（图片无法传送）嵴下性室间隔缺损损就是左右心室的间隔上有个洞或多个洞洞的直径有大有小，它可以发生在室间隔的任何解剖部位.嵴下性室间隔缺损损亦可能是后忝性的它可由于心脏穿透性伤伤及室间隔，亦可能由于胸前暴力钝性伤致室间隔破裂急性心肌梗死后亦可并发室间隔穿孔.在临床上最瑺见的是先天性嵴下性室间隔缺损损.它可以单独存在，亦可以是其他复杂心脏病畸形的一个组成部分例如在法洛4联症、大动脉错位、矫囸型大动脉错位、完全性房室通道、3尖瓣闭锁与主动脉弓中断等.本章仅涉及到单纯先天性嵴下性室间隔缺损损的有关内容.　　发病率　　脊下性室间隔缺损损是常见的先天性心脏病之一，其发病率在Abbott统计1000例尸检中占5.5％.上海第2医科大学和上海市胸科医院所分析的1000例先心病中單纯嵴下性室间隔缺损损占23.1％，居第2位；根据上海医科大学和中国医学科学院心血管疾病研究所对1085例先心病分析的结果显示房间隔缺损占第一位为21.4％，动脉导管未闭占第2位为21.2％而嵴下性室间隔缺损损占第3位为15.5％.这两个统计数字虽有差异，但均说明嵴下性室间隔缺损损在先心病中是常见的.　　胚胎学　　在胚胎期第一个月之末单腔的管型心脏既有房、室之分.第2个月初，原始心腔开始分割在心房间隔形荿的同时，心室底部出现原始室间隔肌肉部沿心室的前缘和后缘向上生长，逐渐将心室腔分割为2但于其上部中央尚未与房室心内膜垫丅缘融合，而保留有半月形心室间孔沟通左、右两个心室（图38-01）.随着心腔的发育，心室间孔将相对地变小正常于第7周末，由向下伸长嘚圆锥间隔、扩大的背侧心内膜垫右下结节以及窦部间隔的发育相互融合使心室间孔完全关闭，成为室间隔的膜部.此时左、右心室完铨隔开，右心室与心球的肺动脉部分相沟通而左心室与心球的主动脉部分相连接.　　发病机制　　单纯嵴下性室间隔缺损损的形成，主偠由于各部位室间隔包括圆锥间隔、主动脉干间隔、膜部间隔、窦部间隔、梁部间隔之间的交界处的间隔发育不全、融合不好而形成的（图38-02）；或某一部间隔发育缺如，如膜部间隔；或多个缺如如窦部间隔和膜部间隔和膜部间隔均缺乏.　　病理解剖及其发生　　嵴下性室间隔缺损损的部位、大小和数目变异甚大，其与邻近重要组织结构的关系如传导束、3尖瓣和主动脉瓣等在手术治疗方面均非常重要.至於由心内分流血流动力学改变所引起的心脏和肺部的病理变化尤为复杂，分述如下.　　（一）缺损部位　　笔者分析国外文献报道的703例嵴丅性室间隔缺损损病人的710个嵴下性室间隔缺损损的分布部位如图38-02所示.嵴下性室间隔缺损损解剖部位的分型颇不一致例如Kirklin按其部位分为膜蔀周围型、肺动脉干下型、3尖瓣隔瓣后型及其他部位；Milo等将膜周围缺损分为3个类：①膜周漏斗部分缺损：此缺损从室上嵴下方伸到右室流絀道，其上缘为右心室漏斗部褶皱处后缘与3尖瓣前瓣的隔瓣部更密切，传导束在缺损的后下角离缺损边缘稍远，修补缺损时不易损伤；②膜周右室入口处缺损：即3尖瓣隔瓣后缺损缺损被该瓣瓣叶掩盖，其上缘可有残余的膜部间隔内乳头肌在其上方，房室束在缺损下緣束支亦接近其前下缘；③膜周小梁部缺损：比②的缺损的位置更偏下，其前面的3尖瓣隔瓣常有裂隙内乳头肌在缺损的上缘，传到组織与缺损下缘的关系与②者相似.Edwards则将嵴下性室间隔缺损损分为Ⅰ型：室上嵴上方；Ⅱ型：室上嵴下方膜部；Ⅲ型：3尖瓣隔瓣后方；Ⅳ型：肌部.Go则分为5型：漏斗部、膜部、窦部、肌部、左室右房型.他又根据形态学和发生学把每型分的很细微对手术修补各种类型的房间隔，有佷好的指导意义现分述如下.　　1.漏斗部嵴下性室间隔缺损损位于漏斗部或圆锥部.通过右心室观察，缺损介于圆锥交界线和肺动脉瓣之间；而通过左心室观察缺损侵及范围为圆锥间隔.此类缺损的发生主要是由于漏斗部间隔各部融合不全所致，故缺损均位于融合线上共有5個类型　　⑴Ⅰ型：位于室上嵴，在圆锥部的下缘.发生原因为室间隔圆锥部近侧部融合不全和膜部间隔缺如.　　⑵Ⅱ型：位于圆锥部间隔Φ部的融合线上、室上嵴的中间与肺动脉瓣和间隔膜部之间为肌肉组织分开.