贝赫切特综合征/并发症

贝赫切特综合征/针灸疗法

    　　以眼部病变、口腔及生殖器溃疡为主要表现的一个综合征。又称口－眼－生殖器综合征或粘膜－皮肤－口腔综合征。1937年，土耳其皮肤科医生H.贝赫切特首先报告，并认为它是一种独立的疾病。主要表现为反复发作的口腔和外生殖器部位溃疡，可合并眼部症状，如虹膜炎、色素膜炎等。还可有血栓性静脉炎、结节性红斑等。本病呈世界性散发，患者多为20～30岁，男性多见。轻症者可自行缓解，但可再发；重症侵及内脏者预后较差。
　　病因 　未明，病毒或细菌感染、过敏等学说均无定论。许多人认为是自身免疫性疾病，患者血清中可发现口腔粘膜的自身抗体，血清中补体、IgG、IgM可增高。有的患者血清中有组织破坏因子。有报告血清中纤维蛋白原增高，纤维蛋白溶解活性降低，因而易发生栓塞性静脉炎。80年代以来，发现患者有HLA-B₅抗原的频率增高。
　　临床表现 　口腔、眼、外生殖器均受累者称三联征。亦可只侵犯其中两种器官。
　　口腔溃疡 　几乎所有患者均有反复性口腔溃疡。初起为针头大红斑,渐扩大,中心破溃，溃疡约2～10mm,边界清楚，上覆盖灰白色渗出物，或中心为坏死基底，周围绕有红晕。溃疡可单发或多发，可发生于唇、舌、颊粘膜、上腭、牙龈、扁桃体、咽及鼻粘膜。因疼痛而影响进食。有口臭。浅者1～2周后自愈不留瘢痕，但很易复发。溃疡大而深者，愈后留有瘢痕。
　　生殖器溃疡 　在男性主要发生于阴囊、阴茎包皮和阴茎头，也可发生在尿道。在女性主要发生于大小阴唇、阴蒂和尿道口，也可发生于阴道或子宫颈。偶见于腹股沟、会阴、肛周或直肠粘膜，痛感明显。深在溃疡愈合后留有瘢痕，常有继发感染伴有局部淋巴结炎。
　　眼部病变 　眼部损害一般发生较晚，以眼的前段病变为常见，有虹膜睫状体炎、前房蓄脓、结合膜炎和角膜炎；后段病变少见,但较严重,有脉络膜视网膜炎、视神经乳头炎和视网膜血栓性静脉炎，也可引起继发性白内障或青光眼，甚至导致失明。
　　皮肤损害 　多发生在口腔溃疡以后，以毛囊炎、痤疮样或疖肿样皮疹和结节红斑样损害为多见，也可见多形红斑样损害和血栓性静脉炎。多数患者有"针刺同形反应"（在静脉穿刺或注射针孔部位，24小时前后发生毛囊炎样皮疹）。此反应也可先用生理盐水皮内注射或无菌针头刺扎皮内而产生，阳性者有助诊断。
　　以上为四项主要症状，具有上述四项主要症状者为完全型，具有眼部病变及另一项主要症状者称不完全型或顿挫型。
　①关节炎。多侵犯大关节，可有滑膜积液。②血管病变。除下肢浅、深静脉的血栓性静脉炎外,也可引起上、下腔静脉血栓性静脉炎,并出现阻塞症状。大小静脉均可受侵犯。如锁骨下动脉受损可引起无脉症,肺动脉受累可引起肺栓塞,末梢动脉受累堵塞可引起坏疽等。③胃肠症状。可有腹胀、腹部压痛、恶心、食欲不振、腹泻、溃疡性食管炎或肠炎。严重者引起肠穿孔和便血。④中枢神经系统病变。发病较晚，主要是血管炎及血管周围炎引起的脑组织病变，有脑干综合征、脑膜脑脊髓炎综合征及器质性精神错乱综合征。预后严重，死亡率高。
　　实验室检查 　发作期可有贫血、白细胞增多、血沉快、C反应蛋白阳性、血清 α₂－巨球蛋白及γ－球蛋白增高、IgG和IgM值增高，血清内有抗口腔粘膜的循环抗体。
　　组织病理 　早期为白细胞破碎性血管炎，晚期为淋巴细胞性血管炎、血管内皮增殖、管腔阻塞。
　　诊断 　典型症状者诊断不难。早期只有口腔溃疡或女阴溃疡者,需与阿弗他口腔炎及急性女阴溃疡鉴别,要观察有无眼部及皮肤损害发生，并测针刺同形反应，以助诊断。
　　治疗 　及时治疗体内感染病灶，避免刺激性饮食。内服皮质类固醇激素及消炎痛等非类固醇性消炎药、氯喹。必要时长期小剂量使用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤等。可试用秋水仙碱，严重者可小量输血。有继发感染者并用抗生素。有血栓性静脉炎者可用阿司匹林。口腔溃疡可用普鲁卡因雷凡诺尔液含漱或外敷养阴生肌散。