梅杰综合征是中国人发现的吗?

是一种锥体外系的周围神经病变,呈慢性进行性发展趋势,属顽固疑难杂症;通常表现为、口下颌肌张力障碍、等,会严重影响到患者的生活自理能力和生存质量,给家庭带来沉重的负担。因此,做到早发现、早诊断、早治疗以及根据梅杰综合征病程阶段对症施治很重要。

今天,我们就来了解一下梅杰综合征的四个类型。

眼睑痉挛型梅杰综合征是梅杰综合征最常见的类型,也是症状范围最局限的一种,多数梅杰综合征患者的首发症状;开始由、畏光、怕风,发展到上眼睑下垂和下眼睑痉挛;严重者出现睁眼困难,用眼时需用手撑扶才能看清楚,以至于造成功能性的“盲”。

2.口下颚肌张力障碍型梅杰综合征

这个类型的梅杰综合征是由面部抽搐发展影响到口周部,出现口角痉挛、口干口苦、挫牙、等情况,对咽食有一定的影响,轻者漏水漏饭,重者说话模糊,吐字不清。

典型性梅杰综合征包含梅杰综合征前两种类型的所有症状,即可以由前面两种类型发展而来,也可以以该类型直接起病。该类型患者症状典型,类似扮各种鬼脸,又被称作“鬼脸征”,严重影响患者日常生活和社会功能。

节段型梅杰综合征的症状除了典型的面部症状外,肌张力障碍症状还可以延伸到颈部,甚至肢体和躯干,是严重的类型,治疗困难。患者会伴有和四肢行动不便的情况,造成脖子酸胀,疼痛和失去行走能力,丧失自理能力;甚至影响内脏的各个器官,出现胸闷气短,的情况。

梅杰综合征会对患者的精神造成严重影响,重者甚至产生自我放弃的想法。因此梅杰综合征一定要及时治疗,不能拖延。目前,梅杰综合征常见的临床治疗方法主要有:药物治疗、肉毒素注射治疗和脑深部电刺激术治疗

一般对早期患者首先采取口服药物治疗,并可结合局部注射治疗;对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者,可考虑。

脑深部电刺激术(DBS),俗称“脑起搏器疗法”,是当今国际上最先进的神经调控治疗方法之一。该疗法通过植入大脑中的细微电极,发射电脉冲刺激脑深部的特定核团,进而调节患者脑内紊乱的神经放电,改善患者的睁眼困难、、斜颈等症状,提高生活质量。

此外,乐观的心态,对治疗起着至关重要的作用,因此患者一定要保证自己的情绪乐观,积极接受治疗。

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很多的梅杰综合征的患者,大多数都有一个共同点,就是早期基本都得不到正确的有效的治疗。

是不是很奇怪,梅杰综合征本身还是一种发病进程相对来说比较缓慢的疾病,应该是比较容易被发现和治疗的,会有这种情况发生,这就要从梅杰综合征的初期症状来说了。

梅杰综合征初期发病并不隐匿,反而非常明显,但是梅杰综合征的初期的症状表现和干眼病十分的相似,基本上没有区别,所以前期大部分的梅杰综合征都会被当做干眼病进行治疗。

经过一段时间的治疗,没有效果,慢慢的会出现眼睑痉挛或者眼睑无力,面部的肌张力障碍,这时才会通过外在表现出来的症状,进行判断排除,来做这样确诊的一个诊断。

而梅杰综合征是不能通过医疗仪器的检查来确诊,只能通过外部表现出的症状,不断的进行排除筛选,而一旦出现眼睑痉挛或者眼睑无力症状,那就说明梅杰综合征的进程已经处于一个中期的阶段了。

所以梅杰综合征综合征的预防很重要,据统计现有的百分之90以上的疾病,心理因素问题都有参与,所以平时要保持一个好的心态,要学会适当的释放内心的压力,多多锻炼身体,做到一个松弛有度的状态,是预防梅杰综合征的关键所在。

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  梅杰综合征久治不愈,为什么呢?原来是被误诊了!下面有神经外科崔志强主任给大家娓娓道来!

  崔主任介绍:梅杰综合征是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合征,此后,还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。大多数患者伴有一种或数种症状,包括眼睑痉挛型梅杰综合征、口下颌肌张力障碍型梅杰综合征、典型性梅杰综合征、顽固性梅杰综合征。

  梅杰综合征的临床表现有哪些?

  梅杰综合征(Meige综合征)的临床表现可分为三种类型:一、眼睑痉挛型。二、眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。三、口下颌肌张力障碍型。

  国外专家认为,眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型,其余均为不完全型。在国内,我院梅杰综合征治疗中心首先将眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型确定为典型性梅杰综合征,并进一步细化各症型,为准确对症治疗打下了坚实基础。长期临床实践发现,以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型最为常见,占绝大部分。

  双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%)部分由单眼起病,渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20分钟,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。

  口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话咀嚼触发。

  除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外,Meige综合征尚可伴斜颈头后仰前屈等。

  梅杰综合征在诊断的时候往往容易和很多疾病相混淆,这也是很多梅杰综合征患者久治不愈的一个原因。那么,梅杰综合征容易误诊为哪些疾病?

  一、癔症性眼睑痉挛:癔症性眼睑痉挛是一种常见于中年妇女的仅仅局限于眼睑肌痉挛的一种疾病,面部下部的肌肉不会受到影响,癔症性眼睑痉挛和梅杰综合征相似的症状就是眼睑肌的痉挛,但是梅杰综合征的眼睑痉挛同时,还多出现口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动等。

  二、习惯面肌抽搐:习惯面肌抽搐是常见于儿童和青壮年的一种疾病,习惯面肌抽搐是一种短暂性的强迫性的面肌运动,和梅杰综合征相同的也是两侧性的发作。

  三、三叉神经痛:三叉神经痛是一种面部阵发性短暂的剧烈疼痛,疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。虽然梅杰综合征严重的时候,也会出现面部疼痛的症状,但是疼痛感绝对没有三叉神经痛那么强烈,所以区分三叉神经痛和梅杰综合征不是那么的困难。

  四、面肌痉挛:面肌痉挛与meiger综合征是不同的两种病,治疗时一定要加以区分,避免误诊。面肌痉挛习惯上称为“面抽”, 或半侧颜面痉挛,表现为阵发性单侧面肌的不自主抽搐,即一种间歇、不随意、不规则的阵挛样面部肌肉收缩。大多数限于一侧,常先发生于眼睑,随后波及面部肌肉,发作严重者终日抽搐不停。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话,常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧。一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,病人感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着病人的身心健康。不少病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛,一些病例可伴有同侧头痛、耳鸣。

  五、布鲁热综合征:布鲁热综合征与梅杰综合征的区别在于,前者有张大口的症状,在张力障碍发作间隙阵发性呼吸深快,同时伴发眼球震颤,其发病机理定位在桥脑。

  六、重症肌无力:梅杰综合征与重症肌无力均有眼睑开合减弱,但后者眼球位置会发生变动,以通过眨眼来纠正肌无力时眼肌的疲劳,同时眨眼时伴随缓慢的扫视。而Meige 综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼这个连带运动,从而导致自发性睑痉挛。

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