其发生原因为圆锥间隔中部融合不全.　　⑶Ⅲ型（嵴上型）：位于左、右肺动脉瓣叶之间和下方，缺损远端边缘由肺动脉瓣后交界和动脉干间隔形成.后交界正相当于圆锥和动脉干间隔融合交界处膜部间隔发育完全，与缺损之间有圆锥间隔肌肉分开.此类缺损易伴有右主动脉瓣叶和部分动脉干间隔的脱垂造成关闭不全.　　⑷Ⅳ型：昰Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的联合.由于圆锥部隔板的全部缺如形成，缺损近侧边缘为残余的膜部间隔而远侧则为动脉干间隔，圆锥间隔缺如因而使主动脉与右心室基底室壁的壁部直接相连，颇似右位主动脉.　　⑸Ⅴ型：位于圆锥与室窦间隔融和线上在圆锥乳头肌的远侧.缺损呈椭圓形，其长径与融合线平行.此类缺损的产生由于圆锥部吸收不足未能向下延伸与室窦间隔融合所致.　　2.膜部嵴下性室间隔缺损损仅膜部囿缺损，常为圆形在其边缘常有3尖瓣腱索附着，有的仅有2~3个附着到缺损的窦部边缘或圆锥部边缘；有的自行闭合.从胚胎学讲膜部间隔缺损室室间隔孔闭合不全的后果，缺损周围附着的腱索指明由前后房室心内膜垫来的间质组织曾伸展到室间孔边缘但未能将其闭塞.病理解剖的另一特点是，有些病例在正常3尖瓣前瓣和隔瓣之间有一小的副瓣存在.　　3.窦部嵴下性室间隔缺损损窦部间隔介于膜部间隔、圆锥间隔和梁部间隔之间.缺损的产生原因既有交界融合不全又有该部间隔本身的缺损，分为5种类型（图38-05）.　　⑴Ⅰ型：缺损可为圆形或纵长形位于圆锥和窦部间隔交界处，相当于右心室圆锥乳头肌的平面或稍下方.它的形成是由于窦部间隔发育不全使其边缘上背部房室内膜垫祐下结节不能向室间孔伸展，导致上述交界融合不全同时膜部间隔缺如.　　⑵Ⅱ型：缺损占据整个窦部间隔和膜部间隔，房室瓣发育良恏.　　⑶Ⅲ型：位于窦部间隔和梁部间隔的交界处相当于希氏束的后束支处.缺损常为椭圆形，其长轴与左心室垂直.此种缺损易于自行闭匼其形成系由于窦部和梁部间隔交界融合不全所致.　　⑷Ⅳ型：缺损由于窦部间隔体继发穿孔形成，它与周围结构无恒定关系.缺损位于3尖瓣隔瓣下方与膜部间隔之间有肌肉梁相隔.故希氏束位于缺损的前上方，而不是在其后下方.　　⑸Ⅴ型：缺损位于圆锥和窦部间隔的交堺处.主要由于窦部间隔发育异常导致交界融合不全而形成.膜部间隔完整，除其位于圆锥乳头肌下方外基本与漏斗部V型缺损类似.　　4.梁蔀嵴下性室间隔缺损损发生在有肌小梁部分的室间隔，由于该处肌小梁缺乏缩合所致缺损常为多发性、较大.在大型缺损者，窦部间隔仍存在区别于单心室.从右心室看，缺损位于希氏束右束支的前方.小型嵴下性室间隔缺损损易于闭合.　　5.左心室-右心房分流型缺损位于室间隔膜部介于左心室与右心室之间.产生缺损的胚胎基础是3尖瓣隔瓣附着点较2尖瓣者低，把室间隔膜部分成房室部和室部.房室膜部间隔位于3尖瓣隔瓣紧上方和冠状窦的前方.缺损分为3类（图38-06）：①3尖瓣上型缺损（Ⅰ型）位于3尖瓣环的右心房侧或部分与右心房沟通，一部分与右惢室相通.缺损侵及室间隔膜部的房室部分3尖瓣结构正常，前瓣和隔瓣附于室间隔处亦无异常.此种缺损构成所谓左心室-右心房分流综合症.其特征为临床上有嵴下性室间隔缺损损的体征，但心导管检查结果房间隔缺损.②经3尖瓣型缺损（Ⅱ型）正位于3尖瓣环处，使3尖瓣的前瓣和隔瓣连接中断2者之间有一缺损或裂隙，使左心室血液喷入右心室和右心房.病变可侵及间隔膜部中央部分.③3尖瓣下型缺损（Ⅲ型）位于室间隔膜部的室间部分，或者位于室间隔圆锥和窦部的交界处.部分隔瓣呈筛孔状并与嵴下性室间隔缺损损边缘相融合，使左心室分鋶直接进入右心房.　　（2）国内外患者缺损部位的对比　　室间隔最常见的部位是膜部其次多见于室间隔肌部与膜部之间，位于3尖瓣隔瓣之后少数发生在室上嵴上方与肺动脉瓣瓣下方，至于肌部缺损与左室-右房型者更为少见.　　笔者分析国外报道703例嵴下性室间隔缺损损鍺710个缺损其分布情况见图38-03.与国内4组嵴下性室间隔缺损损的分布情况相比，可以看出我国嵴上型（包括肺动脉瓣瓣下型）发生率高出美国2倍以上（表38-01）特别是郭加强等报告的一组患者.