4月11日是世界帕金森病日,带你了解帕金森病的诊断。 帕金森病在神经科中是既简单又复杂的疾病,因为它在神经科中涉及的解剖学相对较少,但是它的临床表现复杂,病程可动态演变。 帕金森病的诊断是一个动态的诊断过程,有时候在疾病的早期可能无法诊断,这需要临床医生不断的观察,才能最终确定诊断。本篇主要学习一下帕金森病的诊断。 一、 帕金森病的临床症状 备注:在帕金森病的早期通常不出现姿势平衡障碍,它是帕金森病中晚期的表现。 备注:认知功能障碍一般主要在PD晚期,睡眠障碍常常是PD早期的表现。 便秘是自主神经症状中最重要的一点,常常发生于PD发生的10年之后。 备注:嗅觉障碍往往早于帕金森病的运动症状,在临床诊疗过程中应特别注意。 在临床诊断过程中,帕金森病的诊断主要依靠临床表现和查体。那么询问病史时,应该注意哪些关键点呢?
相关病史:家族史(10%有家族史),服药史(有无服用西比灵、抗精神病药物),治疗史(以前用过什么药物治疗)。 查体:面(有无面具脸),手(有无震颤),走路体态、步伐、坐起、翻身、转弯。 被动检查:肌张力,后拉试验(主要检查平衡),小写征,Myerson征。 注意:帕金森病有不对称性、进展性!(如震颤两侧肢体不对称、肌强直不对称等,如三年、五年病情没有进展,不考虑帕金森病!) (1)隐袭起病,进展很缓慢,姿势震颤,情绪激动或紧张时可加重。主要表现为姿势性震颤和动作性震颤,即身体保持某一姿势或做动作时易于出现震颤。 (2)特发性震颤常累及双侧肢体,头部也较常受累。频率为6~12Hz,静止时减轻或消失。不伴有运动迟缓,无静止性震颤,疾病进展更慢,10-20年后患者生活质量几乎不受影响。PD进展比特发性震颤要快。 那它们之间有联系吗?有研究表明特发性震颤大约有10%会发展成PD。 (1)共性:表情缺乏、思维退滞、运动减少。 (2)区别:抑郁症一般不伴有静止性震颤和肌强直,对称起病,有明显的情绪低落和快感缺乏可资鉴别。 但临床工作中需要注意注意帕金森病的患者合并抑郁症。 ▎继发性帕金森综合征——药物中毒
▎继发性帕金森综合征——CO中毒 在临床工作中,有时候会遇到帕金森综合征的患者。在询问病史时,一定要注意是否有CO中毒。其影像学表现基底节区豆状核对称性低密度、脑白质脱髓鞘。可完善CT或MRI与原发性帕金森病进行区别。 ▎继发性帕金森综合征——脑血管病 脑血管病引起的继发性帕金森综合征,可见明显的步态障碍、锥体束征,但震颤少见。 如何鉴别原发性帕金森病还是血管病造成的PD? 主要看有没有病理征,如果病理征阳性,需要考虑脑血管病导致的PD。同时还有看以前的影像学资料,如果刚开始诊断PD的CT或MRI没有腔梗或脱髓鞘,但出现了PD的症状,需要考虑原发性帕金森病。如果先有脑血管病,后来继发出现了帕金森症状,需要考虑脑血管病引起的帕金森综合征。 备注:脑血管病引起的继发性帕金森综合征震颤是比较少见的。 ▎继发性帕金森综合征一丘脑梗塞 丘脑手:常见于单侧丘脑旁正中动脉梗死,导致丘脑内侧核群及背内侧核核团受损所致。因这些丘脑核团与壳核、尾状核有纤维联系从而产生锥体外系症状。通常见于急性的脑梗塞。随着治疗的好转,震颤可能会消失。丘脑梗死可以出现PD的症候群。 丘脑手的临床表现:往往表现为对侧手和手指不断地处于特征性姿势,各手指缓慢地一个个运动,多数手指运动障碍,可同时伴有静止性震颤或意向性震颤,舞蹈样动作,但一般无感觉障碍。 (2)区别:焦虑症多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出现,其频率较快(8~ 12Hz)但幅度较小。震颤的振幅、频率具有可变性,有相应的心理学特点,去除促发因素症状即可消失。 焦虑症没有行动迟缓、肌张力高,需要注意鉴别。 (2)区别:代谢性病变多为姿势性,有相关代谢病病史。 (3)病因:常见有甲状腺功能亢进症、肝性脑病(扑翼样震颤)、慢性酒精中毒(注意:它是姿势性震颤,是细震颤)。 (2)区别:主要为上肢和下肢的意向性震颤,常伴有如眼球震颤、构音障碍、共济失调、轮替运动异常、辨距不良等。 (3)病因:常见有遗传性共济失调、小脑肿瘤、小脑脑血管病。 ▎肝豆状核变性病(Wilson病) 它是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。 (1)共性:肌张力高,静止性或姿势性震颤。 (2)区别:青少年起病可有认知功能减退及神经精神紊乱,可有肝功异常,眼K-F环(见下图),血清铜蓝蛋白降低。 ▎多系统萎缩(MSA) MSA是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。 (1)共性:肌张力高,震颤,运动迟缓,吞咽困难、发音障碍等症状,睡眠障碍。 (2)区别:多系统萎缩:
A. 20%的患者出现轻度认知功能损害。 B.常见吞咽困难、发音障碍等症状。 C.睡眠障碍,包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。 D.其他锥体外系症状:肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见,手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。 E.部分患者出现肌肉萎缩,后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征,视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。 