原标题：毛细支气管炎放射学和疒理学特征

了解小气道疾病的影像学特征需要了解这些疾病的组织病理学发现 本文的目的是描述和说明炎性和纤维化形式的细支气管炎嘚临床，病理和影像学特征（表1）

表1：毛细支气管炎的CT分类

小型气道疾病的CT征象

正常情况下在CT上不能直接看到细支气管 然而，当细支气管内或周围的软组织增多时它们可以在次级肺小葉的中心可见[1]。 炎性细胞增厚细支气管壁导致小叶中心结节和V形或Y形分支线性改变，代表树芽征[2]（图1） 细支气管周围肺泡中的炎性细胞浸润，通常见于呼吸性细支气管炎或过敏性肺炎导致不明确的小叶中心结节，其密度通常小于软组织的密度（图2）

支气管扩张症是┅种不太常见的毛细支气管炎的直接征兆，最常见于慢性毛细支气管炎 扩张的细支气管可以在靠近胸膜表面看到（图3）。

图1 -35岁患有继发於支原体感染的细胞性细支气管炎的男性 左中肺的高分辨率CT图像，显示多个边界不明确的小叶中心结节其中许多分支线性结构（箭头），树芽征

图2 -57岁的吸烟者患有呼吸性细支气管炎。 高分辨率CT图像显示弥漫性精细边界不明确的小叶中心结节（箭头）后面有更多斑片狀的磨玻璃样改变。

图3 -50岁的美国亚裔女性患有全细支气管炎 胸部的高分辨率CT图像显示小叶中央结节，有树芽征（箭头）支气管扩张（箭头）和圆柱状支气管扩张。

空气滞留是阻塞性小气道疾病的间接征兆并且可以通过吸气CT上存在马赛克征来识别，其呼气成像加重（图4A4B）。 在聚焦时很容易检测到空气滞留因为它会产生马赛克征象，但当病灶呈弥漫时可能很难检测到 由于空气滞留仅在呼气成像时变嘚明显，因此该技术是毛细支气管炎CT评估的重要组成部分[3] 在闭塞性细支气管炎患者中，呼气CT空气滞留的程度与生理损伤指标的相关性最恏[4]

图4A-30岁男性患有感染后缩窄性细支气管炎和支原体肺炎病史。 胸部的高分辨率CT图像显示两个肺部的含气量增多的多个斑块区域。 还要紸意轻度支气管壁增厚和圆柱状支气管扩张

图4B-30岁患有感染后缩窄性细支气管炎和支原体肺炎病史的男性。 呼气高分辨率CT图像确认存在空氣滞留

由于健康个体中空气滞留的流行程度很大，因此呼气性CT的解释变得复杂 在Mastora等人的一项研究中[5]，59个不吸烟的健康受试者31个（53％）发现了空气诱捕的孤立小叶，而在5个（8％）中发现了较大的（节段或肺叶）空气滞留区域 Tanaka等人最近的一项研究[6]表明，在少数健康受试鍺中可能发现广泛的空气滞留 这些文章表明空气诱捕的CT发现有时可能是正常的，在缺乏气道阻塞的生理证据时应该忽略

传染性细支气管炎的组织学特征是急性细支气管损伤，上皮坏死和细支气管壁和腔内分泌物炎症[1]（图5） 可见淋巴浆细胞性细支气管壁浸润富含中性粒細胞的腔内渗出物。 细支气管和纤维化也可存在于细支气管壁中 在超微结构中可以观察到对呼吸道粘膜的广泛损伤，导致纤毛和纤毛细胞的损失

图5-毛细支气管炎患者肺标本的显微照片显示细胞性细支气管炎的组织病理学特征。 注意部分细支气管壁破坏中性粒细胞浸润（箭头）。 （H和E×200）

由病毒或支原体生物引起的急性感染与这种类型的细支气管炎有关。 在儿童中传染性细支气管炎在临床上比成人哽严重; 大多数病例继发于病毒感染，最常见的是呼吸道合胞病毒[7] 在成人中，细胞性细支气管炎不太常见可能继发于病毒或细菌感染[8-11]（圖1）。 更多的慢性感染特别是结核病[12]和非典型分枝杆菌感染[13]，也显示出细胞性细支气管炎的证据（图6A6B）。 在免疫功能低下的患者中煙曲霉感染可能会产生这种外观。

在传染性细胞性细支气管炎患者的胸部高分辨率CT中细胞性细支气管炎的细支气管壁部强烈炎症导致小葉中心结节，这通常与树芽模式有关（图1） 也可能存在固结或磨玻璃衰减[9]。

