中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。

　　MS可急性、亚急性或慢性起病，我国MS患者急性或亚急性起病较多，MS临床表现复杂。

包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊()，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细检查仍可发现一些残留体征。

可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。感染可引起复发，女性分娩后3个月左右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和等可愈来愈重。

　　3.临床常见症状体征

MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。

常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。

　　(2)约半数病例可见视力障碍，

自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。

　　(3)多为水平性或水平加旋转，

复视约占1/3。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性，、、、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。

　　(4)半数以上患者出现感觉障碍，

包括深感觉障碍和Romberg征。

　　(5)约半数病例可见共济失调，

但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期MS患者。

　　(6)神经电生理检查证实，

MS可合并周围神经损害(如多发性、多发性单)，可能因周围神经P1蛋白与中枢神经系统的MBP为同一组分，均发生脱髓鞘所致。

　　(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋，

多数病例表现抑郁、易怒，也可见淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、重复语言、猜疑和迫害妄想等。

　　晚期病例检查时常发现、眼球震颤和构音障碍、某些或全部肢体可出现锥体束征、感觉或小脑体征。已经确认某些症状在MS极为罕见，如、偏盲、锥体外系运动障碍、严重肌萎缩和肌束颤动等，常可作为MS的除外标准。

　　4.除上述神经缺失症状外，

MS的发作性症状也不容忽视。例如，Lhermitte征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，是颈髓受累征象。球后视和横贯性脊髓炎通常可视为MS发作时的表现，也常见单肢痛性痉挛发作、眼前闪光、强直性发作、阵发性瘙痒、广泛、构音障碍和共济失调等。但这些极少以首发症状出现，倾向以固定模式在数天、数周或更长时间内频繁再发，可完全缓解。某些以罕见症状或非常规方式起病的MS病例常使诊断困难，如年轻患者典型，特别是双侧性应高度怀疑MS。

　　5.和横断性脊髓炎

两个特殊综合征，是MS最典型的发病模式，也是建立MS诊断的特异性依据。当然，以上综合征，本身也可以是一独立的疾病，在一段时间内MS的诊断只能是假设的。

约有25%的MS患者(在儿童比例更大)球后或视是首发症状。其特点为急性发展，在数小时或数天内单眼部分或全部失明。部分患者在视力丧失前1～2天有眶周疼痛，疼痛可因眼球运动或触压眼球而加剧。少数患者视力减退在数月内进行性发展，类似压迫性病变或视神经固有肿瘤的表现。常发现黄斑区暗点和盲点(偏心)。也常见其他范围不同的视野缺陷，甚至可为偏盲、同象限性盲。有些病例同时或几天或几周内双侧视神经受累。有1/8的患者将重发。约有一半患者有视盘、水肿()。出现与否取决于脱髓鞘病损距视盘的距离。视盘炎和因颅内压增高所致的不同，前者常表现为严重而突发的视力丧失。视神经事实上是大脑传导束的一部分。视神经受累符合MS仅侵犯CNS的原则。

　　约1/3的视神经炎患者完全恢复，剩余的大部分即使有严重的视力减退和视神经盘苍白也可有明显的改善。色觉障碍常持续存在。视力改善一般在发病后2周，或在经皮质激素治疗后不久。一旦神经功能开始改善，在数月内可持续好转。

　　1/2或更多的单纯视神经炎患者最终发生MS其他的症状和体征。如果首次视神经炎发作于儿童期，发展为MS的危险性最低(提示一些在儿童期发病的疾病类型不同)。Rizzo和Lessel在一项前瞻性调查中发现，74%女性患者和34%的男性患者在视力丧失发病15年后发展为MS。观察时间越长、检查越细致发现最终发展成为MS的比例越高。多数在首次发作的5年内出现其他症状。实际上，很多临床为单纯视神经炎的患者，MRI发现大脑白质有MS病灶，说明无症状播散性病损已存在。

　　是否不伴随其他脱髓鞘证据的单纯性视神经炎是一种局限型的MS或者是另一种疾病过程尚有争论。常见的视神经炎的病理基础是脱髓鞘性改变。损伤或由于肿瘤、囊虫对视神经的压迫很少引起中心或偏心盲点。

