白塞氏是一种什么病?

白塞病是什么病?你可以没有听过白塞病,但一定知道口腔溃疡,口腔溃疡是白塞病的一种表现形式,如果你反复口腔溃疡的话,那么一定要重视,下面就来了解下白塞病的知识吧。

白塞病也称为贝赫切特综合征,是血管炎的一种,属于一类全身性免疫系统疾病,该病可见于我国各类人群,男女均可发病。

白塞氏病有体液免疫与细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切,这是白塞氏病的病因之一。

少数报告发现白塞氏病患者病变组织如血管内皮细胞巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高这可能是由职业或环境因素所致。

白塞氏病有地区性发病倾向如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代且发病以男性为多。可能系统染色体隐性遗传,这也是白塞氏病的病因。

几乎100%患者均有口腔溃疡、疼痛,可以同时在口腔多个部位出现数个溃疡(俗称“口疮”),多数患者为首发症状。

溃疡可以发生在口腔的任何部位,可为单发,也可成批出现,圆形或椭圆形,溃疡面较深,底部多为白色或黄色覆盖物,大约1~2周后自行消退而不留瘢痕。反复发作的口腔溃疡是诊断本病的最基本症状。

约75%左右的患者会有生殖器溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,该病变与口腔溃疡基本类似,但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。

眼炎:约50%患者有眼炎,可出现眼睛畏光、红肿、疼痛或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。

皮肤病变发生率非常高,可以达到80%-98%,表现形式多样,有丘疹、脓疱疹、结节性红斑、痤疮样皮疹等。

同一患者可有一种以上的皮损,特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

也称为神经白塞病,可累及多部位,发病率约5%-50%,少数(5%)可以表现为首发症状。会出现头疼头晕、恶心呕吐、手脚不灵活、手脚感觉麻木、疼痛或无力,

还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现。脑干是神经系统最常受累的部位,也可见于脊髓、小脑、大脑半球和脑脊膜,可以出现脑萎缩。

发病率约为10%-50%。累及范围从口腔到肛门的全消化道,溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。

本病的基本病变就是血管炎,可累及全身大小血管,此外,约10%-20%患者合并有大中血管炎,是引起伤残及致死的主要原因。静脉系统受累较动脉系统多见。

25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

半数左右的患者有关节症状,可以表现在单个或多个关节,以下肢关节多见,可以出现关节疼痛或肿胀。附睾炎发生率不高但较具特异性。肾脏、心脏损害较少见。

白塞氏病属于自身性免疫疾病,因为血管是遍布全身的,还有皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官都是遍布全身的。

因此,可以肯定地说,白塞氏病不会传染。很多人认为白塞氏病是传染病、性病。其实,白塞氏既不是传染病,也不是性病。

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  “医生,最近可烦了,口腔总是出现溃疡,有时候一个,有时候多个,还会有疼痛不适,导致人吃饭不香,睡觉也不安宁”,这是怎么回事呀!

  “医生,我的情况更糟糕,您说这溃疡有时候不单单出现口腔,甚至生殖器上也会出现一些圆形或椭圆形的溃疡,我到不少医院,检查了好多次,又没有查到细菌、病毒、真菌等,治疗效果也不好,这怎么办呢?”

  其实,口腔溃疡是一个常见病,如果偶尔有口腔溃疡,一段时间好了,不再复发,不需要太过在意。但是,如果口腔溃疡反复出现,尤其如果伴有生殖器溃疡的话,请您一定要提高警惕,检查是否有风湿免疫性疾病。在风湿免疫科的病人中,如果出现反复口腔溃疡、生殖器溃疡,最常见的一个疾病就是白塞病!那么什么是白塞病,白塞病又有哪一些症状,如何在日常生活中自查白塞病呢?接下来,让我们对白塞病做一个简要的介绍。

  白塞病(Bechet’disease,BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。这个病还有一个比较“文艺”的名字,叫“丝绸之路病”,原因在于它在东亚、中东和地中海等“丝绸之路”所经过的地区发病率较高。就人群来说,年轻人比较容易患上白塞病,而且,白塞病不管能够影响到我们的口腔、眼睛和生殖器,而且影响到很多系统和器官的,所以千万不要大意疏忽,不当一回事儿。

