运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害，桥运动核和为主的一组慢性进行性变性。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

运动神经元病与、齐名。只要患了这种病，先是，最后在病人有意识的情况下因而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

什么原因引起运动神经元病：本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢、异常、、重金属、障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

疾病分类：，是一组主要侵犯上、下两级的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角、运动神经元、以及、束。为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、和上运动神经元损害的。

本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有。　　

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、和。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

①肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双/无力、挛缩、颤动以及。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

②进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，减弱或消失，严重者呈。肌萎缩和可向上发展，不受累，少数患者下肢可出现症状。

③原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，体征阳性，

④进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为，饮水呛咳、言语含糊，无力，甚至。同时或稍后出现出现躯体运动受损的症状和体征　　

运动神经元病的临床表现

起病缓慢，病程也可呈，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见。四肢远端呈，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小肌萎缩，以后扩展到，甚至，肌肉亦可萎缩，部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双性。　　

运动神经元病有什么症状

多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而平坦，等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯、及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和肌或从的开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

常以最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、，等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，无力等。可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因而引起。

如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于或少年期发病的型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。

表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

三、上、下运动神经元混合型：

通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。　　

运动神经元病需要做哪些检查

2．检查可见，传导速度正常。

3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。

4．头、颈MRI可正常。　　

二、ATP 100mg，肌注，1/d；100μ，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。

四、可试用于治疗本病的一些药物，如释放激素，，，，，以及等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。

六、蜂针疗法，利用尾针按蜇刺能获得一定疗效。

七、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。

八、呼吸肌麻痹者，以。

【运动神经元病的辨病】

1．飞步汤(《千家妙方》)

组成：，，，，，，，，，，，，，，。

适应证：不足，兼见肉痿之运动神经元病患者。

用法：每日剂，每日2次，水煎。

2．经验方(《结合诊疗大全》)

组成：，，，，，，，，药，红花，，，，炙甘草，，。

功效：定惊，益心通络，，生肌。

适应证：气血两虚，心神不宁，筋肉失养之运动神经元病患者。

用法：每日剂，每日2次，水煎温服。

3．经验方(《神经肌肉疾病临床精华》)

组成：，，。共为细末。

适应证：风痰阻络，肉瞤之运动神经元病患者。

用法：每次g，每天3次，温水冲服。

4。生肌益髓汤(亢荣华．两例治验．中西医结合杂志，1984<5>: 300)

组成：、、、、炒白术、茯苓、杜仲、牛膝、。

功效：滋肾益髓，健脾生肌。

用法：水煎服，每日l剂。

5．加味健步(谢文正．加味健步虎潜丸治疗进行性肌萎缩脊髓侧索硬化症．上海中医药杂志，1985(11)：32)

组成：黄芪、、、、、人参、龟甲胶、当归、、熟地黄、、杜仲、、菟丝子、、白术、、陈皮、牛膝、木瓜、、、炙狗骨、、知母、黄柏、、、、。共研极细末，水泛为丸。

功效：培补本元，调和气血，温络，强筋健骨。

用法：每服3～9g，每天2～3次，阴虚火旺者慎用。

6．生髓复痿丸(刘晓兰，蒋德源．生髓复痿丸治肌萎缩．四川中医，1989(5)：38)

组成：熟地黄、、、仙灵脾、锁阳、、桂枝、赤芍、黄芪、、补骨脂、、续断、、白术、蜈蚣、。共研细末，炼蜜为丸，每丸重9g

功效：，健脾生肌复痿。

用法：每服l～2丸，每天2次。

7．林通国经验方(林通国．治疗肌萎缩侧束硬化症三例．广西中医药，1983(2)：22)

组成：制，，当归，，赤芍，桃仁，红花，，，枸杞子，黄芪，，全蝎，蜈蚣，狗骨，，，制马钱子，。诸药研末，炼蜜为丸，每丸重9g。

功效：，养血，，温经通络。

适应证：衰，气盛，筋脉失养之运动神经元病患者。

用法：每服1丸，日服2次，饭后温开水送服。

8．霍氏益髓汤(霍．进行性脊肌萎缩侧索硬化症110例临床观察．天津中医，1985<11>：32)

组成：黄芪，当归，熟地黄，，人参，白术，白芍，鹿角胶，，补骨脂，牛膝，，菟丝子，枸杞子，黄柏，知母，。

功效：滋。肾益髓，，强筋健骨。

适应证：，气血两亏筋骨失养之运动神经元病患者。

用法：水煎服，每日剂。

9．张镜人经验方(沈遐君．张镜人治验宿疾案三则．上海中医药杂志，1994<4>：18)