　　(2)急性横贯性脊髓炎：

是常见的一种脊髓受累的急性炎性脱髓鞘病变，无论是单一急性病程还是慢性(多发)病程类型，在多数情况下被视为MS的一种表现形式。从这一意义上讲脊髓病损与视神经炎是等义的。用横贯来形容脊髓炎是不准确的，意指脊髓横断面的结构都受累及，一般在垂直轴上影响范围较短。但多数情况脊髓的症状是不对称、不完全的。

　　该病的临床特点是快速出现下肢、躯干感觉平面、括约肌功能障碍和锥体束征。CSF呈中度淋巴细胞增高和蛋白升高，但在疾病的初期阶段脑脊液可为正常。1/3的患者在发病前数周内有感染性疾病史，这种情况多为感染后所致单相脱髓鞘性病变。不到一半的患者在脊髓发病的同时有其他神经系统无症状性病灶，或者5年内发现弥散的临床症状。因此，急性横贯性脊髓炎较视神经炎与MS相关性为小。另一种观点认为，大多数横贯性脊髓炎会发展为MS，只有长期的随访才能发现这一关系。

　　同一部位复发性脊髓炎，经细致的MRI检查未发现有其他部位脱髓鞘病灶的患者引起人们的注意。部分病例甚至在脑脊液中出现寡克隆带。此种情况临床不少见。多数人同意，这是一种局限性、复发性的脊髓型MS。值得一提的是，单纯的复发性脊髓炎偶尔伴有红斑性狼疮，合并有、或有其他自身抗体的存在。同样，视神经炎也有仅局限于视神经的多次复发。

　　一旦MS的诊断成立，可发现数个临床综合征规律地出现。约1/2的患者为混合或全身型，临床表现为视神经、脑干、小脑和脊髓受损的症状和体征;另30%～40%的患者显示为不同程度痉挛性共济失调和四肢末端深感觉障碍，基本符合脊髓型MS。非对称性痉挛性下肢瘫痪是进展型MS最常见的表现形式。小脑或脑桥延髓小脑型和全盲型各占5%。因此，混合型和脊髓型约占临床病例的80%。

　　MS患者常表现有精神异常，部分病例表现为欣快。更多的病例表现为抑郁、易激惹和脾气暴躁。其他精神错乱如保留记忆力丧失、全面性或精神混乱状态可有一定规律地发生于疾病的后期。MS的认知障碍较符合前面所述的“皮质下”。有严重意志缺失的额叶综合征是晚期MS常见特征。2%～3%的MS患者在其病程的某一时期有一次或反复的痫性发作，这是由大脑皮质或临近皮质的病症引起。

　　6.其他变异型MS

是罕见的恶性型MS，表现为在几周内大脑、脑干、脊髓联合受累，导致患者呈木僵、昏迷或去大脑状态，有明显脑神经和皮质脊髓束异常，症状进行性发展可在几周或数月内死亡。尸解发现肉眼可见的典型急性MS斑。惟一与一般型MS不同的是多数硬化斑的新旧一致，许多静脉周围髓鞘脱失区融合明显。通常CSF细胞反应活跃(细胞数增加)。

　　(2)并发周围神经病：

MS的患者可同时伴有多发性周围神经病或各种各样的单神经病。这种关系带来一些推测和矛盾。这种结合的偶发性提示MS和周围神经病发生的可能是巧合，但又难以解释后者为什么是一种非常具有特征的周围神经病。中枢和周围神经都可发生自身免疫性脱髓鞘改变，发生在后者导致慢性、炎性多发性周围神经病。当然，根性和周围神经性运动和(或)感觉症状也可因累及脊髓神经根进入区或脊髓腹侧白质内穿出纤维。在MS的后期有患性周围神经病的可能。

临床上有二个或二个以上中枢神经系统白质内好发部位的病灶如视神经、脊髓、脑干等损害的客观体征。

呈缓解和复发。二次发作间隔至少一个月，每次持续24小时以上，或阶段性进展病程超过半年。

　　4.其他原因的排除

如、脑血管性疾病、等。

　　四项标准均具备者则可诊断为“临床确诊”;如1、2缺少一项者，则诊断“临床可能是多发性硬化”;如仅有一个好发部位首次发作，则只能作为“临床可疑”。其他脑脊液中IgG指数增高以及IgG单克隆带的出现、血清抗磷脂抗体阳性、肝病坏死因子活性增高、髓鞘碱性蛋白增高等可作为参考。

1.合并肺部感染的重症肌无力病人，针对其肺部感染，应选用（）.

2.有关急性脑血管病的病变部位，下列何者是不正确的（）.