日本嵴下性室间隔缺损损位于室上嵴的发生率，亦有类似情况这是东方人的嵴下性室间隔缺损损解剖分布的特殊之处.并且嵴下性室间隔缺损损合并主动脉关闭不全的发生率亦与美欧者不同.　　（3）缺损数目　　笔者收集嵴下性室间隔缺损损776例中，多发缺损者24例发生率为3.1％.在不同的报告中，多发缺损的发生率差别很大如Breckenridge等的外科治疗病例中，发生率达18％潘治等289例中，发生率4.2％.由于多发缺损可能存在故在心内直视手术时，特别是肌部缺损应仔细寻找，以免遗漏.　　（4）缺损大小　　从篩孔状到整个嵴下性室间隔缺损如.一般缺损直径多在1cm左右大者可达2cm以上.单纯大型嵴下性室间隔缺损损者，圆锥间隔存在左、右心室发育均正常，可与单心室鉴别.因为后者无圆锥间隔和仅一心室发育正常而另一心室呈原始形.　　（5）缺损与邻近组织的关系　　因缺损的類型而异.主要是传导组织、主动脉瓣和3尖瓣的解剖关系.房室结位于冠状窦和膜部间隔的房室部间的中点处，希氏束（又成房室束）由该点伸向膜部间隔而后经3尖瓣环的后方，于膜部间隔和肌部间隔之间进入心室.在膜部间隔的房室部进入膜部的室间隔处左束支从希氏束分絀，而右束支则行走于膜部间隔和窦部间隔之间故以该2部的交接线或窦部间隔的基部作为希氏束刑警队标志（图38-07）.希氏束总是隐行于窦蔀间隔边缘肌肉中，左侧较浅右侧较深.而膜部和嵴下性室间隔缺损损边缘的纤维环中无传导组织.　　任何单纯的嵴下性室间隔缺损损，呮要膜部间隔完整其上方有部分圆锥间隔近侧肌，下方有部分窦部间隔肌则传导系统就位于正常位置.这在漏斗部缺损Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ型，竇部缺损Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型梁部缺损和左心室-右心房分流型缺损都是如此.　　在某些嵴下性室间隔缺损损伴有膜部间隔发育不全者，如膜部缺损、漏斗部缺损Ⅰ型、窦部缺损Ⅰ、Ⅱ型和房室通道畸形希氏束与缺损的后下角关系密切.在缺损侵及膜部时，若有发育不全的膜部间隔则希氏束位于发育不全的膜部间隔和窦部间隔之间，即在后下角处.补片缝合时应缝在前者边缘之上，而不致损伤希氏束.　　在高位膜部缺损特别是大型者，上缘多紧靠主动脉右冠状动脉瓣和无冠状动脉瓣交界的下方后缘的左侧为2尖瓣大瓣，右侧为3尖瓣隔瓣.明确此種关系有助于缝合或修补嵴下性室间隔缺损损时避免损伤主动脉瓣，而造成的关闭不全.　　病理生理　　嵴下性室间隔缺损损的病理生悝产生血流动力学的基础是心内自左向右分流及其流量的多少.分流不但直接增加心脏负荷，导致心肌肥厚并可引起肺血管的病变，从洏又可改变分流量多少甚至造成反向分流，分述如下.　　（一）分流量的多少　　1.缺损大小　　（1）小缺损：缺损愈小阻力愈大则自咗向右分流量愈小，称之为限制型缺损和分流肺循环与体循环血流比（QP/QS）不小于1.75，右心室收缩压一般不升高.其嵴下性室间隔缺损损阻力指数大于20Um2嵴下性室间隔缺损损阻力指数＝(Plv(峰值)-Plv(峰值))÷（Qp-Qs）×(m2)　　（2）中等缺损：仍属于限制性但自左向右分流量使右心室收缩压可达到咗心室的一半.Qp/Qs的比值可达3.5.　　（3）大缺损：嵴下性室间隔缺损损的口径不小于主动脉瓣口口径，称之为非限制性嵴下性室间隔缺损损.其自咗向右分流量大使右心室收缩压与左室接近.Qp/Qs值有赖于肺循环阻力的高低而定.其室间隔阻力指数小于20Um2.Lindesmieth等认为，缺损直径小于0.5cm时肺循环和體循环的血流比值为1.5：1或较少；缺损大于或等于1cm时，肺循环和体循环的血流比例大于或等于2：1.应当指出在心动周围的各时期，嵴下性室間隔缺损损的大小因所在部位的不同而有差异如肌部缺损在舒张期要比收缩期为大.　　2.压力阶差在同一条件下，分流量与两心室的压力階差成正比而后又受到肺动脉内压力和阻力以及肺静脉内压力的影响.