做什么检查确诊是白塞病?

诊断白塞氏病目前主要依靠的是临床表现,因为白塞病没有特异的实验室检查以及特定的病理学检查、影像学检查。

患者要做的检查主要是一些免疫方面的检查,以及与其他疾病相鉴别所需要的一些检查,比如抗核抗体谱、自身免疫抗体等等,这些需要与其他自身免疫病引起的口腔溃疡外阴溃疡相鉴别。比如系统性红斑狼疮也可以出现口腔溃疡、关节痛等这些症状,也可以出现脏器的受损,这时候就需要检查抗核抗体与狼疮相鉴别,狼疮的患者抗体谱会有阳性的抗体出现。

另外患者可以做皮肤的针刺反应实验,针刺反应阳性,对于诊断白塞病有重要的价值。

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一、白塞病是如何引起的呢

  早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。

  由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。

  自1964年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。

  少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。

  每年发作至少3次,发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留瘢痕。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。溃疡此起彼伏。本症状见于98%的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本且必需的症状。

  与口腔溃疡症状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少。常见的部位是女性患者的大、小阴唇,其次为阴道;男性的阴囊和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。约80%有此症状。

  皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状,占95.7%。皮肤损害有如下4种:

  是皮肤损害中最多见的一种,主要在下肢,特别是小腿,有时也可发生于上肢及躯干,以伸侧面多见。皮下结节一般为蚕豆到胡桃大,深浅不一,有疼痛和压痛,皮肤色淡红、暗红或紫红,质地偏硬。从几个至几十个不等,无规律散在分布。1个月左右可自行消退,但易复发。或为一面消退,一面新发。多数是夏天较重,极少破溃。部分结节红色范围可超过结节面积,越向外颜色越淡,似有一红晕环绕。

  主要发生于下肢,有时也发生于上肢,为触之发硬的皮下索条,有局部压痛。若发生于皮下深部,则体检时仅有皮下索条感;若发生于皮下浅表静脉,可有不同程度皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物。浅表性血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物之后。

  男性多于女性,毛囊炎样损害多于疖样损害。该种皮损可发生于体表任何部位,多见于头、面、胸背及阴部。皮损多少不一,可反复发作,以夏天为重。这些皮损基底浸润较显著,顶端脓疱较少,周围红晕较大,并伴有不同程度的硬结。细菌培养呈阴性,抗生素治疗无效。

  注射(肌肉、静脉)、针灸等刺伤皮肤真皮层,24~48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹,中心有脓疱,以后逐渐结痂,此种反应称为针刺反应。1周左右消退。病情活动期多呈阳性,有特异性诊断意义。有时针刺反应为阴性,此时用生理盐水注射,一般在24h后可于针刺部位出现脓疱。必须强调,即使针刺反应阴性,也不能排除白塞病。

三、白塞病应该做哪些检查

  一、【实验室检查】

  前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱,小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。

  CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

  3.红细胞沉降速度及白细胞分类

  本病发病时,血沉明显加快,中性粒细胞比值亦显著增高。

  所有受害器官的基本病理改变为血管炎,大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之,急性渗出性病变表现为管腔充血,血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢,中性粒细胞核常破碎成核尘,有明显的水肿,纤维素渗出,脓肿形成,增生性病理所见也无例外。

  5.有条件或必要时

  还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

  消化道钡餐检查,病程在7年以内的患者,常合并胃,十二指肠球部及小肠溃疡,个别病例可发生溃疡穿孔,小肠可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠黏膜皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。

  病程在10年以上的晚期患者,可有胃,小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损,以小肠及结肠部为明显,在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损,黏膜皱襞紊乱,病理诊断为溃疡性回,结肠炎。

  肺部表现较少见,若肺血管梗死或出血,常表现在肺野或肺门区有类似肺炎,肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影,心脏影可增大,气脑造影可有轻度脑室扩大,脊髓造影可发现蛛网膜粘连。

  血管造影可发现肾动脉,肠系膜动脉,脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。

  部分患者可出现ST段与T波改变,多数有窦性心动过速。

  急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息,发作间歇期应预防复发,例如保持口腔内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔,咽部感染,可预防口腔病变发作,皮肤和眼部同样也应保持清洁,肠白塞病急性期腹泻,腹痛及便血严重时,应禁食,给予胃肠外营养,输液甚或输血等支持治疗,有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。

  (1)非甾类抗炎药:

  具消炎镇痛作用,对缓解发热,皮肤结节红斑,生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生,0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠,25mg 3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

  (2) 秋水仙碱:

  可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变,结节红斑,口腔和生殖器溃疡,眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d,应注意肝肾损害,粒细胞减少等不良反应。

  用于治疗严重的口腔,生殖器溃疡,宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d,妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。

  (4)糖皮质激素:

  对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d,重症患者如严重眼炎,中枢神经系统病变,严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好,常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。

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来源:深圳市第三人民医院

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