影像学检查MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩,第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。高场强(1.5T以上) MRI T2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”(如下图中红色箭头所示)和小脑中脚高信号。 备注:多系统萎缩较PD进展快,症状更复杂,合并多系统的症状,对美多巴肼片治疗效果不好。临床上需要特别注意! 特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹,特别是下视麻痹。主要表现为核上性眼肌震颤,常伴有肌张力增高,运动迟缓。 ▎皮质基底节变性(CBD) 有异己手综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、剌激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。 肌强直较运动缓慢和震颤更严重,较早出现的认知功能障碍,特别是注意力和警觉性波动易变最突出,出现自发性幻觉和对抗精神病药物过度敏感,极易出现锥体外系等不良反应。 第一步:入围帕金森综合征(必须有运动迟缓,伴有肌强直、静止性震颤其中的一个)。 第二步:是不是帕金森病。 (1)PD诊断标准临床诊PD需要具备: 1.不符合绝对排除标准; 2.至少两条支持性标准; (2)诊断为很可能PD需要具备: 1.不符合绝对排除标准 2.如果出现警示征象需要通过支持性标准来抵消: A.1条警示征象,必须至少1条支持性标准; B. 2条警示征象,必须至少2条支持性标准。 注:该分类下不允许出现超过2条警示征象。 六、MDS帕金森综合征诊断标准 ▎帕金森综合征:必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一 注:对所有核心主征的检查必须按照MDS统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行。
(1)L-dopa疗效显著(开—关期波动、剂末现象、治疗后UPDRS-III评分改善超过30%或明确且显著的主观感受); (2)出现L- dopa诱导的异动症; (3)存在静止性震颤; (4)特异性高的非运动症状:嗅觉障碍、心脏交感神经害。 出现下列任何一项即可排除PD诊断: (1)小脑症状:例如小脑性步态、肢体共济失调、小脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视); (2)向下的垂直性核上性凝视麻痹,或者选择性的向下的垂直性扫视减慢; (3)在发病的前5年内,诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语; (4)发病超过3年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现。 ▎出现下列任何一项即可排除PD诊断 (1)L-dopa无效:尽管病情至少为中等严重程度,但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答 ; (2)明确的皮层性感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害),明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语; (3)突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常; (4)专家意见:明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病,或者基于整体诊断学评估,专家感觉可能为其他综合征,而不是PD。 平衡障碍导致的反复 ( >1次/年)跌倒。 A.依赖轮椅、快速进展的步态障碍; B.球麻痹:发音困难、构音障碍、严重的吞咽困难等; C.吸气性呼吸功能障碍:白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸性叹息; D.自主神经功能障碍:体位性低血压、严重的尿潴留或尿失禁; 注:体位性低血压:在站起后3分钟内,收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少15mmHg。男性患者,尿潴留不是由于前列腺疾病引起的,且必须与勃起障碍相关。 A.病情无进展,排除与治疗相关的; B.无任何一项常见的非运动症状; C.对称性发病与发展。 A.十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍; |
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,近几年有发病年龄年轻化的倾向。帕金森病典型的症状包括运动症状和非运动症状,其中运动症状主要表现为运动迟缓、震颤(手抖)、肌僵直、姿势步态障碍等;非运动症状有嗅觉减退、情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍、便秘等,疲劳感和疼痛也是帕金森病常见的非运动症状。
“上海普陀”联合同济大学附属同济医院开设“健康济语”栏目,本期邀请大外科主任、外科教研室主任、神经外科中心主任骆纯和神经外科主治医师王麒为大家科普得了帕金森病后应该怎么办。
得了帕金森病后应该怎么办?
