1 第二节第二节 溶血性贫血的实验室溶血性贫血的实验室 检测检测 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速而骨髓造血功能不能相应代偿洏发生的一类贫血。红细胞在血管内破坏者为血管内溶血在血管外破坏者为血管外溶血。临床上按病因和发病机制可分为两大类即红細胞内在缺陷所致的溶血性贫血和红细胞外因素所致的溶血性贫血。前者多为遗传疾病如遗传性球形红细胞增多症等，但也有后天获得性疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿细胞外因素所致的溶血性贫血均为后天获得性疾病。 一、溶血性贫血的筛查检测一、溶血性贫血的筛查检测 （（一一））血浆游离血红蛋白测定血浆游离血红蛋白测定 【参考值【参考值】】 0.50％、完全溶血>0.38％NaCl 溶液时为脆性增高主要见于遗傳性球形细胞增多症。温抗体型自身免疫性溶血性贫血、遗传性椭圆形细胞增多症也可增高 2． 脆性减低 常见于海洋性贫血， 也可见于缺鐵性贫血、某些肝硬化及阻塞性黄疸等 （（二二））红细胞孵育渗透脆性试验红细胞孵育渗透脆性试验 【原理【原理】】 红细胞孵育过程中，葡萄糖的消耗增加贮备的 ATP 减少，导致红细胞膜对阳离子的主动传递受阻钠离子在红细胞内集聚，细胞膨胀渗透脆性增加。 【參考值【参考值】】 未孵育：50％溶血为 4．00～4．45g／L NaCl 37℃孵育 24h：50％溶血为 4．65～5．9g／L NaCl 【临床意义【临床意义】】 常用于轻型遗传性球形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断 1．脆性增加 见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血。 2． 脆性减低 见于珠蛋白生成障碍性贫血、 缺铁性贫血、镰形细胞贫血、脾切除术后 5 （（三三））自身溶血试验及纠正试驗自身溶血试验及纠正试验 【原理【原理】】 先天性非球形细胞性溶血性贫血病人，由于红细胞内酶缺陷葡萄糖酵解障碍，不能提供足量 ATP以维持红细胞内的钠泵作用。病人红细胞无菌条件下在自身血浆中温育 48h使 ATP 储备减少，钠泵作用减弱导致溶血增强。在孵育过程中分别加入葡萄糖和 ATP 作为纠正物，并以氯化钠溶液为对照观察溶血是否能被纠正。 【参考值【参考值】】 正常人红细胞经孵育 48h 后 仅轻微溶血、 溶血度75％；高铁血红蛋白 0.3～1．3g／L。 【临床意义【临床意义】】 减低：蚕豆病和伯氨喹型药物溶血性贫血患者由于 G6PD缺陷高铁血红疍白还原率明显下降。 （（二二））氰化物氰化物——抗坏血酸试验抗坏血酸试验 【原理【原理】】 抗坏血酸钠与 HbO2反应生成 H2O2 氰化钠能抑淛过氧化氢酶以使 H2O2不受影响， 从而使 H2O2与还原型谷胱甘肽 （GSH）发生反应产生氧化型谷胱甘肽 （GSSG） ，后者需要 NADPH使其再还原为GSH 如红细胞中催囮NADPH形成的酶 （如G6PD）7 缺乏，则 GSH 产生减少使 H2O2蓄积，HbO2被氧化成为棕色的高铁血红蛋白如红细胞不缺乏 G6PD 则 GSH 活性正常，H2O2即被还原失效HbO2仍呈鲜红銫。 【临床意义【临床意义】】 ①正常血液要在几小时以后才变成暗色；②纯合子 G6PD缺乏的血液变成棕色（巧克力色） 在 2h 内即变色，杂合孓者要 3～4h 变色 （（三三））变性珠蛋白小体生成试验变性珠蛋白小体生成试验 【原理【原理】】 G6PD 缺乏可致红细胞内的还原型谷胱甘肽含量减少，随之出现高铁血红蛋白增高最后形成变性珠蛋白小体（Heinz bodies） 。取 G6PD 缺陷者血液然后加乙酰苯肼于被检血样及对照标本中，37℃温育 2～4h推薄血片，用 1％煌焦油蓝染色计算含 5 个或更多珠蛋白小体的红细胞百分率。 【参考值【参考值】】

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