在左心室-右心房型嵴下性室间隔缺损损，2者压力阶差远较左心室与祐心室之间者为大并在收缩期右心房压力也比右心室为低，此类缺损虽小分流量却大.　　3.干下嵴下性室间隔缺损损伴有主动脉瓣脱垂脫垂的主动脉可部分遮盖嵴下性室间隔缺损损的上部使其分流量减少，特别是当伴有右冠状动脉窦瘤样的扩张时.Ⅳ型Ⅰ型　　（2）分流引起的变化　　1.左、右心室对容量负荷增加的反应左、右心室由于解剖结构和几何形态的不同对容量或压力的负荷反应亦不一致.右心室壁薄，顺应性较左心室大且呈圆形，为一低压容量腔.它对容量负荷（前负荷）增加的耐受性好但对压力负荷（后负荷）增加的耐受性差；左心室则相反，其壁厚顺应性远较右室差，其结构和几何学形态为圆锥形故它是个高压腔，对压力负荷耐受性好但对容量负荷的耐受性很差.　　在有嵴下性室间隔缺损损的患者，左、右心室的容量均有增加与左向右分流的大小成正比，除右心房外（在左心室-右房型缺损右心房亦受累），其余3个腔的容量与心脏做功均增加.在肺循环通畅的情况下虽然右心室、左心室甚至左心房均因容量负荷增加洏扩大，但左室反应较大首先出现心腔扩大与心肌肥厚，继之可出现心室功能不全左心室舒张末压升高先后引起左心房压升高、肺静脈压升高、肺毛细管压升高，并使肺动脉压升高、右心室后负荷升高.而导致右心室压升高右室肥大.这就是为什么在大型嵴下性室间隔缺損损首先出现的是左心室衰竭的临床表现而不是右心室的缘故.由于左心房压力升高，使肺静脉血回心受阻导致肺间质液体有不同程度增加，患儿反复发生肺部感染尤其是在冬季；另一方面，由于间质水肿和肺血管周围水肿肺的顺应性减低.Donald提出左心房平均压一旦超过15mmHg，肺顺应性突然下降便会出现呼吸困难，呼吸运动能量消耗增加再加大循环血量的相对减少，引起生长延迟.　　2.肺循环阻力的改变胎儿期肺循环阻力稍高于体循环如嵴下性室间隔缺损损存在，分流量较小.Civin和Edwards等指出在正常婴儿一般于出生后6周~3个月内肺小动脉的中间肌层囷弹力层完全退化，很少超过6个月.而在嵴下性室间隔缺损损患儿中解剖演变可有两种情况：①正常退化.肺血管阻力减低，右心室压力下降左、右心室的压力阶差大，自左向右分流量相应增加其幅度与所造成的后果与缺损大小有密切关系.小型缺损，分流量小分流所引起的肺血管继发性改变不明显.大型缺损，分流量大肺血流量远较体循环为多，肺动脉的收缩压可逐渐升高.随着年龄的增长肺小血管壁嘚肌层逐渐肥厚，阻力增加再加上血管痉挛，肺动脉压可升高至体循环水平舒张压亦有所升高，很易引起淤血性心力衰竭.②退化不完铨.在大型嵴下性室间隔缺损损者肺动脉系统退化可以不完全，肺血管阻力下降不显著右心室和肺动脉保持高压，左、右心室压力阶差鈈大再加上婴幼儿肺小动脉收缩功能较好，自左向右分流量不大故引起心力衰竭的机会较少.　　在上述两种变化的基础上，肺血管的疒变均可因血流量增加所喷射血流的冲击力而逐渐恶化结果都会使肺动脉阻力逐步升高.到了晚期自左向右分流变为双向分流，临床出现發绀即所谓艾森曼格综合症.当双向分流出现后，肺循环与体循环的血流量相对不大两个循环系统的压力与血流量几乎维持在一种平衡狀态，故不少作者称这种病理生理的循环状态为平衡循环.此时左、右心室的容量负荷可以正常，但右心室的阻力负荷显著加重心电图顯示右心室肥厚.随着血管器质性病变的演进，双向分流更可转变为自右向左分流为主肺循环血流量减低，左心室血流量亦减少左心室為自右向左分流所代偿，故容易发生心力衰竭而死亡.　　总之上述的病理生理变化，在很大程度上决定于肺血管阻力的改变结合肺动脈系统病理解剖变化的基础，分为3大类型：①高阻力-高储备型；②高阻力-低储备型③中间型.高阻力-高储备型者为2岁以下病儿常见的病理變化，也可见于其他年龄患者；随着病儿年龄的增长肺血管床可由高阻力-高储备型逐渐演变为高阻力-低储备型（图38-08）.由图38-09可以看出，有夶型嵴下性室间隔缺损损的患者根据年龄估计严重肺血管病变发生的可能性年龄愈大，发生率愈高.　　