A.脑血栓形成最易发生在大脑中动脉
B.脑栓塞以大脑中动脉阻塞最常见
C.脑出血的血管最多在豆纹动脉
D.脑桥出血多由基底动脉的旁正中动脉破裂所致
E.蛛网膜下腔出血以大脑凸面畸形血管破裂最多见

E.骨骼肌对任何刺激无反应

4.高血压病脑出血最常见的部位是（）.

5.患者出现持续性肌无力，进行肌电图检查的主要目的为（）.

A.确定骨骼肌病变是多发性还是肌营养性不良
B.确定骨骼肌病变属于神经源性还是肌源性
C.确定骨骼肌病变是周期性麻痹还是重症肌无力
D.确定骨骼肌病变是格林-巴利综合征还是糖尿病性周围神经病变所致
E.确定骨骼肌病变是肌纤维膜还是肌核病变

6.脑血栓形成最常发生于下列哪条动脉（）.

7.重症肌无力常与哪种病合并存在（）.

8.下列哪项实验不能协助诊断重症肌无力（）.

B.神经重频电刺激检查

9.反拗性危象是下列哪种疾病的表现（）.

10.颅内压增高的三大主征是（）.

A.头痛、视力下降、恶心
C.偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍
D.血压升高、脉搏变快、呼吸变快
E.头痛、呕吐、视神经乳头水肿

11.一侧颈内动脉闭塞，可无临床症状，是因为（）.

A.同侧颈外动脉未闭塞
B.对侧颈内动脉未闭塞
C.正常脑底动脉环可迅速建立侧支循环

12.脑血栓形成发病的重要危险因素之一是（）.

13.肌无力危象与胆碱能危象的最主要区别是（）.

14.临床疑诊脑出血时，首选的辅助检查是（）.

15.短暂性脑缺血发作，出现相应的症状及体征完全恢复的时间应在（）.

16.诊断脑蛛网膜下腔出血具有决定性意义的是（）.

E.均匀一致性的血性脑脊液

17.椎-基底动脉系统TIA的特征性表现是（）.

18.下述哪项不属于溶栓治疗的并发症（）.

19.关于周期性麻痹，下列哪项不对（）.

20.有关重症肌无力的临床表现，下列哪项不对（）.

D.肌电图示低频重复递减

21.积极消除各种危险因素是防治中风的关键，在防治过程中哪项不妥（）.

D.控制高血压、高血糖

22.重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3天后发生危象，治疗应首先（）.

A.鉴别危相类型，给予针对性治疗
B.停用导致病情加重的药物
C.保持呼吸道通畅及正常换气
E.肌肉注射阿托品1mg

23.低钾型周期性麻痹治疗最佳补钾方法是（）.

A.加入生理盐水静脉注射
B.加入10%葡萄糖静脉注射
C.加入50%葡萄糖静脉注射
D.加入低分子右旋糖酐静脉注射

24.脑出血和蛛网膜下腔出血临床最主要区别点是（）.

E.有无局灶性定位体征

25.重症肌无力的发病机制可能是（）.

A.突触后膜乙酞胆碱受体敏感性降低和受体数目减少
B.突触前膜乙酞胆碱释放减少
C.乙酞胆碱酯酶活性降低
D.乙酞胆碱酯酶活性增高

26.关于短暂性脑缺血发作以下哪项不正确（）.

A.好发于50～70岁，男多于女
B.发作突然，历时短暂，每次发作持续不超过24小时
D.每次发作出现的局灶症状符合一定血管供应区的脑功能
E.发作间歇，症状完全恢复，仅遗留轻微神经功能缺损

27.脑出血病人，出现病灶侧瞳孔散大，昏迷加深，提示（）.

28.下列哪项不是低钾周期性瘫痪的诱因（）.

29.脑出血的预后与哪种因素有关（）.

E.出血量、部位及并发症严重程度

30.颈内动脉系统短暂脑缺血发作最常见的症状是（）.

A.对侧上肢或下肢的发作性瘫痪
E.对侧上肢或下肢共济失调

31.对急性脑梗死患者，下列哪种情况不适于溶栓治疗（）.

E.头部CT出现低密度灶

32.老年人蛛网膜下腔出血的特点是（）.

D.意识障碍多见，头痛不明显
E.常伴眼底视网膜出血

33.脑梗死临床表现中，不应有的症状或体征是（）.

35.下列哪项不是胆碱能危象的临床表现（）.

