脊髓型肌肉萎缩是遗传病吗?

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脊髓性肌肉萎缩是怎么引起的

发布时间: 音频时长: 01分03秒

脊髓是最常见的致命性神经肌肉疾病之一,由于脊髓前角细胞运动神经元变性,导致患者近端肌肉对称、进行性萎缩和无力,最终导致甚至死亡。发病年龄越早,症状越重,患者预后也越差。
I~III型属于常染色体隐性遗传病,是婴儿期最常见的致死性遗传病。第Ⅳ型型为常染色体隐性,显性和X-连锁隐性。
自主行走的时长与肌无力的发病年龄有很大的关系,两岁前会爆发病情的人,将在十五岁左右不能走路。两岁后爆发病情的人,可一直保持行走能力至五十岁左右。

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      脊髓性肌肉萎缩是一种常染色体隐性遗传病,其发病原因是由于儿童在不同的发育时期出现了神经结构破坏,患者发病时间越早,神经受累程度越重。下面我们先来了解一下脊髓性肌肉萎缩的分型吧。

  脊髓性肌肉萎缩分为三型,一类是急性婴幼儿脊髓性肌肉萎缩,通常在出生后6个月内发病,本类型病变进行性加重,一般大多数在2岁~3岁内死亡。二类是患者发病后,通常会存在急性加重期,但是病程相对较慢,又称作慢性婴幼儿脊髓性肌萎缩。三类通常2岁以后发病,病程更为缓慢,大多数病人能够独立行走。

  医生介绍:脊髓型肌肉萎缩可导致脊柱侧凸

  脊髓性肌肉萎缩患者存在严重躯干和四肢肌无力,常常存在舌肌自动性抽搐和四肢肌颤动,神经反射减弱,大多数患者智力正常,病变通常不累及心脏。

  90%脊髓性肌肉萎缩患者中存在脊柱侧凸,脊柱侧凸通常是度过幼年期后存活患者的最严重的问题。一旦患者被束缚在轮椅上,脊柱侧凸将很快加剧。脊柱侧凸通常在6岁~8岁时被发现,并且如果疾病的程度越重,脊柱侧凸也越可能进一步加重。


【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】

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