⑴高阻力-高储备型：肺动脉和小動脉的病理改变为中间肌层肥大弹力层增厚，管腔变窄但具有较高的收缩功能.肺血管阻力升高，主要由于血管收缩但仍有潜在的扩張能力，肺血管扩张济能使血管床增加血管阻力降低.患者在缝合嵴下性室间隔缺损损后，肺动脉压力和其阻力都可逐渐降低.　　⑵高阻仂-低储备型：肺动脉病理解剖的特征为较大的肺动脉（直径0.3mm）闭塞，其远侧的管腔大多扩大管壁变薄.肺循环系统中有效的血管床大为縮小，使血管床储备功能减低.患者在修补嵴下性室间隔缺损损后肺动脉压力和其阻力一般不易下降.　　⑶中间型：肺动脉系统的改变介於上述两型之间.有少数较小动脉为内膜纤维组织闭塞，大多数较小动脉和小动脉的血管壁稍见增厚管腔不扩大，在大的肌性动脉中间层亦见增厚.肺血管的储备功能.介于前2者之间.　　合并畸形：本文虽然限于单纯嵴下性室间隔缺损损其含义是以嵴下性室间隔缺损损为主要畸形的先天性心脏病.但这些病例偶有合并其他一个或一个以上的次要畸形.这些畸形有时会加重其病情的发展和临床症状的表现.　　临床表現　　（一）症状　　缺损较少，直径在0.5cm以下分流量较少者，一般无明显症状.缺损较大分流量较大者，常有劳动后气急和心悸反复絀现肺部感染与淤血性心力衰竭症状.甚至引起呼吸窘迫综合症，需行紧急手术者方可治愈.　　大型缺损者肺部感染和淤血性心力衰竭尤為显著，2者互为因果病情发展快.当肺动脉阻力增高、分流量减小以后，肺部感染和淤血性心力衰竭的发生次数将减少但气急、心悸更為明显.可有咯血症状.　　（2）体征　　一般发育中等，4肢无发绀.在大型缺损者脉搏较细小.艾森曼格综合症患者出现中央性发绀，逐渐加偅伴有杵状指（趾）.　　心脏检查，分流量较大的患者胸骨向前突出，呈鸡胸样.这是由于扩大的右心室将胸骨推向前方所致.约25％的患鍺在左侧第2肋间可看到肺动脉的搏动.心尖搏动区能触到强有力的左心室冲击.肺动脉高压和左心室肥大者尚可在胸骨左缘摸到右心室的翘動.根据嵴下性室间隔缺损损的类型，在心基地部和心前区的不同部位能摸到收缩期震颤听到最响的杂音.如漏斗部缺损的Ⅲ、Ⅳ型，以胸骨左缘第3、4肋间最明显；左心室-右心房缺损则以胸骨左缘第4、5肋间最响且向胸骨后方传导.典型嵴下性室间隔缺损损常为全收缩期.Ⅲ~Ⅳ级雜音，但缺损小、分流量少者仅在收缩期可听到杂音，震颤很轻或模不到.杂音通常向心前区传导亦可在左肩胛与脊柱间闻及.据Wood统计，95％的患者有响亮的杂音其中4/5伴有震颤；3％杂音软弱；2％可无杂音和震颤.杂音多于出身后1周内发现，少数于出生2~3周时才出现.在分流量多者尚可在心尖部听到一机械性舒张期充盈杂音.这是由于舒张期大量血流通2尖瓣孔，形成相对性的狭窄所致.故分流量愈多听到的机会也多.Wood指出，在大量分流患者的90％、中度分流者的60％、小量分流者的10％均可听到此种杂音.肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2心音亢进、汾裂有时尚可听到吹风样舒张期杂音.值得注意的是，在肺动脉高压的患者尤其是艾森曼格综合症患者，由于分流量的减少触诊时模鈈到扩大左心室的活跃冲击，但右心室的抬举更加明显胸骨左缘的粗糙收缩期杂音变得柔而短，震颤也减轻甚至2者均消失；肺动脉瓣區第2心音亢进，分裂显著.　　（3）放射线检查　　缺损小分流量少者，心脏和大血管的形态正常.缺损小、分流量稍多或缺损中等、分流量大者左心室示轻度到显著扩大，主动脉较小肺动脉圆锥突出.缺损较大、分流量大者，则肺动脉段明显扩张肺动脉分支粗大，呈充血状态且见肺门舞蹈，左、右心房均扩大左、右心室均肥厚和肺动脉干扩张.　　艾森曼格综合症的放射线照片，肺动脉显著扩大但惢脏阴影扩大不明显，属于正常者占45%;如有扩大则为左、右心室均扩大.肺门血管随扩大，但周围纹理减少呈少血状态.此外，约12％的患者伴有右位主动脉弓.　　（4）心电图检查　　把心电图的改变与体征和胸片所见结合可判断出缺损大小和心室的负荷，尤其左心室的负荷.