帕金森的运动症状和非运动症状
帕金森病不能被治愈,因此治疗是终生的,不仅要重视药物治疗,非药物治疗也是重要的治疗手段,甚至能改善药物治疗无法处理的问题。帕金森病的非药物治疗包括手术治疗、康复锻炼等。
发病早期,药物治疗是基础,可根据患者的实际症状情况选择不同机理的药物进行治疗,对减轻症状、延缓病程有一定的效果,药物治疗贯穿疾病的整个发展过程。
即脑深部电刺激术(DBS)治疗,主要针对药物疗效减退且出现药物导致的运动并发症的患者,如出现异动和症状波动等,此时,DBS疗法是首选的有效治疗方法,可大大的改善患者的运动症状以及症状波动,提高生活质量,是中晚期帕金森病人获得良好生活质量不可替代的治疗方法。
主要通过日常生活功能训练、头颈部训练、步态训练等帮助患者恢复一些基本的活动能力,康复训练需要长期坚持才会收到效果。
帕金森病的病情进展以及相应的治疗方法
脑深部电刺激术(DBS)即人们常说的“脑起搏器”手术,是指通过立体定向技术将微电极植入患者脑内特定核团,通过脉冲发生器发出微电流刺激脑内核团,调节黑质纹状体通路功能,从而达到改善帕金森症状的效果。DBS手术于上世纪90年代在国外大量应用于临床,于1998年进入中国并且2012年《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识》也正式推出,里面明确提出DBS手术的适应症和禁忌症。
DBS手术具有以下特点:
DBS手术不需要开颅,仅需在颅骨上钻孔即能完成,具有损伤性小,恢复快,安全性高等特点。
//疗效明确,DBS的疗效主要表现在以下三个方面
√ 对帕金森病等运动障碍病患者的僵直、震颤和运动迟缓有明显的改善作用
√ 能够减少左旋多巴类药物的口服剂量
√ 能够明显改善帕金森患者的异动以及运动波动等并发症状
DBS手术不毁损神经核团,只是使其暂时处于电麻痹状态,可根据患者的病情调节电压、电流、频率等的变化,从而达到不断控制患者症状。
脑深部电刺激疗法工作原理
什么样的病人适合DBS手术治疗?
帕金森病手术治疗有一个时间窗,并不是所有的帕金森患者都适合手术,患病早期一般不建议手术,服药控制即可,但是如果疾病发展到晚期,H-Y分级在4级以上,也不建议手术,此时手术已经晚了,收益不大。一个良好的DBS手术患者应具备以下条件:
(2)确诊的原发性PD患者,以震颤为主,经规范药物治疗,震颤改善不理想,如病人强烈要求尽早手术以改善症状,经过评估后可放宽至病程已满3年;
(3)对左旋多巴曾经有良好疗效;
(4)已经进行了最佳药物治疗(足剂量,至少使用了左旋多巴和多巴胺受体激动剂);
(5)目前不能满意控制症状,疗效明显下降或出现了棘手的运动波动或运动障碍,影响生活质量或为药物难治性震颤,或对药物不能耐受。
在满足上述条件的基础上,病人没有常规神经外科手术的禁忌症(出血倾向、感染等);没有明显智力障碍或精神性疾病,即可接受手术治疗。
同济医院在帕金森治疗方面
1. 同济医院帕金森与运动障碍病诊疗中心是同济医院开展多学科合作的示范性中心,已建成沪西北区域最大的帕金森病、肌张力障碍等运动障碍疾病的规范化诊疗中心,目前已经建立了国际同步的帕金森病的治疗方法,包括常规的药物治疗、康复治疗、脑起搏器手术(DBS)治疗等技术。
2. 中心从2019年开始为脑深部电刺激术后患者提供免费远程医疗服务,为广大帕友节约医疗费用的同时,大大地方便了外地就诊患者。疫情期间,不方便到医院就诊的患者亦可享受免费远程程控。
神经外科中心主任、主任医师
医学博士、主任医师、教授、博士生导师,同济大学附属同济医院大外科主任、同济医院外科教研室主任、同济医院神经外科中心主任,中国中西医结合神经外科专委会委员,上海市中西医结合神经外科专委会副主任委员,上海市医学会神经外科专委会肿瘤学组副组长,上海市医师协会神经外科专委会委员,中国医师协会神经修复学专业委员会委员。以第一或通讯作者发表SCI论文30余篇,其中在行业顶尖杂志《Neurosurgery》发表论文2篇;第一或通讯作者发表中文论文40余篇。承担了并完成了10余项国家及省部级科研项目,基金共1000余万元。获得国家及省部级科技成果奖7项,第一完成人获得省部级科技成果奖2项。
医学博士、主治医师,擅长各类颅脑肿瘤、颅脑外伤及功能神经外科,特别是帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤、梅杰综合征等疾病的脑深部电刺激(DBS)手术治疗。以第一作者共发表SCI论文9篇,中文核心3篇。以第一发明人获得国家发明专利1项,新型实用专利3项。主持国家自然科学基金1项,参与国家自然基金1项,上海市自然基金2项。
图文 | 神经外科中心
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