组成：龟板，，熟地黄，，当归，赤芍，白芍，川芎，人参，白术，陈皮，甘草，，，枸杞子。

功效：，益气养血，健脾生肌。

适应证：肝肾两亏，脾肾俱虚，之运动神经元病患者。

用法：水煎服，每日剂。　　

在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾型、型、肝血不足型、气血两亏型、型、痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。

例如：、、海带、、西泮菜、白菜、、、、等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。

一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、、山楂、山药、当归、、、葡萄干、、、、、等，还可以买瓶纯天然，最有利于增强力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体、气、血、阴、阳，任何一亏虚症

本病迄今病因未明有学者认为是毒引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用或肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。　　

鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的反而会使病情加重。

疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止中有食物残渣留存。

晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生，必要时立即进行，便于清除，借助器械以维持呼吸功能。

因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。

平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含及，足量的碳水化合物及，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。

一、精神调摄：本病的特点是病程长且病情容易复发，或劳累后加重。所以运动神经元病患者在治疗中首先要有战胜疾病的信心，积极配合医生治疗，定期复查，防患于未然。平日保持乐观的生活态度，思想静闲而少贪欲。

二、生活调理：生活有规律，要顺应自然界变化的规律，适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化，以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元病的发生，尤其在泛滥的季节，要远离公共场所，以防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。

三、饮食调理：运动神经元病患者多由虚所致，加上得病日久，五脏俱损，所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素和的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，从而增强机体。

四、体育锻炼：运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，患者可以做一些、或保健，以增强体质，提高机体的免疫功能，对本病的也有帮助。　　

运动神经元病的注意事项

运动神经元病患者的注意事项－有利于治疗运动神经元病

在运动神经元病中，主要的临床症状表现是：四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，声音嘶哑，鼻音重，甚而无力说话，，饮水返呛，吞咽困难，甚而无力吞咽，不会饮食，饮食由鼻饲，有的出现，可出现、强哭、强笑等。所以，在运动神经元病中，有许多临床症状具有与相同的临床症状和表现，而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症，所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。

对于、帕金森病、运动神经元病，虽说是不同类型的三种疾病，但它们对人体的损害，尤其是在疾病发展的晚期，最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧，真可谓是异曲同工了。根据中医"、"的理论，对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，既可以采用不同的方法给予治，又可以采用相同的方法给予治疗，而且又都可以达到相同的治疗效果。

由于该病多为中年以上发病，病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束，大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病较快，短则一年就会危及生命，所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期，以及恢复肌力提高生存质量。

在治疗上，完全体现了中医药的治疗优势，由于本病多发于中年之后病因可因之毒，内耗阴津所致。或先天不足，、浸淫之故致筋脉失于儒养，肌萎肉削，难于收擎。在治疗上，应以，养肝柔筋为主。我们以康系列药物调补肝肾，濡润失养筋脉，在治疗上取得很大的临床成效。

此类患者平时避免有害金属污染提高质量，参加一些力所能及的体育锻炼，增强体质，饮食起居有规律，避免过劳，注意。最后我们在临床上为患者提供了一套膳食调理，对于患者有一定的帮助。可以免费提供给患者。

中国ALS协作组成立于2004年12月10日。最初是在原有五家医院ALS临床中心的基础上组成的。

成立协作组的目的是为了加强各医院ALS研究的交流与合作，有效统合中国ALS资源优势，尽快实现与国际ALS研究的接轨和融合，从单病研究方面率先完成国际化过程。协作组将是以项目带动研究的互相协作体系，采用首倡原则、权重原则和协商共享原则。协作组将采用秘书轮流制度，定期召开会议，加强各家医院在ALS领域的多项合作，以项目为牵头开展互助交流协作，以协作组的形式积极参与国际的 交流，提升我国在ALS领域的研究水平和学术地位。　　

运动神经元病的预防与调护

本病起病隐袭，常无之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。

出于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。

开展体育锻炼，增强体质，避免罹患；保护环境，避免有害金属污染，提高饮用水质量；饮食起居有规律，避免过劳，年过四十补益脾肾，注意养身守志，乃是预防疾病的基本方法。　　

1. 症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。

2. 工作困难期：此其已明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。

3. 日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。

4. 吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻灌食，常导致。

5. 呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护，若拒绝使用时，则需安宁疗护团队之协助，以安然面对死亡。

运动神经元病的家庭照顾常识

运动神经元病需要良好的家庭照顾：病人房间环境的安排

初期症状，由末稍肢体无力、肌萎缩，随着病程的进行，渐而无法行动，到完全卧床。

1、住屋空间的摆设应调整得更有秩序，房间用具越简单、易清洁、易刷洗为妥当。

2、房门宜靠近盥洗室。

4、房间的光线、通风、温度都应考虑。

5、日历、时钟、收录音机、电视机的设置，可避免病人被社会疏离。

当病人能完全处理自身日常活动时，除了注意安全、预防跌跤，就让他自己动手，渐进的，才协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。

