脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征?

脊髓中央管室管膜内外有液体积聚,且呈筒样串联,临床上称为脊髓空洞症。包括脊髓内囊腔(脊髓空洞)与脊髓中央管扩张(脊髓积水),由于两者在临床、影像学与病理上均很难区分,故近年来,国内外学者多称其为脊髓空洞积水症。可以在颈髓或在上胸段或几个节段内发生,也可向上、下延展,如空洞仅限于延髓则称为延髓空洞症,在空洞周围有神经胶质增生,MRI上也可呈分隔状、粗细不等相似蔓状的空腔,好发于20~30岁间的青、中年期。形成原因最常见为枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝,即Amold‐Chiari畸形和髓内肿瘤。临床主要表现为受损节段的分离性感觉障碍和下运动神经元瘫痪,以及长束传导和营养障碍。

  • 发病原因: 确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。
  • 相关症状: 脊髓空洞症发病年龄通常为20~30岁,偶尔发生于儿童期或成年以后。男性与女性比例为3∶1。病程进行缓慢,最早出现的症状常呈节段性分布,首先影响上肢。当空洞逐渐扩大时,由于压力或胶质增生的作用,脊髓白质
  • 相关疾病: 常合并其他先天性畸形,如脊柱侧弯或后突畸形,隐性脊柱裂,颈枕区畸形,小脑扁桃体下疝和弓形足等。
  • 治疗方法:1.一般治疗采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。2.其
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  温觉丧失是脊髓空洞症的症状之一,因脊髓丘脑纤维中断而导致温觉丧失。由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔,称为脊髓空洞症,在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢,临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。
  脊髓空洞症导致的温觉丧失的鉴别诊断:
  脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍,在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽,脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症,尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快,根痛常见,营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高,可以与本病相区别。对疑难病例CT、MRI可鉴别。
  可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象,但根痛常见,病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。
  可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍,伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据,而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋,诊断上可以发生混淆。不过,颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位,触觉障碍较痛觉障碍更为严重,上臂腱反射不受影响,而且没有长束征,当能做出鉴别,颈椎摄片也有助于建立诊断。
  可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障碍相对的比较轻微而局限,触觉及痛觉一样受累,在肘后部位的神经通常有压痛。
  可以引起感觉消失,上肢肌肉萎缩,手指溃疡。但有正中、尺及桡神经及臂丛神经干的增粗,躯干上可以有散在的脱色素斑。
  可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中,可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征,但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞,而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象,不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。
 
 7、肌萎缩性侧索硬化症
  不容易与脊髓空洞症相混淆,因为它不引起感觉异常或感觉缺失。
  8、穿刺伤或骨折移位
  有时可引起髓内出血,聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内,但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。

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脊髓空洞症最常见的病理改变为

D、空洞形成和胶质增生

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下列对Devic病描述错误的是

A、一般呈单相病程,较少复发
B、病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸腰段)
C、脊髓损害时基本是完全横贯性损害,有脊髓休克
D、MRI可见脊髓超过3个节段的病灶
E、最为肯定的治疗是使用皮质类固醇

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MS最主要最具特征性的病理表现是

B、血管周围可见单核细胞、淋巴细胞、浆细胞侵润
C、脑室周围大脑白质的脱髓鞘改变
D、病变晚期可有轴突崩解,神经细胞减少,神经胶质增生
E、有时MS也可累及大脑皮质或周围神经

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遗传性上运动神经元截瘫的病理改变主要位于

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急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的病理特点不包括

A、散布于脑和脊髓的多数脱髓鞘病灶
B、病灶常围绕在小和中等静脉周围
C、轴突和神经细胞或多或少地保持完整
D、小静脉周围无炎性细胞浸润
E、常见多灶性脑膜浸润,程度多不严重

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下列不符合弥漫性硬化特点的有

A、主要见于儿童及青春期的亚急性或慢性脑白质广泛脱髓鞘
B、脑白质病变常侵及整个脑叶或大脑半球,两侧病变常不对称,也可对称性受累
C、多以一侧额叶为主,界限分明
D、视神经、脑干和脊髓可有与MS相似的分离病灶
E、新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应

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关于多发性硬化(MS)的病理改变,叙述错误的是

D、血管周围有炎性细胞浸润

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视神经脊髓炎属于哪一种疾病

D、中枢神经系统脱髓鞘疾病
E、视神经及脊髓的变性疾病

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下列哪项对乙型脑炎脑组织病变来说是不常见的?

A、小血管内膜细胞肿胀坏死性炎症
B、神经细胞退形性变,坏死
C、神经纤维脱髓鞘改变
E、血管周围有淋巴细胞及单核细胞浸润

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