36.自发性蛛网膜下腔出血最常见的病因为（）.

37.关于急性脑血管病的病因，下列何者是不正确的（）.

A.脑出血最常见的病因是高血压和动脉硬化
B.脑栓塞最常见的病因是风心病合并房颤或其他的心源性栓子脱落
C.脑血栓形成最常见病因是动脉炎
D.蛛网膜下腔出血最常见病因是先天性颅内动脉瘤
E.短暂性脑缺血发作最常见病因是动脉粥样硬化

38.脑梗死病人CT扫描图像为（）.

A.起病后即可见异常低密度影
B.起病24～48小时后可见异常低密度影
C.起病后即可见异常高密度影
D.起病24～48小时后可见异常高密度影

39.关于脑出血，最确切的诊断依据是（）.

D.突然偏瘫，头部CT见基底节区附近高密度影

40.蛛网膜下腔出血时，出现一侧上睑下垂时，其动脉瘤的部位可能在（）.

41.内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤了（）.

42.脑梗死的病因中，最重要的是（）.

43.颈内动脉系统TIA的特征性表现是（）.

44.下述哪一项是脑出血的主要死因（）.

E.颅内压增高导致脑疝

45.脑动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血，血管痉挛通常发生在（）.

46.心源性脑栓塞时，栓塞多发生在（）.

47.周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.

A.对称性四肢弛缓性瘫痪
B.不对称性四肢弛缓性瘫痪
C.四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹
D.四肢弛缓性瘫痪+眼外肌麻痹+吞咽肌麻痹

48.脑出血最常见的原因是（）.

B.高血压和脑动脉硬化

49.对反复发作的周期性瘫痪，为明确有无相关性疾病存在，应该做下列哪项检查（）.

50.关于重症肌无力危象处理，下列哪项说法不正确（）.

A.反拗型停用一切药物，加激素治疗
B.胆碱能型停新斯的明，加阿托品
C.肌无力型立即加用激素
D.肌无力型立即加用新斯的明

51.激素治疗重症肌无力最应注意的是（）.

D.小剂量维持疗法可减少副作用

52.以下关于TIA的说法不正确的是（）.

A.颈内动脉系统TIA和表现为一过性黑蒙的椎-基底动脉系统的TIA最易发生脑梗死
B.TIA发病后的2～7天内是卒中的高风险期
C.房颤合并的TIA易发生栓塞性脑梗死
D.TIA好发于中老年人，男女比例大致相当
E.TIA恢复快，不遗留后遗症，但可反复发作

53.在缺血性脑血管病中，最易发生出血性梗死的是（）.

54.MS的病变部位不包括（）.

55.下列哪些症状或体征不符合AIDP的表现（）.

56.急性脊髓炎需要鉴别的疾病不包括（）.

C.亚急性坏死性脊髓炎

57.以下说法中不正确的是（）.

A.桡神经麻痹主要表现为腕下垂，前臂不能旋前
B.尺神经损伤可出现"爪形手"
C.腕管综合征是临床最常见的正中神经损伤
D.桡神经治疗得当，功能恢复较其他上肢神经为佳
E.正中神经麻痹表现为"猿手"

58.下列关于坐骨神经损伤的说法中，正确的是（）.

A.胫神经损伤表现为足、足趾背屈不能，足下垂
B.腓总神经损伤后，足、足趾跖屈不能，足内收受限
C.腓总神经于大腿中1／3处由坐骨神经分出
D.胫神经损伤急性期不能用皮质类固醇
E.腓总神经绕行腓骨颈处最易受损

59.脊髓休克常见于（）.

C.脊髓亚急性联合变性

60.脊髓空洞症的临床表现不包括（）.

A.节段性分离性感觉障碍
C.皮肤增厚、过度角化

61.急性横贯性脊髓炎和吉兰-巴雷综合征的鉴别点是（）.

62.下列关于阿尔茨海默病的论述中，错误的是（）.

A.是一种以认知功能障碍、日常生活能力下降以及精神行为异常为特征的神经系统退行性疾病
B.特征性病理改变为老年斑、神经元纤维缠结和选择性神经元与突出丢失
C.通常发生于老年或老年前期，隐匿起病，阶梯样缓慢进展
D.病程通常为4～12年，绝大多数AD患者为散发性AD，约5%有家族史
E.长期大剂量吡拉西坦、茴拉西坦或奥拉西坦能延缓AD进展

63.需要与周期性瘫痪鉴别的是（）.