运动则是预防肌肉无力、萎缩、而造成、屈曲伸展的困难，因此，病人需要练习一些伸展运动，若病人无法自己做，就需要家人和朋友来协助做这些运动了。

简单的说，也就是依照正常的弯曲、伸展，内外旋转抬高、上举、提起、放下的动作。

疾病造成吞咽功能有了异状，所以食物的选择与烹煮需多费些心思，需以软质、流质，甚而，因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。

病人因为吞咽异常，影响了食欲，我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁，等细、软、滑溜的食物，并以少量多餐进食，避免因摄食不足，营养不足，而有其它合并症。

手部操作的灵敏度降低了，扣钮扣，拉拉炼，成了困难的动作：衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜，钮扣、拉炼可用松紧带或沾粘带取代，或以全罩式衣裤着装。

疾病让病人渐渐无法自理身体的清洁，在未完全卧床之前，仍然是在浴室沐浴最方便。

1、完全卧床时，依身体的情况，做手、足、背、胸、阴部等部分清洁。

2、将棉被换成毛巾被。

3、用大毛巾或毛巾被盖住要擦洗的部位。

4、水温要比高，水温约40～43C。

5、勿在饭前或饭后一小时内清洁。

6、擦洗的动作需敏捷。

7、冬天或的病人，清洁身体后要以乳液擦拭保护。

病人口水多，吞咽不易，讲话困难，口腔异味重，可以用稀释的或市售的代为清洁。为防，有痰咳不出，医师会建议以，或做气管造口的长期计画，并衔接呼吸器，在此同时，痰的分泌也会增多，需利用抽痰机、目前除了在医院有护理人员执行这项护理活动，家属或陪伴人，也应当学会这些技术，尤其是居家照护用的呼吸器、抽痰机，逐渐的在推广，机型较巧，操作简单，安全易学，价格不贵，亦可以租赁方式使用。

（1）一天排泄三次以上，就算是腹泻。

（2）将保暖，并卧床休息。

（3）给大量水分，并且暂不进食。

（4）依医师的指示服药。

（5）多次的腹泻会使周围红痛，甚而破皮，以细软的纸，轻拭肛门，再以温水擦拭清洁肛门。

（6）如有持续的腹泻，伴有，应立即送医就诊。

（1）每日一次做马桶上，以培养习惯。

（2）日常的活动，如运动或，来促进肠。

（3）轻柔的腹部按摩。

（4）受饮食的质地限制，另请医师开些软便剂或纤维素，并配合较多的水分。

（5） 必要时，以灌肠。

（6） 排泄完毕，同样的要清洁肛门。

（1） 男病人可以或绑上尿套使用。切记每次便溺后，口和便器均要清洁。

（2） 女病人可以尿布套或纸尿布使用，同样每次更换后均要清洁，并注意保持干燥。

（3） 非必要时，才使用，虽然处理上较为方便，但造成的机会也增加了。

病人到了完全卧床时，虽较其它疾病的卧床病人不易形成，但至少每两小时仍须为病人翻身，扣背及按摩。

1、左侧卧时，枕头或垫子，垫在右侧的背、腰后方，而右腿像骑跨枕头上，以免压着下方的左腿。

2、平躺时，双膝窝及足跟下垫个软枕。

3、右侧卧时，左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动，而不致以同一姿势造成血循不良，形成压疮。

4、使用，也是避免褥疮的一种方法，但仍然需要翻身、扣背。

5、翻身的同时，要顺势为病人扣背，市面有现成的「拍痰杯」，也可以用手掌微弓起，让掌心弓成一个窝状，拍击病人的背部，由下往上拍，这样可帮忙病人咳出较深部的痰。

6、清柔的按摩动作，头、颈、肩、手、脚，顺势做下，不但让病人放松，感觉舒服，更能感受照顾者的这份爱心。

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根据临床表现的不同，运动神经元疾病可以分为四种类型：

(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)，表现为先出现手部虎口肌肉萎缩、后可出现全身的肌肉萎缩、无力，说话不清，口水多、咀嚼无力、吐咽困难、颈项肌无力，肌肉痉挛、跳动，爪型手，情感倒错、爱哭爱笑、不能自主控制，呼吸困难，胸闷憋气，最终因呼吸衰竭死亡。

(2)进行性肌肉萎缩(PMA)，表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。

(3)进行性延髓麻痹(PBP)，表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。

(4)原发性侧索硬化(PLS)，表现为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。

温馨提示：由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，本病的病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。一旦发现有运动神经元的类型，应立即去院就医，以免耽误病情。