  白塞病实际上是一种慢性全身性血管炎症性疾病。顾名思义,这种疾病会使全身血管出现或轻或重的炎症反应。我们的血管是干什么的呢?血管主要就是将氧气及很多的营养物质运送我们的组织细胞,有了氧气、有了营养物质,组织细胞就可以健康生长了。但是当血管发炎的时候,血管就会堵塞,血管的运输功能就受到影响,堵塞部位的组织、细胞供血供氧不足,组织细胞坏死,就会引起溃疡了。由于我们的血管分布于全身,所以血管发炎的时候,全身的组织和器官都会受到影响的。那为什么不少患者一开始溃疡的症状主要是口、眼和生殖器呢?这主要与这些组织的特殊性有关。我们每天吃东西,酸、甜、苦、辣各种食物的刺激,可能加重血管的炎症,而眼睛一吹风或者有过敏物质、沙子等的刺激,也可以加重血管的炎症。因此,这个时候,口和眼的这些部位的血管炎症加重,更加容易堵塞,使得黏膜组织出现 “坏死”,造成黏膜糜烂,进而形成溃疡。但是外生殖器为何也容易出现溃疡呢?这是因为,外生殖器是容易受凉的地方,我们知道,人一受凉,血管就容易收缩,血管一收缩,就容易堵了。所以,外生殖器也容易出现溃疡。

  我们要知道,只要存在血管的地方都可以出现血管炎,虽然我们看到的反复的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,其实血管发炎厉害的时候也可以累及神经系统、消化道、关节、肺、肾等器官,产生严重的损害,哪些地方的血管发炎,我们肉眼看不见,但是一旦发炎,后果就比较严重,因此要加以注意。

  白塞病开始起病时一般症状比较单一,有的仅仅表现为反复的口腔溃疡,极易让人疏忽,有时患者需要经历好几年才会相继出现其他的一些症状,而这个时候,病情通常已经比较重了。白塞病常见的临床表现有:

  1、口腔溃疡 几乎100%患者均会出现反复发作的、痛性的口腔溃疡。溃疡可以发生在口腔的任何部位,有时一个,有时成批出现,一般为圆形或椭圆形,深浅不一,底部有黄白色的膜(象化脓了一样),周围发红,大约1~2周后可以自行消退而不留瘢痕。

  2、生殖器溃疡 约75%的患者会出现生殖器溃疡,表现与口腔溃疡基本相似,但是出现的次数较少,溃疡又深又大,疼痛剧烈、愈合较慢,有时候甚至会因为溃疡深大而至大出血。溃疡可出现在外阴、阴道、肛周、阴囊和阴茎等部位。

  3、眼炎 大概有一半的患者会出现眼炎,常表现为看东西模糊不清、视力减退,眼球充血、疼痛,眼睛畏光、流泪,眼内有异物感,严重者可以致盲。

  4、皮肤病变 皮肤表现常多种多样,有结节样的红斑、痤疮样皮疹、脓疱疹等,有的患者被针刺伤后不易愈合,针口容易发炎(医学上称为针刺反应)。患者常常可以出现一种或多种皮肤改变。

  5、消化道损害 又称肠白塞病,从口腔到肛门的整个消化道都可以受累,溃疡一个或者多个,严重的可出现溃疡穿孔或大出血。

  6、血管损害 该病的基础就是血管炎,全身大小血管都可受累。静脉受累比动脉多见,表浅或深部的静脉出现血栓性静脉炎或静脉血栓形成,造成血管狭窄或栓塞,受累部位出现水肿、疼痛,甚至坏死。

  7、神经系统损害 又称神经白塞病,中枢神经受累可有头痛、癫痫、无菌性脑膜炎、偏瘫、截瘫、精神异常等;周围神经受累可表现为四肢麻木无力、肢体感觉障碍等。一旦出现神经受累,说明病情已经很重了,患者的治疗效果也会比较差。这就再次告诫我们,该病一定要“早发现、早检查、早诊断、早治疗”!

  白塞病有时候还会出现肺脏、肾脏、心脏、关节的受累,但发生的几率比上述几种症状要少见,在这里就不一一列举了。总之,我们在日常生活中一定要多关注自己的身体,特别是一些“高薪、高压力、高工作量”,生活节奏很快的年轻“白领”们。不要单纯的认为反复口腔溃疡是工作压力大、生活不规律导致的,更不要因为这些溃疡可以自己愈合就大意疏忽,任它自生自灭。这些溃疡可能就是白塞病的早期表现,它是提醒你,应该要去看医生了,要去检查了。不要等到出现了其他症状或是危及到生命了才去就医,不要让自己追悔莫及,再多的金钱也买不回自己“原版的”健康身体。 男性患者血管、神经系统、眼的受累比女性多见,症状也可能会重一些。所以,一旦男性出现上诉一些症状,更要及时到风湿免疫科就诊检查,

  白塞病是风湿免疫性疾病的一种,早期、正确的治疗,效果是很好的。所以,当出现上述一些临床表现或怀疑可能患有这种疾病的时候要及时就诊。首当其冲的就是要注意选择正确的科室:风湿免疫科。选择正确的就诊科室是治疗该病至关重要的一步,是“正确检查、正确诊断、正确治疗”的基石。

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