E.急性炎性脱髓鞘性神经根神经病

64.吉兰-巴雷综合征在周围神经病理上的主要特征是（）.

65.张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）.

D.慢性吉兰-巴雷综合征

66.患者男，52岁。突发脑出血，头痛、呕吐、昏迷，血压200／120mmHg，应迅速采取的措施是（）.

67.患者女，40岁。逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部及鼻梁有紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪项检查结果不可能出现（）.

A.电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常，吞噬空泡、溶酶体及脂滴增加
B.肌肉病理出现束周肌纤维萎缩
D.基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增
E.肌酶CK、LDH活性明显增高

68.患者男，48岁。首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐渐出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清，CK正常。家系分析符合常染色体显性遗传。最合理的诊断是（）.

D.眼咽型肌营养不良症
E.急性吉兰-巴雷综合征

69.患者女，36岁。突然出现双下肢无力4天，双上肢无力2天，伴吞咽困难1天，病前1周有感冒病史。检查：双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理征，C4平面以下感觉消失，尿潴留。目前该患者应首先特别注意（）.

70.患者女，36岁。1个月前低热1周后出现四肢活动无力，以肢体近端为重，用力时肌肉疼痛，有自发性疼痛。专科查体：上、下肢近端肌力3级，远端肌力5级，感觉无障碍；肌肉压痛、腱反射（+++），病理反射未引出。最可靠的诊断内容是（）.

B.血清肌酶CK、LDH、GOT活性明显增高
C.肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波
D.肌肉病理：间质及肌纤维内炎性细胞浸润、肌纤维变性、坏死

71.患者男，65岁，因椎-基底动脉系统脑血栓形成入院，其临床表现中哪项不应出现（）.

72.患者女，20岁。双睑下垂伴视物成双1个月，晨轻暮重，无头痛、发热，无咀嚼或吞咽困难，无四肢无力，无呼吸困难。否认糖尿病病史。查体：双侧瞳孔2mm，对光反射正常，双睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上、下视、内收及外展均受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统查体未见异常。简便快捷的辅助检查方法是（）.

73.患者女，20岁。双睑下垂伴视物成双1个月，晨轻暮重，无头痛、发热，无咀嚼或吞咽困难，无四肢无力，无呼吸困难。否认糖尿病病史。查体：双侧瞳孔2mm，对光反射正常，双睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上、下视、内收及外展均受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统查体未见异常。肌电图检查结果哪项对诊断有帮助（）.

C.低频神经重复电刺激波幅递减
D.高频神经重复电刺激波幅递增

74.患者男，43岁。心脏病20年，房颤2年。1天前突发意识丧失，四肢抽搐3分钟左右，10分钟后清醒，左侧上下肢不能活动。神清，血压120／70mmHg，心房颤动。右眼无光感，左上下肢肌力0级，左侧半身感觉丧失，左侧病理征阳性。该患者最有可能的诊断是（）.

75.患者男，43岁。心脏病20年，房颤2年。1天前突发意识丧失，四肢抽搐3分钟左右，10分钟后清醒，左侧上下肢不能活动。神清，血压120／70mmHg，心房颤动。右眼无光感，左上下肢肌力0级，左侧半身感觉丧失，左侧病理征阳性。在治疗上不妥当的是（）.

B.发生在颈内动脉末端的大面积病变，应积极脱水、降颅压
C.对于气栓的处理，应采取头低位，右侧卧位
D.感染性的需要选用有效足量的抗生素
E.房颤复律失败者应采用预防性抗凝治疗
F.心源性者可使用较强的血管扩张药

76.患者男，43岁。心脏病20年，房颤2年。1天前突发意识丧失，四肢抽搐3分钟左右，10分钟后清醒，左侧上下肢不能活动。神清，血压120／70mmHg，心房颤动。右眼无光感，左上下肢肌力0级，左侧半身感觉丧失，左侧病理征阳性。辅助检查不太可能出现（）.

C.颈动脉B超可显示颈动脉斑块
D.脑电图在患侧可有局限性慢波增多
F.超声心动图无明显阳性发现

77.王某，男，27岁。3个月前感冒后出现双下肢无力，左侧明显，伴肢体麻木，1周后出现尿潴留、大便干。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧巴氏征阳性，胸10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰穿检查压力110mmH2O，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，细胞数0，蛋白35mg／dl，糖3.6mmol／L，氯化物123mmol／L。对诊断最有帮助的是（）.