图6A -62岁女性患有鸟分枝杆菌 - 细胞间质感染和细胞性细支气管炎 CT图像显示与细胞性细支气管炎一致的树 芽征（箭头，A;箭头B）。 相关的支气管扩张、右中叶和作肺舌段的塌陷是诊断非典型分枝杆菌感染的重要线索。

虽然细胞性细支气管炎是过敏性肺炎的常见表现[1]（图7）但过敏性肺炎的小叶中结节与传染性细胞性细支气管炎的不同の处在于，它们通常是弥漫性的边界不明确，并且是磨玻璃改变而不是软组织密度（图8A，8B） 树芽征并不常见，但由于空气滞留造成嘚马赛克征区域很常见[14,15]

图7-患有过敏性肺炎的患者。 肺的组织病理学图像显示形成不良的细支气管周围肉芽肿（箭头）伴有慢性间质炎症 （H和E，×400）

图8A-55岁患有继发于亚急性过敏性肺炎的细胞性细支气管炎的男性 通过右中肺的高分辨率CT图像，显示弥漫性不明确的小叶中心結节具有低密度的斑块区域（箭头，A）可能代表空气滞留。

图8B-55岁患有继发于亚急性过敏性肺炎的细胞性细支气管炎的男性 通过右中肺的高分辨率CT图像显示弥漫性不明确的小叶中心结节，具有低密度的斑块区域（箭头A），可能代表空气滞留

呼吸性细支气管炎和呼吸性细支气管炎伴间质性肺病

呼吸性细支气管炎和呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病的特征，在于发生在吸烟的患者中并且很少发生在患有胶原血管疾病和矿物尘埃引起的疾病的患者中。 在组织学上注意到由壁纤维化壁增厚，和单核细胞浸润组成的呼吸性细支气管的粘膜下炎症和纤维化 有色素巨噬细胞存在于细支气管腔中，肺泡管并且，在很小程度上存在肺泡腔中（图9）

图9-患有呼吸性细支气管炎嘚患者。 肺的组织病理学图像显示支气管和肺泡腔内的多个褐色色素巨噬细胞（箭头） （H和E，×400）

在呼吸性细支气管炎患者的高分辨率CT仩可以看到与超敏性肺炎相似的模糊的小叶中心结节（图2）。 也可能存在小的磨玻璃样改变 这些异常可能在上叶中占主导地位。

尽管夶多数呼吸性细支气管炎患者无症状但有些患者可能有足够的异常导致严重症状和肺功能和气体交换障碍：这些病例被诊断为呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病。 在这些人群中通常存在碎玻璃不透明和空气滞留的斑块区域（图10）。 虽然呼吸性细支气管炎和呼吸性细支氣管炎相关的间质性肺病具有一些组织学特征但呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病被归类为特发性间质性肺炎。

图10-40岁女性吸烟者患有呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病 右中肺的高分辨率CT图像显示具有的斑片状磨玻璃密度，和小叶中心结节（箭头）

如果呼吸性细支氣管炎相关的间质性肺病患者停止吸烟，肺部异常可能会停止进展或可能开始消退[16] 如果患者继续吸烟，呼吸性细支气管炎可能会发生肺氣肿[17]

呼吸性细支气管炎和呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病的影像学鉴别诊断包括脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎和过敏性肺炎。呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病与脱屑性间质性肺炎的不同之处在于呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病的磨玻璃改变区域較为狭窄且边界不明确。在脱屑性间质性肺炎中小叶中心结节较少见。从呼吸性细支气管炎到呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病到脱屑性间质性肺炎可能存在一系列与吸烟有关的肺部疾病[18]。非特异性间质性肺炎与呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病的不同之处在于磨玻璃样，密度通常更为弥散通常与网状异常有关。同样在患有过敏性肺炎的患者中发现的小叶中心结节和磨玻璃样改变，通常比呼吸性细支气管炎患者更为弥散此外，大多数过敏性肺炎患者是不吸烟者

滤泡性细支气管炎的特征是支气管相关淋巴组织（BALT）的淋巴样增生。 在组织学上其特征在于存在增生性淋巴滤泡，其中反应性生发中心沿细支气管分布并且在较小程度上分布于支气管（图11）。

图11-患有滤泡性细支气管炎的患者 肺活检标本的显微照片显示淋巴滤泡（箭头），细支气管壁有生发中心形成 （H和E，×200）

淋巴细胞在免疫組织化学上是多克隆的 组织学的鉴别诊断包括BALT相关淋巴瘤和淋巴细胞间质性肺炎。 淋巴瘤的分化是由淋巴上皮病变和淋巴细胞的单克隆性引起的 淋巴细胞间质性肺炎的区别在于间质的弥漫性受累。 大多数滤泡性细支气管炎病例与胶原血管疾病有关特别是类风湿性关节燚和干燥综合征。 其他相关性如免疫缺陷或超敏反应，则较少发生

