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平山病都有哪些分类
来源：重庆国防医院
发布者：支玉行
平山病又称青年上肢远端肌萎缩。系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而愈后截然不同。
按发病机理分类
(1)由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变或态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。
根据肌肉萎缩分布分类
(1)全身弥漫性肌肉萎缩;(2)头面部肌肉萎缩;
(3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;(4)上下肢远端肌肉萎缩;
(5)限局性肌肉萎缩
根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
(1)神经原性肌肉萎缩(2)肌原性肌肉萎缩(3)废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关联，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。
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　　最常见的运动神经元病又叫“肌萎缩侧索硬化症”，英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹及吞咽呼吸困难的现象。在美国，ALS又称为Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员，在英国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞，ALS常常被称为运动神经元病。
　　一、概况：
　　ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚，虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。男性比女性更容易发生ALS，比例为：1.2:1。
　　二、可能病因：
　　迄今为止，病因不清。下列的可能原因正在被ALS专家研究：
　　1、自由基。
　　2、 过量的谷氨酸盐。
　　3、神经细丝(Neurofilaments)的堆积。
　　4、 线粒体(Mitochondria)的缺陷。
　　5、 细胞凋亡。
　　6、免疫系统异常。
　　7、病毒和其它传染物质。
　　8、毒素：长期和诸如杀虫剂之类的农业药品接触，在一些病例中，可能是ALS的原因。
　　9、 基因。
　　10、 其它病因。
　　三、临床上运动神经元疾病的分类：
　　1、幼年型远程肌肉萎缩症(JDSMA)
　　以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。我国常称为"平山病"。
　　2、脊髓型肌肉萎缩(SMA)
　　以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。
　　3、脊髓侧索硬化症(ALS/MND)
　　这是最常见的运动神经元疾病，80％运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。
　　4、下运动神经元症候群(LMN)
　　以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。
　　四、疾病发展过程：
　　1、症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。
　　2、工作困难期：此其已明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。
　　3、日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。
　　4、吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎。
　　5、呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护，若拒绝使用呼吸器时，则需安宁疗护团队之协助，以安然面对死亡
　　通常，ALS的初期，会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始，并导致这部分肢体的活动困难;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始，并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题，或到与此并不相关的医生处就诊。然而，如果这确实是ALS，它不会就此停止。通常它会从身体的一部分扩展到另一部分，常常是邻近的部分。这样，问题就严重到不能再被忽视的程度。
　　完整的医疗史、家族史和身体检查是神经学检查的开始点。病人会经历简单的、室内肌肉和神经功能检测。
　　如果这时还不能排除ALS的可能性，通常会作进一步的肌电图检查(EMG)。这种检查和人们较熟悉的心电图(EKG)有一些类似之处，它测量神经和肌肉间的信号以及肌肉内部的电活性，来判断它是否是和ALS一致的那种类型。如果是这样，可能会进行更多的检查。
　　更多的检查可能包括脊髓和脑的成像(通常是磁共振成像)。有时也包括脑脊液检查(脊椎穿刺或腰椎穿刺)，这种检查通过在两个低椎骨之间插入一根针来进行。
　　为了排除其它疾病的可能性,也进行血液检验。在某些情况下，还进行肌活检(在局部麻醉后取下一小片肌肉样本)。
　　除了基因检查可以确定一小部分ALS外，ALS的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为ALS。
　　在类似ALS的情况中有一些是肌肉萎缩(muscular dystrophy)的形式，如神经学方面的脊延髓肌肉萎缩症和成人发病的脊肌萎缩症，神经-肌肉传递障碍疾病方面的重症肌无力及由于肿瘤、畸变引起的脊髓或脑干受压。
　　如果你是在小医院中或没有经过广泛检查而被诊断为ALS的，那么值得再到大医院专科医生检查一次。
　　五、诊断：
　　运动神经元病的诊断必须要极为慎重!临床上有大量的运动神经元病的患者被误诊为颈椎病而进行了手术治疗。这不仅会加重患者及家属的经济负担，而且会直接加重病情，要知道手术等外伤会使运动神经元病的病情急转直下，明显缩短生存期。
　　另一方面，相当多的临床医师会将临床表现很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性运动神经病(MMN)、慢性运动轴索性神经病(CMAN)、单克隆丙球病等等误诊为运动神经元病，让患者口服LIRUZUO等昂贵药物，造成不必要的心理负担、经济浪费，并且还会延误病情，错过治疗的最佳时机。因此，我们希望要到极为专业的医院、请专科专家去做诊断。这一点极为重要!
　　六、运动神经元病的简要诊断标准
　　(一)必须有下列神经症状和体征
　　1、下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)
　　2、上运动神经元病损特征
　　3、病情逐步进展
　　(二)ALS诊断标准
　　1、肯定ALS :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
　　2、拟诊ALS: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
　　3、可能ALS :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
　　(三)下列依据支持ALS诊断
　　一处或多处肌束震颤; EMG提示前角细胞损害; MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无CB(传导阻滞)。
　　(四)ALS不应有的症状和体征：
　　感觉：括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征
　　(五)下列检查有助于诊断
　　EMG， ENG， SCMEMG， 脑和脊髓的MRI， 肌肉活检。
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首页 > 精编内容 > 权威资讯 > 正文2022-04-15 02:29:1639健康网
平山病能治好。
平山病是青春期起病，以四肢肌肉萎缩为主要特征的疾病，多见于生长高峰期，亚洲男性多见，起病及进展隐匿，临床表现与运动神经元病极为相似。平山病的典型临床表现为双侧不对称，主要表现为上肢肌肉萎缩和肌肉无力，手内肌及前臂肌群萎缩，手内肌及前臂肌群萎缩，手内肌及前臂肌群的萎缩以尺侧为主，从而形成斜坡征。此外，平山病的典型临床表现，还包括冷麻痹、伸指震颤、肌束颤等。最初常被误诊为肌萎缩侧索硬化或进行性肌萎缩。但是后来认为这是由于青少年在发育过程中，脊柱长得太快，脊髓生长太慢，所以颈椎长得过快时就会将脊髓给牵拉了，造成这种症状。
青年上肢远端肌萎缩，首先由日本学者平山惠造所描述，故又称平山病。
本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可停止。
本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧对称，但一般至少要随访观察1至3年，确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除。
青年上肢远端肌萎缩的治疗
治疗：可给予口服维生素B族、维生素E、辅酶Q10及神经营养药。辅以局部按摩、理疗及适当运动训练。建议患者避免较长时间过度屈颈，可能有利于防止病情发展。
预后：病程良性可自行停止。
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