78.王某，男，27岁。3个月前感冒后出现双下肢无力，左侧明显，伴肢体麻木，1周后出现尿潴留、大便干。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧巴氏征阳性，胸10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰穿检查压力110mmH2O，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，细胞数0，蛋白35mg／dl，糖3.6mmol／L，氯化物123mmol／L。应用皮质类固醇治疗的方法是（）.

B.不必使用补钾、补钙和抑酸
D.缓解期仍应坚持用药

79.王某，男，27岁。3个月前感冒后出现双下肢无力，左侧明显，伴肢体麻木，1周后出现尿潴留、大便干。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧巴氏征阳性，胸10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰穿检查压力110mmH2O，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，细胞数0，蛋白35mg／dl，糖3.6mmol／L，氯化物123mmol／L。最可能的诊断是（）.

80.王某，男，27岁。3个月前感冒后出现双下肢无力，左侧明显，伴肢体麻木，1周后出现尿潴留、大便干。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧巴氏征阳性，胸10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰穿检查压力110mmH2O，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，细胞数0，蛋白35mg／dl，糖3.6mmol／L，氯化物123mmol／L。若患者又出现右眼视力下降（0.1），VEP提示P100潜伏期延长，头颅MRI未见异常。下列描述中正确的是（）.

B.应该增强机体的免疫功能，防止复发
C.应考虑视神经脊髓炎
D.视力下降属于眼科问题

81.王某，男，27岁。3个月前感冒后出现双下肢无力，左侧明显，伴肢体麻木，1周后出现尿潴留、大便干。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧巴氏征阳性，胸10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰穿检查压力110mmH2O，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，细胞数0，蛋白35mg／dl，糖3.6mmol／L，氯化物123mmol／L。该患者病变部位可能在（）.

A.椎基底动脉系统TIA
C.大脑前动脉血栓形成
D.大脑中动脉血栓形成
E.大脑后动脉血栓形成

83.病灶侧单眼失明（）.

A.椎基底动脉系统TIA
C.大脑前动脉血栓形成
D.大脑中动脉血栓形成
E.大脑后动脉血栓形成

84.病灶对侧下肢中枢性瘫（）.

A.椎基底动脉系统TIA
C.大脑前动脉血栓形成
D.大脑中动脉血栓形成
E.大脑后动脉血栓形成

A.椎基底动脉系统TIA
C.大脑前动脉血栓形成
D.大脑中动脉血栓形成
E.大脑后动脉血栓形成

86.左大脑中动脉TIA临床症状主要特点（）.

A.突然昏迷，呕吐，有神经系统局灶体征
B.突然剧烈头痛，呕吐，有脑膜刺激征
C.突然神志丧失又恢复，呕吐，有神经系统局灶体征
D.突然右侧上下肢无力，约十分钟完全缓解
E.突然有神经系统局灶体征，逐渐加重，神志清楚

87.脑栓塞临床症状主要特点（）.

A.突然昏迷，呕吐，有神经系统局灶体征
B.突然剧烈头痛，呕吐，有脑膜刺激征
C.突然神志丧失又恢复，呕吐，有神经系统局灶体征
D.突然右侧上下肢无力，约十分钟完全缓解
E.突然有神经系统局灶体征，逐渐加重，神志清楚

88.脑血栓形成临床症状主要特点（）.

A.突然昏迷，呕吐，有神经系统局灶体征
B.突然剧烈头痛，呕吐，有脑膜刺激征
C.突然神志丧失又恢复，呕吐，有神经系统局灶体征
D.突然右侧上下肢无力，约十分钟完全缓解
E.突然有神经系统局灶体征，逐渐加重，神志清楚

89.抗凝治疗药物（）.

90.抗血小板治疗药物（）.

91.溶栓治疗药物（）.

92.周期性麻痹诊断最有价值的是（）.

A.脑脊液蛋白-细胞分离

93.格林-巴利综合征诊断最有价值的是（）.

A.脑脊液蛋白-细胞分离

94.重症肌无力诊断最有价值的是（）.

A.脑脊液蛋白-细胞分离

95.脑出血最常见的病因是（）.

96.脑栓塞最常见的病因是（）.

97.脑血栓形成最常见的病因是（）.

98.蛛网膜下腔出血最常见的病因是（）.

99.重症肌无力患者瞳孔检查为（）.