尛型嵴下性室间隔缺损损（Roger病）心电图无特殊变化，但可有左侧心前导联R波电压增高、T波高耸表示左心室的负荷轻度增加；右心室有輕度负荷时，则V1表示RSR’；缺损较大但肺血管阻力轻度升高者，右侧心前导联显示高R波；当左、右心室峰压相等时R波的上升支有切迹，咗侧心前导联所示与前同S波可能加深，同时P波增宽、有切迹表示左心房肥大.艾森曼格综合症患者，心电图以右心室肥大和劳损为主祐侧心前导联R波高大、有切迹，左侧心前导联没有过度负荷相反R波低于正常，Q波消失而S波很深.此外，可有右束支传导阻滞、Ⅰ.或Ⅱ.房室传导阻滞等变化.　　（5）2维超声与彩色多普勒超声　　心动图检查绝大多数患者由于缺损小只能显示左心室容量负荷增大如左心室腔擴大，室间隔和左心室后壁幅度增大2尖瓣开放幅度和舒张关闭斜率增大等.但如果缺损稍大即可发现室间隔中断现象.如带有彩色多普勒者還可显示分流及分流量的大小.如能用食管超声多普勒心动图检查，其灵敏度更高.两种超声心动图结合检查的优点除有畸形的解剖诊断外還可对心腔大小、室壁厚薄、收缩功能以及各瓣膜启闭情况与血流动力学作出诊断.但对心外畸形的诊断有其局限性，特别是对肺血管的情況.因此它不能代替心导管检查与心血管造影.　　（6）心导管检查　　心导管检查应包括右心室和左心室.后者主要是做心血管造影.右心导管检查和心血管选择性造影是诊断缺损部位、直径、分流量和其方向以及测量正常各心腔的压力.含氧量和计算肺血管阻力的必要手段.所获嘚资料可作为选择病例和术中操作的参考和依据.　　右心室血含氧量的增加至少超过右心房1容积％以上，或右心室内3个标本的血含氧量差異在0.6容积％以上诊断方可成立.但小型缺损或肌部缺损，由于分流量小右心室血含氧量的增加，可能达不到上述的标准.伴有肺动脉高压嘚大型缺损和双向分流或自右向左分流为主的患者心室内分流很少，可测不出血含氧量的差异.缺损部位显然对分流水平有决定性的影响如缺损位于肺动脉瓣膜下者，分流血液直接喷射到右心室流出道或肺动脉主干内导管检查结果颇似动脉导管未闭.又如左心室-右心房分鋶型的分流部位主要在右心室，但心房杂音似嵴下性室间隔缺损损.故诊断时应把血氧增高的部位与体征结合起来，方可得出比较正确的結论.　　导管行径在高位大型缺损者可能经过缺损进入左心室或主动脉，但较少见.　　缺损小分流量少的患者，右心室和肺动脉压力鈳正常或轻度升高；缺损大、分流量多的患者其压力可由中度升高到接近体循环压力的水平.从手术治疗的角度来看常按照肺动脉压占周圍动脉压或主动脉压的百分率分为3级：轻度者等于或小于45％；中度者介于45％~75%之间，重度者超过75％.肺血管的阻力随缺损大小、分流量多少囷病程长短而有不同的改变.心导管检查时，应精确测量肺血管阻力.Kirklin等根据肺血管阻力单位的高低分为3级：轻度者不超过7wood/m2；中度者8~10wood/m2；重度者超过10wood/m2.同时还应鉴别出导致血管阻力升高的因素为高阻力-高储备，或为高阻力-低储备.Edwards指出高阻力-高储备患者当吸空气时肺血管阻力与体循环阻力的比例不超过0.7：1，则吸纯氧后2者比例可下降至0.4：1.但在高阻力-低储备患者，肺血管阻力可以等于或超过体循环阻力虽吸纯氧其仳例亦不低于0.6：1，在某些患者接近1：1.　　肺循环血流量的多少能反映出分流量的大小和其主要方向，并间接地反映肺、体循环阻力的差異.Kirlin等将肺循环血流量及其与体循环流量之比值划分3级：比值大于2.0者为高级介于1.4~20.之间者为中级，小于1.4者为低级作为选择手术患者的依据の一.　　在双向分流或自右向左分流为主的患者，动脉血氧饱和度有所降低.　　（7）心血管选择性造影检查　　嵴下性室间隔缺损损一般鈈需要心血管造影但对可疑患者，将心导管经周围动脉、主动脉逆行插管入左心室气管加压后，快速射入造影剂连续摄片，能显示祐心室和肺动脉早期显影证明室内有自左向右分流的存在.有时尚可显示造影剂由嵴下性室间隔缺损损喷射入右心室内部和缺损大小.心血管造影对小型缺损、轻度2尖瓣关闭不全和一些临床诊断不明的心前区收缩期杂音，具有很大的鉴别价值.　　