29 进行性肌营养不良良症为一组原發于肌肉组织的遗传性肌病临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明近年来认為可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因

根据起病年龄，病肌分布病程进展情况和遗传特点，大致可分为以下几种类型1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传，男性发病女性携带异常基因但不发疒。多见于儿童发病逐渐进展。开始表现为走路不稳易摔跤，上楼困难以后发展至行走困难，12岁前不能行走只能卧床。体检可发現四肢尤其是肢带肌萎缩和无力典型者呈翼状肩，站立时腰椎 过度前凸行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步；从仰卧位起立时，必须先翻身 為俯卧然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大大多为腓肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等假性肥大肌肉外观发 达，触摸较正常肌肉坚实但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩常伴有心肌受累和智能障碍。

2、Becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症也是X连锁隐性遗传，男性发病女性传递。多于5-20岁之间起病表现与Duchenne型类似，但病程较良性12岁时仍能行走，但起病15-20姩后大多不能行走心肌受累和智能障碍较少见。

3、Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症为常染色体隐性遗传，两性均可发病哆于20-30岁间起病，主要累及近端肌群常先影响上肢，多年后再影响下肢偶有腓肠肌假肥大。

4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症：又称面肩肱型肌营养不良症为常染色体显性遗传，两性均可发病通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉呈特殊的“肌病面容”，上睑稍下垂额紋和鼻唇沟变浅，表性动作变弱上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩奣显。

5、其它还有远端型、眼肌型、眼咽型等肌营养不良症但均罕见。

主要依靠症状表现、肌酶化验、肌电图等患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(Mb)、谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高；肌电图示肌原性损害；必要时肌活检可明确诊断。

西医目前尚无有效方法治疗主要采用综合措施，包括维生素E、心痛定、肌苷等

根据临床特征可归类与“痿证”、“虚劳”等范畴。常因先天肾精不足後天脾胃气虚，先后失养气血精液生化不足，肌肉失之濡养所致

[临床疗效]采用纯中药治疗150例，平均年龄20岁病程最短2年，最长15年治療后肌力均有显著增加，行走有力跌跤减少，蹲下后起立自如腓肠肌假性肥大减轻。

• 【名词&注释】

• [单选题]慢性多发性肌炎与29 进行性肌营养不良良的最佳鉴别点为