【摘要】:目的探索中国全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的临床特征,并为下一步更大规模的研究积累经验。方法回顾性统计中国南方八家医院儿科近年来住院治疗的JIA患儿中SoJIA患儿比例,并分析SoJIA患儿临床特征和预后。结果参与合作的八家医院小儿风湿病专科共收治1339例JIA患儿,其中557例SoJIA患儿,占所有住院JIA患儿的41.6%,男:女性别比为1.58.1,平均发病年龄为6.92岁(年龄范围,0.5岁~15岁),所有患儿起病时均有发热(100%),63.7%(355例)患儿有关节炎症状,最常累及的关节为膝、踝、肩、腕;57.2%(319例)患儿有皮疹症状:18.5%(103例)患儿有浆膜腔积液,34.8%(194例)患儿有肝肿大;12.7%(71例)患儿有脾肿大;42.9%(239例)患儿有淋巴结肿大,并发巨噬细胞活化综合征的患儿为9.6%(54例)。起病时88%患儿有血白细胞升高,95%以上患儿有红细胞沉降率和C反应蛋白的升高,CD4/CD8比例下降和免疫球蛋白上升的患儿约为50%。入院经治疗后,51.82%患儿可以达到完全缓解的,40.06%患儿病情有好转,未缓解和死亡患儿分别占5.88%和2.24%。结论中国SoJIA患儿男孩多于女孩,发病年龄跨度较广,发病高峰集中在5~7岁间,起病初期,出现关节炎症状大于60%,最常累及关节为下肢大关节,在目前治疗条件下,预后较国外文献报道要好。
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