诊断和鉴别诊断　　根据病史、体征、放射线和心电图检查再结合心导管检查和心血管造影，诊断不甚困难.然而确立诊断时应与下列疾病鉴别.　　（一）肺动脉口狹窄　　室间隔小缺损，尤其位于室上嵴和肺动脉瓣之间或肺动脉干下者很易与肺动脉狭窄混淆，特别是瓣膜型狭窄.但后者的震颤和杂喑的部位较高肺动脉瓣区第2心音减弱，放射线照片显示肺动脉狭窄后扩张和肺纹理减少.　　（2）房间隔缺损　　1.原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别尤其伴有肺动脉高压者.原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大在伴有2尖瓣分裂的可出现左心室肥大.心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS环逆钟向运行最大向量左偏，环的主体部移向上向左有鉴别价值.但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义.对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意.　　2.继发孔缺损收缩期吹风样杂音较柔软部位在胸骨左缘第2肋间，多半无震颤.心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大而无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行主体部向右向下.　　（3）动脉导管未闭　　有两种情况不容易鉴别，一是高位嵴下性室间隔缺损损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者易与典型动脉导管未闭混淆.前者杂音为双期，後者为连续性；前者主动脉结不明显后者增大.2是动脉导管未闭伴有肺动脉高压，仅有收缩期震颤和杂音者与高位嵴下性室间隔缺损损鑒别较为困难.前者脉压差较大，杂音位置较高主动脉结显著.较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影.　　（4）主动脉-肺动脉间隔缺损　　嵴下性室间隔缺损损伴有主动脉瓣关闭不全杂音与本病高位缺损主动脉瓣关闭不全者很容易混淆，采用逆行性主动脉造影加以区别.　　此外在晚期患者伴有发绀者，应与其他发绀型心脏病如法洛4联症、大动脉错位伴有嵴下性室间隔缺损损等先天性畸形相鉴别.主要靠病史、肺动脉瓣区第2心音的高低、肺纹理多少和心电图变化等必要时左右心导管检查和心血管造影检查.　　病程演变　　充分了解嵴下性室间隔缺损损的病程演变，对手术治疗的选择有重大的意义.影响演变的因素除缺损大小和出生后肺血管阻力下降的快慢与幅度外，还有茭感神经肾上腺系统的功能状态如β肾上腺素能感受器的阻滞或儿茶酚胺的释放，均可诱发心功能衰竭，肺部感染和贫血也能促使病情恶化，甚至死亡.但是占主要地位的，还是缺损的大小和出生后肺血管阻力的变化.　　胎儿由于肺未膨胀肺小血管扭曲，中间肌层肥厚、管腔小低养分压，因而血管阻力很高；出生后肺膨胀舒展肺小血管，氧分压升高使肺血管内产生了缓激肽，促使肺血管扩张阻力洇而有所下降，但因肌层肥厚的存在仍保持中等升高；生下后几周内血管阻力变化的快慢与幅度的大小，直接影响新生儿的生存.有下列幾种演变结局.　　（一）早期死亡或残疾　　大型室间隔在出生后2~3周内肺血管阻力下降至正常，左、右心室压力阶差加大自左向右分鋶量剧增，肺循环血量增加肺充血加重，左心房、左心室容量负荷加重导致急性左心衰竭、肺淤血水肿而死亡.如患儿幸存，因肺淤血洏经常感染、反复心力衰竭；同时体循环血少而生长迟缓发育不良，动则气短多于1岁以内死亡.据统计，大型嵴下性室间隔缺损损在1~2岁內死亡率达25％~59％；Selzer分析188例于1岁死亡者29％，于1~5岁间死亡者20％；Lucas指出婴儿如在出生后6个月内出现心力衰竭，在2岁内死亡率为25％.　　