小脑萎缩和共济失调有什么必然关系吗?

小脑萎缩还有一种显性遗传病,学名叫做髓小脑萎缩症,只有父母中有一人得这样的病,其子女将有50%的几率遗传此症并发病。这个遗传病最显著的症状就是因为小脑萎缩造成走路不稳,摇摇晃晃的,所以也被称为“企鹅家族”遗传病。

小脑主要参与人体躯体平衡和肌肉张力的调节,就是走路稳当和不稳当,四肢是否协调。一旦出现小脑萎缩就会表现出步态不稳,言语不清等症状,对我们的出行造成很大影响。

小脑萎缩的原因有很多,糖尿病,高血脂,甲状腺疾病都可能引起小脑萎缩。还有一些脑血管疾病引发的小脑萎缩,比如脑血栓,血管中血液粘稠度太高,会导致小脑部位的血管腔变窄甚至堵塞,导致了小脑脑组织细胞缺血,缺氧,萎缩,严重的会导致死亡。另外恶性肿瘤造成的代谢紊乱也会引起小脑萎缩。

中医理论认为脑髓空虚是小脑萎缩的基本原因,所以补肾气和肾精是最主要的方法,并且大量的实验和临床数据表明,患者大多肾虚,大脑功能下降,内分泌功能紊乱,免疫下降,这些变化都说明肾虚是小脑萎缩的主要病因,以补肾填精益髓为主,来延缓衰老,防治小脑萎缩,是我们的传统共识,在临床用这一方法来防治这一疾病都取得了较好的疗效

刘家峰医生,自幼跟随父母潜心岐黄,习医采药,面命身授,耳濡目染,受教于兄长以及家姐研习中医中药,精于疑难杂症,尤其治疗共济失调证结合家传之丰富经验总结健脑益髓生精阴阳平衡三步法,临床实际应用当中每每收效颇丰,受到广大共济失调证患者的一致好评。

小脑萎缩预防主要以药物调理为主,平时要注意保持愉快和乐观的情绪,避免精神过度紧张,思虑过度。饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡,禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯。避免过度疲劳,适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动,以增强体质,增强机体的抗病能力,也要有充分的睡眠和休息

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):女我家族有遗传性小脑萎缩我清楚的知道小脑萎缩有很多种形态但目前由于我家里的直系清楚有这个病发的人都已经去世了而且没有去医院确诊我在一个小城市里后来和同一家族的两个病患人联系了由于不是亲戚关系其中一个只愿意告诉我是小脑萎缩另一个把我们当地最好的医院的CT症断报告给我看CT报告是橄榄桥脑小脑萎缩(opca)目前给我CT报告的病患者已经有差不多10年的病史药物控制的还不错之前咨询了湘雅医院医院必须要病人的VCR和血液样本最好是病人亲自去医院检查但不是自己的亲人他们不愿意帮忙能理解病患者不愿意配合毕竟这个不是好事想得到怎样的帮助:我外婆有这个病外婆生了三女儿大姑和小姑都死于此病我妈老二目前49岁一切正常我今年27.在没有其他资料的情况下我想进行这个DNA检测不知道能否可行我知道病人的血液样本很重要我也不知道能不能拿的到(

  1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉,震动觉减低或消失.因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现.患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性).行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,踏地过重,状如跨阈,故称跨阈步态.闭目难立征阳性,指鼻试验,跟膝胫试验不正确. 2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍. 小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍,有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒.指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤,并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象. 3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主.特征为静止与运动时均出现平衡障碍.与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等.但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能

  一、感觉性共济失调 (一)周围神经病变临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎,如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等.主要表现为4肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等.其共济失调的主要特点是4肢的共济失调,下肢重于上肢,远端重于近端,闭目时加重.本型有深感觉障碍,无Argyll-Robertson氏瞳孔,无括约肌障碍,以上3点可与后束型或脊髓痨鉴别. (2)后根病变多发性神经根炎病例可出现共济失调,伴有感觉异常,末稍型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高.脊髓痨损害后根及后束,出现典型的感觉性共济失调.并可有闪电样疼痛,躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失,血和脑脊液华康氏反应阳性. (3)后束病变各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调,如亚急性合并变性,脊髓后方肿瘤,脊髓型遗传性共济失调等.其特点是感觉分离,即触觉、温痛觉无损害,而位置觉、压觉及震动觉减低或消失.亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性,也可有多发性神经炎表现和恶性贫

