运动神经元病 周期性麻痹 格林—巴利综合症

运动神经元病 百科名片?? 运动神经元病 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。 目录 病因 分类 肌萎缩侧索硬化症 进行性脊肌萎缩 原发性侧索硬化症 进行性延髓麻痹 临床表现 症状 下运动神经元型 上运动神经元型 上、下运动神经元混合型 检查 治疗 气管切开术后的处理 辨病论治 食疗 护理 精神调摄 生活调理 饮食调理 体育锻炼 注意事项 预防与调护 发展过程 症状开始期 工作困难期 日常生活困难期 吞咽困难期 呼吸困难期 家庭照顾常识 活动与运动 饮食 衣着 身体的清洁 咳嗽有痰的照护 排泄的照护 卧床者的按摩和翻身 病因 分类 肌萎缩侧索硬化症 进行性脊肌萎缩 原发性侧索硬化症 进行性延髓麻痹 临床表现 症状 下运动神经元型 上运动神经元型 上、下运动神经元混合型 检查 治疗 气管切开术后的处理 辨病论治 食疗 护理 精神调摄 生活调理 饮食调理 体育锻炼 注意事项 预防与调护 发展过程 症状开始期 工作困难期 日常生活困难期 吞咽困难期 呼吸困难期 家庭照顾常识 活动与运动 饮食 衣着 身体的清洁 咳嗽有痰的照护 排泄的照护 卧床者的按摩和翻身 展开 编辑本段病因 　　 ?? 运动神经元病 运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。 　　本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。 　　[1]运动神经元病，疾病别名：肌萎缩侧索硬化,肌萎缩性脊髓侧索硬化,肌萎缩性侧索硬化,motor neuron disease,MND， 　　疾病代码：ICD：G31.8， 编辑本段分类 　　运动 ?? 脊髓性肌萎缩 神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。 肌萎缩侧索硬化症 　　多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。 进行性脊肌萎缩 　　大多数 ?? 腱反射 患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。 原发性侧索硬化症 　　成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性， 进行性延髓麻痹 　　以逐 ?? 运动神经元 渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征 编辑本段临床表现 　　起病缓慢， ?? 氨基酸 病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。 　　本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则

2008年发现，目前有所加重

住院医师因不能面诊，医生的建议仅供参考

病情分析： 您好，根据你的描述，已确诊为：运动神经元损伤。
指导意见： 建议：目前按照您的情况来看，依靠药物或自己单纯的治疗，效果不大，若条件允许，建议尽早到二甲以上综合医院康复专科寻求系统完善康复治疗。 愿有所帮助，祝早日康复。