A.双侧瞳孔等大，对光反射存在
B.双侧瞳孔散大，对光反射消失
C.一侧瞳孔散大，暗室中略缩小，对光反射迟钝，对侧瞳孔无异常。对光反射存在
D.一侧瞳孔散大，对光反射消失。对侧瞳孔无异常，对光反射迟钝
E.双侧瞳孔缩小，对光反射迟钝

100.供应延髓外侧面血液的血管为（）.

萎缩侧索硬化容易与哪些疾病混淆？

　　ALS的鉴别诊断比较复杂，根据Belsh和Schiffman的统计，本病早期有27%被误诊为其他疾病，在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。

　　中晚期的ALS诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。

脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS同时存在。

　　2.包涵体肌炎(IBM) 是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病，Brannagan(1999)复习20例IBM，其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。

　　IBM患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS鉴别。

　　3.多灶性运动神经病 是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射正常或亢进，容易与ALS或SMA混淆。神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持多灶性运动神经病。磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示ALS。

与ALS的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。Kennedy-Alter-Song综合征还有以下特点可资与ALS鉴别：①X连锁遗传方式;②姿位性震颤伴乳房肿大;③无上运动神经元的症状和体征;④近端肌无力为主，面部肌肉和吞咽肌容易受累、撅嘴动作可诱发下巴颤搐(twitching);⑤有时伴有皮肤感觉异常和感觉缺失;⑥腓肠神经感觉电位活动丧失;⑦基因分析有三核苷酸(CAG)重复增多。

　　5.氨基己糖苷酶缺乏症 又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sach disease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神病和痴呆。

　　6.良性肌束颤动 病因未明。其特点为广泛束颤不伴肌无力、肌萎缩和腱反射异常。正常人在疲劳、寒冷、焦虑、剧烈运动及抽烟和喝咖啡时容易出现。EMG有自发性电活动，但无运动单位的形状改变。在少数情况下束颤可为ALS的首发症状，应引起注意。肌束颤动高度提示运动神经元核周病变，除多灶性运动神经病和淀粉周围神经病外，其他周围神经病罕见。肌病患者出现束颤时应警惕合并周围神经病的可能。

　　7.平山病 又称单肢脊髓性肌萎缩(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢远端肌萎缩。特点为20岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1年左右停止，MRI可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。

　　8.重症肌无力 咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的ALS鉴别，前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明试验阳性，肌电图正常，重频刺激试验阳性。有些ALS患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善，应注意与重症肌无力鉴别。

　　9.脊髓灰质炎后综合征(postpolio syndrome) 是指瘫痪型脊髓灰质炎患者在患病20～25年后出现缓慢进展的肌无力和肌萎缩，多见于肌萎缩后遗症最严重的部位，偶尔累及其他未受累肌群。进展缓慢、无上运动神经元的体征以及几乎不累及生命可资与ALS鉴别。

　　10.甲状腺功能亢进合并ALS症状群 国外已有近20个病例报告。甲状腺功能亢进患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征，其中84%的患者抗甲状腺治疗后ALS症状群获得改善。甲亢患者出现这些可逆性ALS症状群的确切机制尚不清楚，但可以肯定是神经系统受累，而非甲状腺肌病。

尽管有许多研究显示ALS患者的肿瘤发病率与正常人相比并不增加，但一些合并肿瘤的ALS患者在肿瘤切除之后，ALS的症状和体征可以完全消失。表明二者在病理发生机制方面有一定联系。淋巴瘤与ALS的关系似乎更为密切，尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关，但国外学者报告61例ALS合并淋巴瘤，其中半数以上合并上运动神经元体征，而在尸检病例中，又有半数以上可见皮质脊髓束受累。少数(不到10%)患者免疫抑制治疗后ALS的症状可缓解。

　　12.中枢神经的多系统变性 临床上典型的ALS症状群可合并痴呆、帕金森症状群及小脑体征等，被称为ALS叠加综合征，此时应与多系统萎缩、CJD、Alzheimer病、Huntington舞蹈病和Machado-Joseph病等鉴别。

　　13.其他脊髓病 亚急性联合变性、人类T淋巴细胞白血病病毒相关性脊髓病(HAM)、Lyme病、梅毒和多发性硬化有时也可引起类ALS症状群。

　　14.中毒性周围神经病 铅、汞、有机磷和有机氯杀虫剂等引起的中毒性周围神经病有时可出现类似于ALS的临床表现，应注意鉴别。