  治疗小脑萎缩的偏方、中医验方如下
  1)胡桃首乌炖猪脑:胡桃仁、何首乌各15克,天麻6克,猪脑1副,调味品适量。将天麻切片,首乌布包,猪脑去筋膜备用,锅中放清水,天麻,胡桃,首乌,文火炖沸后,下猪脑,煮至脑熟,去药包,调味服食。可以脏补脏,以形活形,养血补肾,育阴填精,适用于老年人五脏亏虚,髓海不充所引起的心悸,失眠,记忆下降,痴呆、健忘等。
  2)鱼头炖冬菇:鲢鱼头1个,冬菇、肥肉,调味品各适量,人参粉3克。将鱼头切为两半,放入葱、姜、料酒腌2小时把肥肉片,鱼头,冬菇同放盆中,加清水,食盐适量,上笼蒸至30分钟左右,再放入黄瓜丝,葱花,香菜,味精姜末,香油参粉即成。可聪脑明目益智,适用于肾阴不足,髓海不充所致心悸,失眠,步态不稳,视物模糊,痴呆等。
  3)猪脊髓甲鱼汤:猪脊髓 200克,甲鱼1只,调味品适量。将甲鱼用沸水烫死,去甲壳,内脏,头、爪,猪脊髓洗净备用,将甲鱼肉与葱,姜同放锅中,武火烧沸后,改文火煮至甲鱼肉待熟时,下猪脊髓、煮沸、再下胡椒,味精、精盐、料酒等,煮熟服食。可补气血,填肾精,强腰脊,聪脑目,对老年性痴呆,脑动脉硬化,脑萎缩等,有良好的补益
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  小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的IAs患者有共济失调的表现.小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣,系扣,端水,书写,进食,言语,步态等.行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线.忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳.肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态.站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉.患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”.随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床.
  凡病人感到肢体运作不准,行走不稳而可能为共济失调的病人,神经系统检查应注意排除轻瘫,眼肌麻痹,视觉障碍所致的运动障碍;并着重进行有关共济运动检查

  对于脑萎缩的患者来说,如果没有肢体功能障碍,推拿部位则以头面部为主。头面部采用的推拿施治手法主要有:开天门,推坎宫,分推额阴阳,揉运太阳,双揪铃铛,分推面颊,掐人中,点揉神庭、百会、前顶、后顶、脑空、脑户、风池等穴,五指拿头顶,三指拿颈项,扫散法,干洗头等。
  若患者伴有肢体功能障碍,则同时要求做肢体推拿,上肢的推拿手法主要有拿上肢、滚上肢内外侧面,点揉曲池、手三里、内关、外关等穴,摇上肢肩、肘、腕、指关节,捻指,拔伸手指,搓上肢,抖上肢等;下肢的推拿手法主要有滚下肢内外侧面,拿下肢,点揉血海、足三里、阳陵泉、三阴交、太冲等穴,拔伸下肢,摇下肢髋、膝、踝关节,抖下肢等。腰背部可选用滚法,擦法,拍法,点揉背俞穴、华佗夹脊穴等手法。另外,对于小儿患者还可采用捏脊,推上三关,退下六腑,根据症候的虚实,选用脾经、肾经、心经、肝经、肺经的补泻手法进行对证施治。
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  小脑,在控制身体平衡和运动协调方面发挥着非常重要的作用。一旦小脑出现功能障碍,患者会出现平衡障碍、姿势协调障碍、四肢和身体震颤、构音障碍等症状,进而严重影响其生活质量。

  小脑萎缩并非老年人“专利”

  小脑萎缩患者的主要表现是共济失调,步态不稳是最常见的首发症状,表现为醉酒样或剪刀步伐;晚期患者可能无法行走,需长期卧床。还可表现出头晕、健忘、记忆力减退、反应迟缓、手足震颤、吞咽呛咳等脑神经功能障碍。小脑萎缩患者往往还有构音障碍,言语不清。少数患者可发生眼球震颤,出现眼球左右摆动。

  小脑萎缩患者所表现出的典型症状,往往会让大家下意识觉得这是一种“老年病”,事实真是这样吗?上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区主任侯增欣表示,因自然衰老导致的小脑萎缩确实多见于老年人,但在林林总总的病因中,由于遗传导致的小脑萎缩,往往是在患者青少年期、成年期就开始发病。