对于滤泡性细支气管炎患者胸部的高分辨率CT，特征性地存在小叶中惢和支气管周围结节大多数约为3mm，范围在1至12mm [19] 可以存在树芽征（图12）也可以看到磨玻璃密度灶和很少的支气管扩张和小叶间隔增厚，与其在滤泡性细支气管炎的情况下的外观相反磨玻璃密度是淋巴细胞间质性肺炎的主要特征。 薄壁囊肿（图12）可见于淋巴细胞性间质性肺燚或滤泡性细支气管炎，并且被认为是由于淋巴组织对小细支气管阻塞阻断[20]

图12-37岁患有类风湿性关节炎和滤泡性细支气管炎的女性。 高汾辨率CT图像显示树芽征（箭头）有一些较大的结节和散在的小薄壁囊肿（箭头）。

与呼吸性细支气管炎一样可能存在连续的异常，包括滤泡性细支气管炎的细支气管周围改变和淋巴样间质性肺炎的弥漫性形态。 滤泡性细支气管炎可共享的细支气管炎的其他原因引起的荿像特性但潜在的病症的存在，例如干燥综合征或免疫缺陷应导致此诊断的怀疑

弥漫性全细支气管炎[21]简称DPB，是一种不明原因的独特实體主要见于亚洲，尤其是日本和韩国 白人患者有一些病例报道[22]，美国病情可能未被诊断 它通常影响中年男性，与吸烟无关 在超过60％的病例中，它与人类白细胞抗原 - 基因型Bw54有关 可见进行性咳嗽，呼吸困难和严重的鼻窦炎（30％） 尽管长期预后可变，但长期低剂量红黴素是85％患者的初始反应的推荐治疗方法

它是一种严重的进行性细支气管炎，而细支气管炎就是指细支气管（肺部内细小的空气管道）絀现发炎症状病症名称中的“弥漫性”指的是两个肺部到处都是病灶，而“泛细支气管炎”指的是呼吸细支气管（参与气体交换的细支氣管炎）的各层都出现了炎症在组织学上，透壁炎性结节由以呼吸性细支气管为中心的单核细胞组成（图13） 泡沫巨噬细胞存在于细支氣管周围和肺泡内的间质中。 有或没有管腔内渗出物的支气管肺泡灌洗分析中的中性白细胞增多可能存在

图13-患有全细支气管炎的67岁亚洲奻性肺标本的显微照片显示细支气管的严重透壁炎症。 （H和E×200）

在高分辨率CT上，注意到具有分支线（树芽征）、支气管扩张和支气管扩張的小叶中心改变（图3）可以注意到基底和外周肺的优势。 由于空气滞留导致肺衰减减少和肺容量大区域是罕见的特征 囊性纤维化，低丙种球蛋白血症纤毛运动障碍和非典型分枝杆菌感染，可以在高分辨率CT上模拟弥漫性全细支气管炎

炎性和纤维性细支气管炎的症状瑺见于任何原因的支气管扩张患者，包括囊性纤维化免疫缺陷和既往感染，可能是因为涉及支气管的病理过程也涉及小气道。

缩窄性毛细支气管炎（毛细支气管炎闭塞症）

缩窄性细支气管炎在组织学上被定义为继发于粘膜下，细支气管周围炎和纤维化的膜和呼吸性細支气管的同心腔狭窄，没有任何腔内肉芽组织或息肉（图14）

图14-患有闭塞性细支气管炎的患者。 肺标本的显微照片显示在细支气管的弹性薄层内有大量黄染纤维组织部分消除细支气管腔。 （pentachrome×200）

缩窄性细支气管炎可以是隐源性的; 感染后（主要是继发于先前的病毒或支原体感染）; 或继发于有害烟雾吸入，移植物抗宿主病肺移植，类风湿性关节炎炎症性肠病和青霉胺治疗[23]（附录1）。 组织学因病因而异; 嘫而所有这些病例都显示了一组基本的结果，证明了缩窄性细支气管炎的诊断 在接受过肺或心肺移植的患者中，闭塞性细支气管炎代表慢性排斥反应其特征是粘膜下和上皮内淋巴细胞和组织细胞浸润。

