡有一定保护作用。Aramaki等报道HL1-B51与吸烟，尤其是二者同时存在，是慢性进行性神经白塞病的危险因素。其原因可能与谷胱甘肽硫转移酶（GSTs）缺乏有关。Ozer等发现GSTM1和GSTT1无效基因型在BD和对照组分布频率存在差异。携带GSTM1无效基因型的非吸烟女性患者发生结节性红斑的风险降低。

GSTM1无效基因型似乎与大血管血管炎有关，尤其是男性吸烟患者。携带GSTT1无效基因型的吸烟男性患者发生静脉功能不全的风险增加。

烟雾中的某些物质可能会加重BD症状，而某些化学物质和氧化应激可能会缓解BD症状。Soy等对长期吸烟的和从未吸烟的无症状BD患者进行随访研究结果显示，吸烟组戒烟1周后溃疡发生率明显高于不吸烟组；戒烟可加重皮肤黏膜症状，尤其是口腔生殖器溃疡患者。烟雾中的尼古丁，可作用于烟碱乙酰胆碱受体，减少IL-8、IL-10等炎症因子的产生。这可能是戒烟后溃疡加重的原因之一。但烟雾中有超过4000种物质，并不能确定哪一种对BD产生作用。

随着分子生物技术的发展，肠道菌群与疾病的相关性成为研究热点。肠道菌群与机体之间存在动态平衡，肠道微环境改变后，肠道中的条件致病菌或其产物激活肠道免疫系统，导致肠道上皮细胞功能障碍及免疫调节受损。肠道菌群失调与自身免疫性疾病、心血管疾病、糖尿病、炎症性肠病以及神经精神疾病等均有关联。

Consolandi等首次报道了与健康同居者相比，BD患者肠道菌群失调且丁酸盐减少。其中罗氏菌属和八叠球菌属减少，而此二者为肠道内产生丁酸盐的主要细菌。短链脂肪酸，尤其是丁酸盐对维护肠道功能具有重要作用。其可通过多种机制诱导Treg细胞分化，从而影响免疫调节。Shimizu等亦报道了BD存在肠道菌群失调，表现为双歧杆菌和乳杆菌增加，而梭菌减低。双歧杆菌和乳杆菌是产生乳酸盐的主要细菌，无菌小鼠口服双歧杆菌和（或）乳杆菌后可快速诱导关节炎。而梭菌能够利用乳酸盐分解产生短链脂肪酸。Jo等研究得出，在有消化道症状而内镜或影像学检查无活动病变的BD患者中，三分之一以上小肠细菌过度生长，给予利福昔明治疗４周后，85.7%患者症状缓解。

肠道菌群的差异除了基因测序技术的影响，还需考虑种族、地理以及饮食的影响。这可能是上文所述的不同地区BD临床表现存在差异的原因之一。但并无确切证据证明肠道菌群失调与BD之间存在因果关系，或者在BD中存在特定的肠道菌群紊乱。

心理精神因素多种多样，包括抑郁、焦虑、性格及个性特征等。有报道认为BD患者的抑郁、焦虑发病率明显高于正常人群。抑郁可兴奋交感神经，使儿茶酚胺分泌增加，影响炎症因子释放，诱导炎症发生；亦可活化血小板，激活凝血系统，使机体处于高凝状态。抑郁患者炎症因子升高，如IL-6、CRP等。Karlidag等研究了应激因素和应答机制在BD发病和复发中的作用，发现70%的患者和79.4%的患者分别在疾病发生前和复发前存在应激因素。其中41.2%与社会支持因素有关，如家庭矛盾；17.7%与社会环境有关，如经济困难等。BD患者比非BD患者有更明显的与BD相关的述情障碍、抑郁焦虑，并且表现为应对策略缺乏。但目前关于BD与心理因素的研究均为回顾性研究，存在反向因果关系或者回忆偏倚的干扰，故无法明确是抑郁焦虑诱发了BD，还是BD发生后导致了抑郁焦虑情绪。心理干预能否改善BD的情感问题，仍需进一步前瞻性研究证实。

综上所述，BD具有独特的地理分布、多样的临床表现，其病因及发病机制尚未明确。目前在BD发病机制研究方面，一些零散、细小的影响因素常被忽视。今后应设计合理的试验模型，将部分可能致病的环境因素纳入疾病资料库，有望揭示BD的病因和发病机制。

文章来源：陈瑜佳，管剑龙.白塞病相关致病因素研究进展. 中国临床医学. ):327~330.

作者：陈瑜佳，管剑龙 复旦大学附属华东医院风湿免疫科