什么是进行性肌营养不良？

进行性肌营养不良是一类因为基因缺陷所导致的肌肉变性病。缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力是其主要的临床表现，部分类型还可涉及心脏、骨骼系统。心肌受累是其最常见的并发症。患儿心脏收缩功能会较同龄儿低下，部分患儿会见到心率增快、心律失常的表现。因为基因缺陷的程度不一样，所以临床症状出现的时间也不一样。可以早至胎儿，也可以到成年人后。

进行性肌营养不良早期症状是什么

进行性肌营养不良症是一类比较罕见的基因缺陷性疾病，通常以骨骼肌纤维变性、坏死为其主要特点。患者早期以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为其主要症状，该症状会逐渐加重。部分类型的进行性肌营养不良症还可能会累及中枢神经、心脏、骨骼以及胃肠道系统。患者还可表现为走路呈鸭步，小腿肚肥大以及蹲起困难等，导致身体出现一系列运动障碍。

什么是进行性肌营养不良

1、进行性肌营养不良是遗传性骨骼肌变性疾病，可由常染色体的显性遗传、隐性遗传或者X连锁的隐性遗传引起。因此，在体格检查时，患者不容易发现感觉上的障碍。

2、根据患者发病的年龄不同，肌肉萎缩的分布也不一样，病程发展速度以及疾病的预后情况都会不同，临床上可表现出不同的临床特点，从而形成了不同的疾病类型。

进行性肌营养不良怎么办

1、若是怀疑有进行性肌营养不良，建议及时到正规的专科医院就诊，可以做基因检测、肌肉活检或者肌电图检查等，明确诊断，及时治疗。

2、进行性肌营养不良主要是以药物治疗为主，进行综合性的治疗，目前并没有特效药物。

3、结合按摩理疗、针炙等方法的治疗。还可以选择手术治疗，比如骨髓干细胞移植。

4、在治疗期间患者应当保持平和的心态，加强护理，适当进行功能锻炼，充分活动。

进行性肌营养不良症是一种常染色体显性、隐性和x连锁隐性遗传性疾病，是一组遗传性肌肉变性疾病。患者主要表现为缓慢进行性加重的、对称性的肌肉无力和肌肉萎缩，一般无感觉障碍，同时，可以伴有肌纤维变性，坏死再生，严重萎缩患者，会伴有脂肪以及结蹄组织的增生。该病患者根据发病年龄，肌肉萎缩的分布，病情进展速度和预后临床上可以分为九大类型，包括甲肥大型肌营养不良症，面肩肱型肌营养不良症以及先天性肌营养不良症、肢带型肌营养不良症、眼咽肌营不良症、眼型肌营养不良症等等。

先天性进行性肌营养不良目前为止没有特效的药物来进行，只能根据不同的症状来对症治疗，同时还要增加营养，尽量多吃含蛋白质较高的食物，有助于缓解病情。如果出现脊柱畸形和关节挛缩的现象，可以用物理疗法和矫正治疗来改善症状，注意要适当的活动，不能长期卧床。

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