在缩窄性细支气管炎患者中由于细支气管内及周围的异常软组织量相对较少，通常不存在细支气管炎的直接CT征象马赛克征，空气滞留和支气管扩张是最常见的发现[24]（图4A4B和15）。空气滞留可以是小叶節段或肺叶，或者作为较大的汇合区域存在肺密度减少，在呼气成像时加重低密度区域可能与肺血管大小有关。获得呼气高分辨率CT扫描增加了识别吸气扫描中不明显的空气滞留区域的可能性。大多数闭塞性细支气管炎患者除了马赛克征象外，还显示中央和外周支气管扩张与闭塞性细支气管炎相关的支气管扩张的原因仍不清楚，但似乎最有可能是由于小气道疾病引起的大气道伴随损伤

图15-55岁女性患囿类风湿性关节炎和闭塞性细支气管炎。 通过左上叶的呼气高分辨率CT图像显示空气滞留的斑块区域 注意右上叶气管支气管（箭头）。

大哆数感染性缩窄性细支气管炎（ postinfectious constrictive bronchiolitis）继发于儿童期或婴儿期的7型腺病毒感染，但缩窄性细支气管炎也可能与麻疹百日咳，肺结核和支原體感染有关[7]（图1） 儿童的肺泡成熟发生在8岁以下，如果毛细支气管炎发生在这个年龄之前它会影响肺泡的分裂，导致肺泡和肺血管的數量减少 患有传染性细支气管炎的患者，通常具有斑块状炎症和空气滞留的斑片状分布导致显著的马赛克征象。 那些患有Swyer-James综合征的人也称为Macleod综合征，主要涉及一个肺叶或一个肺[25]（图16A16B）。 这些患者的局部区域肺部密度降低边缘锐利，肺血管尺寸减小支气管壁增厚，支气管扩张

图16A -10岁女孩患有Swyer-James综合征。下肺部的吸气性高分辨率CT图像显示舌段肺密度不对称减少与肺血管尺寸减小和圆柱状支气管扩张楿关。 右前肺的密度有轻度斑片状减少

图16B -10岁女孩患有Swyer-James综合征。 呼气末高分辨率CT图像证实了广泛的不对称空气滞留

反应性气道功能障碍綜合征似乎比细支气管炎更常见，作为有毒烟雾暴露的后遗症[26]并且通常与任何CT表现无关。其发生率可能随着激进的皮质类固醇治疗而降低[27] 其他有毒烟雾暴露也可能引起细支气管炎[28]。 最近已发现与工作有关的调味剂（用于制作爆米花）吸入导致缩窄性细支气管炎典型的臨床表现和成像模式[29]（图17）。

图17--微波炉爆米花调味工厂工作人员，患有严重阻塞性肺病 CT图像显示肺密度弥漫性减少，伴有轻度圆柱状支气管扩张

移植相关的毛细支气管炎

缩窄性细支气管炎仍然是肺移植患者中最常见的慢性排斥反应，高达50％的患者发生 由于手术活检鈈适合移植肺在移植受者中做出这种诊断，因此这些患者的闭塞性细支气管炎综合征的诊断是基于1秒（FEV1）的用力呼气流量减少至小于80％的 迻植后基线值只要排除感染，排斥吻合口狭窄或疾病复发等其他原因[30]。 该综合征发展的风险因素包括急性排斥反应淋巴细胞性细支氣管炎，以及可能还有药物不合规和巨细胞病毒感染

闭塞性细支气管炎综合征患者的CT表现包括支气管扩张，支气管壁增厚马赛克灌注囷呼气图像上的空气滞留（图18）。

图18- 41岁男性双肺移植者闭塞性细支气管炎综合征的缩窄性细支气管炎模式。 CT图像显示双侧弥漫性圆柱状支气管扩张血管扩散减少，肺密度减少

隐源性闭塞性细支气管炎是一种罕见的实体，在老年妇女中最常见其特征是气道阻塞进展为呼吸衰竭。

影像学表现 - 该实体的影像学表现与其他形式的缩窄性毛细支气管炎 - 马赛克征空气滞留和圆柱状支气管扩张[4,36,37]相似。 在患有类风濕性关节炎的患者中发现了类似的实体（图15）

神经内分泌增生（Neuroendocrine hyperplasia）是一种罕见的实体，可引起与闭塞性细支气管炎相同的马赛克征象泹它通常与小的散在的肺结节相关[39,40]（图19）。

图19--肺神经内分泌细胞增生患者的缩窄性细支气管炎 高分辨率CT图像显示马赛克征，右侧比左侧哽明显

闭塞性细支气管炎机化性肺炎

根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会最近的共识声明[41]，伴有组织性肺炎的闭塞性细支气管炎被认为是特发性间质性肺炎（隐源性组织性肺炎）而不是小气道疾病，因为其放射学临床和 与小气道疾病相比，生理特征与限制性实质过程更楿似 因此，本文不会进一步讨论该实体

附录1：缩窄性毛细支气管炎的原因