▲ 小脑萎缩家族遗传几率较高

  结合多年的小脑萎缩外科临床诊疗经验,侯增欣主任认为,小脑萎缩的家族遗传几率较高,因遗传因素导致小脑萎缩的患者,常有先天性后颅窝发育畸形,从而导致小脑及脑血管发育不良,进而使脑部供血不足。这种慢性供血不足长期存在,使小脑得不到足够的给养,久而久之就会萎缩并出现功能障碍。

  病因复杂的小脑萎缩

  侯增欣主任介绍,小脑萎缩是脑部CT或者磁共振成像(MRI)发现的一种影像学表现,其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小,脑沟增深增宽,说明小脑发生了退行性病变。

  小脑萎缩的病因十分复杂,基本病因包括:

  遗传性疾病:脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。

  变性性疾病:多系统萎缩小脑型(MSA-C)等。

  缺血缺氧性疾病:如急性脑梗死、脑出血、一氧化碳中毒等。

  炎症性疾病:急性小脑炎后遗症。

  酒精中毒:酒精性小脑变性。

  其他:神经副肿瘤综合征。

  侯增欣主任指出,相关的临床研究发现,高、高脂血症、糖尿病、冠心病、酒精等也可能会诱发小脑萎缩。侯主任坦言,正由于引起小脑萎缩的病因非常复杂,需要对每一位患者的具体病情进行审慎分析评估,采取有针对性的治疗方法。

  两位“80后”患者均有家族遗传史

  近期,上海蓝十字脑科医院短时间内先后收治了两位“80后”女性小脑萎缩患者——

  胡某(化名),33岁,来自江苏省,在事业单位工作,于4年前出现行走不稳,近两年病情不断加重,独立行走困难且言语不清,饮食吞咽困难。

  秦某(化名),35岁,来自本地,于2年前行走不稳,双上肢出现震颤。

  由于病情严重影响这两位“80后”生活工作,在了解到上海蓝十字脑科医院神经外科侯增欣主任可以通过手术改善患者小脑性共济失调症状后,在家人陪伴下,她们慕名来到医院寻求进一步治疗。

▲ 患者秦某的颅脑MRI影像

▲ 患者胡某的颅脑MRI影像

  在小脑萎缩专病门诊,侯增欣主任详细询问两位患者既往病史并完善了相关检查。“两位患者均有家族遗传病史,影像学检查提示小脑萎缩改变明显,部分脑部供血血管纤细。”侯主任说道。

  经开展严谨的术前评估,并明确告知患者家属手术风险并获得同意后,侯主任先后为两位患者进行了“后颅窝颅骨切开减压和血管松解手术”。通过手术,减轻与缓解粘连物对血管的牵拉与压迫,改善脑部血供。术后,两位患者行走不稳、言语不清等共济失调症状均有不同程度的改善。现在,她们俩正在进一步康复中。

  侯增欣主任表示,小脑萎缩是一个渐进的过程,不同时期会有不同的症状表现,大致分为早期、中期和晚期三个阶段。其中,早期患者一般会有走路不稳、肢体动作不协调等症状表现,由于尚未影响正常生活工作,可能并不特别重视。随着病情不断进展,肢体、语言等方面共济失调症状进一步加重。晚期患者则无法站立或坐起,生活基本无法自理。及时的诊断和治疗有助于防止病情进一步加重。特别是对于有家族遗传病史的患者群体,一旦出现无诱因行走不稳、言语不清等可疑症状,应及早就医。

  从上世纪八十年代末开始,侯增欣主任研究并成功应用到临床的“枕动脉植入,后颅窝减压,局部松解”等外科手术方法,在准确诊断小脑萎缩发病的病灶和病理的情况下进行分型、分类、分期的治疗,达到增加供血、改善小脑血液循环为目的,改善患者小脑性共济失调症状,进一步提高患者生活质量。开展小脑萎缩手术至今,侯增欣主任治疗该疾病患者已逾数千例。相关科研成果还曾荣获中国人民解放军全军科技进步二等奖。

  凭借突出的专科特色、临床经验丰富的专家阵容、先进的诊疗设备,上海蓝十字脑科医院专门开设了小脑萎缩专病门诊。专病门诊由侯增欣主任领衔,依据患者病史、神经系统查体及辅助检查结果,实行多学科或跨学科联合会诊制,查找发病原因,进行诊断并为患者提供针对性的治疗方案。

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