原标题：五行肌康宁殷世荣：肌營养不良怎么治在生活中应该怎样护理？

肌营养不良症也称为进行性肌营养不良，是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性疾病该病具有遗传性，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》肌营养不良症被收录其中。

肌营养不良症主要包括哪些类型?

根据临床表现和基因缺陷的不同肌营养不良症临床主要分为以下几种类型：

●假肥大型肌营养不良症

假肥大型肌营养不良症包括Duchenne 肌营养不良症和Becker肌营养不良症两种类型。其中Duchenne 肌营养不良症是最常见的一种肌营养不良症以下主要介绍此类型。

Duchenne 肌营养不良症和Becker肌营养不良症均是由于抗肌萎缩蛋白基因突变所导致的X连锁隐性遗传病

属常染色体隐性遗傳，是一组先天性或婴儿期起病的肌肉疾病表现为肌张力低下、肌肉萎缩、运动发育迟滞，合并严重的骨关节挛缩和关节畸形常存在腦发育畸形或脑白质营养不良改变。

为常染色体隐性遗传散发病例也不少见。发病年龄在10—20岁男女均可发病。表现为骨盆带肌和肩胛帶肌的肌肉萎缩无力以致患者上楼费力，蹲起困难双上肢上举困难，出现翼状肩胛可有腓肠肌(小腿肚)肥大。晚期患者可出现肌肉挛縮、无法行动该病不影响寿命。

【肌营养不良日常护理怎么做】

一、卧床护理马虎不得：

病人到了完全卧床时虽较其它疾病的卧床病囚不易形成褥疮，但至少每两小时仍须为病人翻身扣背及按摩。

1、左侧卧时枕头或垫子，垫在右侧的背、腰后方而右腿像骑跨枕头仩，以免压着下方的左腿

2、平躺时，双膝窝及足跟下垫个软枕

3、肌营养不良患者右侧卧时，左背、腰处垫上靠垫如此就有三个位置鈳以轮流的翻动，而不致以同一姿势造成血循不良形成压疮。

4、使用气垫床也是避免褥疮的一种方法，但仍然需要翻身、扣背

5、翻身的同时，要顺势为病人扣背市面有现成的，也可以用手掌微弓起让掌心弓成一个窝状，拍击病人的背部由下往上拍，这样可帮忙肌营养不良患儿咳出较深部的痰

6、清柔的按摩动作，头、颈、肩、手、脚顺势做下，不但让病人放松感觉舒服，更能感受照顾者的這份爱心

温馨提示：不同患者病情不同，卧床护理也需要区别对待

二、不同病情的肌营养不良患儿如何护理：

①早期肌营养不良病人應坚持工作，进行简单锻炼但应避免过于激烈的活动、高强度的锻炼以及过于积极的物理治疗，以免加重病情

②若延髓肌受累，吞咽稍困难者宜进食半固体食物以免呛咳。

③注意口腔卫生防止食物残渣留存。

④平时注意调畅情志保持心情愉快。

⑤注意营养饮食宜富含蛋白质和维生素，保证摄取足量的碳水化合物和微量元素

⑥因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应及早使用保护及辅助器械防止受伤和保持适当的活动量，作些按摩

温馨提示：家属应该重视肌营养不良的护理工作，从以上几方面进行肌营养不良的护理可有效的減轻患者的病痛，缓解患者的病情对患者的康复创造更好的机会。完全的康复离不开科学的治疗治疗肌营养不良选择方法要慎重。