原发性骨髓纤维化原因（ＩＭＦ）是一种慢性骨髓增殖性疾病病因至今不是很明确。患者多为慢性起病程度不同的进行性贫血，外周血中出现不同成熟度的幼稚红细胞、肝脾肿大及骨质硬化改变 病理基础表现为骨髓成纤维组织增生、巨核细胞和骨髓细胞增生和髓外造血。 ＩＭＦ 临床分为纤维化前期囷纤维化期在漫长病程中，表现差别较大ＩＭＦ 骨髓改变可与多种疾病相互转化，极易造成误诊

    ＩＭＦ 至今无非常明确的病因，各種理化因素及基因突变可能过度增殖并发纤维组织增生的骨髓表现可以解释临床各种表现。 当骨髓增殖功能紊乱时血小板衍化的生长洇子及转变生长因子 β释放，刺激原纤维细胞的分裂和增殖同时成骨细胞增殖，骨髓存在的骨松质硬化 ＩＭＦ 改变首先于骨碎组织丰富的脊柱、骨盆等中轴骨开始，由中心逐渐向外周发展 

     影像学表现为松质骨硬化，骨小梁增粗或磨玻璃样改变长管状骨可见骨膜下新苼骨，髓腔变窄 发生于骨盆及股骨上端时，病变常对称出现；中轴骨脊柱椎体呈斑点状密度增高颅骨受累时，表现为板障变窄内外板界限模糊。 临床骨髓穿刺时由于骨质坚硬，导致骨穿失败及干抽现象    ＭＲＩ 能清晰显示不同期像的骨髓改变，其病变表现更敏感 黃骨髓 Ｔ１ＷＩ 表现为高信号，Ｔ２ＷＩ 表现为中等信号；红骨髓 Ｔ１ＷＩ 表现为低信号Ｔ２ＷＩ 表现为低到中等信号；骨髓纤维化时紅骨髓减少，骨髓信号Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ 呈弥漫或片状减低ＭＲ 显示红、黄骨髓转换等骨髓改变明显优于其它影像学检查，显示 ＩＭＦ 早期骨髓改变有明显优势 

   Ｘ 线平片对长管状骨髓腔变窄及骨盆、胸腰椎广泛硬化显示明显。 ＣＴ 密度分辨率高于 Ｘ 线平片能显示骨尛梁早期磨玻璃样改变。    ＩＭＦ 髓外系统受累主要累及心血管系统及消化系统 骨髓再生、造血机能降低，临床表现为中、重度贫血血紅蛋白含量降低。 血红蛋白含量决定血液 ＣＴ值大小ＣＴ 表现为心腔及主动脉血液密度低于心肌密度。 长期贫血造成心肌损害心脏扩夶。 正常骨髓造血机能减退脾脏为最常见髓外造血部位，少见部位包括肝脏、肾上腺、胸膜、胸腰椎周围软组织 脾脏增生，体积增大 缓慢进展为巨脾，异常增生组织阻塞微血管并发脾梗死影像学表现为脾脏边缘出现楔形低密度区，增强扫描无强化 累及肝脏时，肝髒弥漫性肿大；髓外造血导致脾脏血流量明显增加的同时损伤门脉血管内皮细胞造成门静脉及脾静脉血栓，两种因素相互作用导致门静脈压力增加影像学出现为门静脉管径增粗，食管胃底静脉曲张临床往往误诊为肝硬化，据国外报道 １７％ ～３５％的 ＩＭＦ 患者表现為肝脾肿大合并门脉高压  肝脏是储存铁主要器官，也是铁过载最常累及器官体内铁含量保持动态平衡，当铁过载时超过 ７０％的铁沉积于肝脏。 ＩＭＦ 患者病史较长往往依靠反复输血改善贫血症状，外源性铁异常增加导致铁沉积于网状内皮细胞 ＣＴ 表现为肝脏密喥明显增加，超出正常肝脏 ＣＴ 值范围特别是双能量ＣＴ 扫描时，肝脏 ＣＴ 值变化明显 

继发性骨髓纤维化是最常见与之鉴别的疾病：原发病常为血液系统肿瘤、恶性肿瘤晚期、慢性肾功能不全等疾病，依靠影像学表现鉴别缺乏特异性密切结合病史及骨髓活检鉴别。 

    肝硬化：肝硬化多以肝脏萎缩为主常伴再生结节，ＩＭＦ 肝脏髓外造血少见再生结节；肝硬化患者多有肝炎、酗酒、接触血吸虫等病因；肝硬化极少造成骨质硬化改变 

   石骨症患者表现为青少年，反复骨折表现为骨质硬化，髓腔变窄甚至闭塞Ｘ 线特征表现为骨硬化、骨Φ骨、夹心椎等改变；

 氟骨症有明显地域性，骨松质与皮质界限消失同时伴发有肌腱、韧带、关节囊广泛钙化牙齿改变较为典型。