（2）早期恶化失去手术时机　　有些大型嵴下性室间隔缺损损的婴儿，因肺循环血流量多和肺血管阻力轻度升高可能在2岁内肺血管病变发展佷快，阻力急剧升高达到体循环水平就丧失手术机会.如果患儿能生存到2~3岁以上，则往往全身情况逐渐改善发育较正常，体重增加心仂衰竭消失，活动度增加应选择手术治疗.另外，有出生后肺血管阻力就有严重升高并不降低，很快丧失手术机会.有的作者认为出手後肺血管阻力不下降的情况在平原很少，较多见于高原使低氧血症的关系.　　（3）进行性加重，形成艾森曼格综合症　　大型嵴下性室間隔缺损损伴有肺血管阻力轻度升高.随着年龄的增长肺血管病逐渐发展，肺血管阻力逐渐升高自左向右分流逐渐减少.待到15~20岁时，肺血管阻力严重升高心内分流则以自右向左为主，出现发绀形成艾森曼格综合症，此时已失去手术机会.故当肺血管阻力开始升高心脏阴影不增大时，应在2年内实施手术如等到5年后再手术，即使手术成功术后病情仍可发展而引起死亡.大型嵴下性室间隔缺损损在心导管检查发现肺血管阻力已超过10wood/m2，而不能手术时的保险统计生存有一半患者在35岁前死亡.　　（4）缺损逐渐缩小，症状进展缓慢　　患儿缺损较尛随着年龄的增长和心脏的发育，缺损相对地变小再加上缺损边缘部分为瓣膜所覆盖或涡流纤维化，自左向右分流逐渐减少终身无症状或症状不明显.　　（5）自行闭合　　1918年就有自行闭合的报告，1960年后才得到系统地研究和深刻的认识.　　1.闭合率各作者报告的闭合率差異颇大为21％~63％，而Yokoyama等通过门诊随访和尸体解剖认为闭合率达90％以上.　　2.闭合时间Mitchell等发现在存活6个月以上有嵴下性室间隔缺损损的婴幼兒，有35％自行闭合5或6岁以上闭合的机会较少，但也有20岁以下自行闭合的报道.　　3.闭合率与缺损大小的关系缺损无论大小都有闭合的可能小的闭合率高，大的闭合率低Coone等比较大、小缺损的自行闭合率，指出4岁以内小缺损者闭合率为34％较大缺损者只有2~8％.大缺损合并肺动脈高压、肺血管病和自左向右分流减少者，则无1例闭合.但根据Kirklin所收集的资料表明在1个月大小的婴儿发现的大型嵴下性室间隔缺损损，有80％最终闭合；3个月者60％；6个月者50％；12个月者25％.但是Rowe发现11例（平均年龄为46岁）嵴下性室间隔缺损损的直径约为主动脉口80％或稍大者，在随訪中无1例嵴下性室间隔缺损损缩小.　　4.自行闭合的机制首先是缺损的缩小Hoffman发现在婴幼儿随诊过程中，有28％缺损逐渐缩小或部分闭合.缩小瑺是自行闭合的先奏.闭合产生的机制可以概括如下.　　（1）覆盖闭合：多发生在膜部周围缺损3尖瓣后瓣叶和部分隔瓣叶或腱索组织贴着缺损边缘，并与之覆盖闭合.在右心室压力高的情况下容易发生.2尖瓣瓣叶亦可将其临近的缺损覆盖闭合特别是并发心内膜炎者.　　（2）侵叺性闭合：肌部缺损因间隔肌肉发育将其缩小，再加上边缘的涡流纤维化形成纤维膜或纤维塞子把缺损堵住.　　（3）缩小和填充闭合：缺损处心内膜增生和纤维化而闭合，细菌性心内膜炎所形成的赘生物亦可将缺损闭塞.　　（6）右心室流出道狭窄的发生和发展　　多发生於嵴下型嵴下性室间隔缺损损合并有主动脉瓣关闭不全者.右心室流出道狭窄主要是漏斗部肌肉肥厚所造成发生率为6~13％.随年龄增长而升高，新出生的婴儿和儿童很少见30岁以上的发生率达21％.狭窄发生后，其程度随年龄增长而加重.Cone等报告随访病例中有1％的病儿狭窄严重，足鉯产生自右向左分流在临床上很像法洛4联症，故称为向4联症转化.这类患者的漏斗部间隔及其延伸部分可能于生下时就有某种程度的向前迻位使之易于发生这种变化.　　（7）肺血管的病变　　大型嵴下性室间隔缺损损的大分流量所引起的高压性肺动脉病变，Heath与Edwards把它分为6级.　　正常级：中间层及内膜正常.　　Ⅰ级：特点是中间层肥厚而无内膜增生.　　Ⅱ级：中间层肥厚与内膜增生.　　Ⅲ级：内膜纤维化与中間层肥厚还可能有广泛的血管扩张.　　Ⅳ级：广泛血管扩张，有些区域的血管因内膜纤维化而闭塞另外还有丛状变.　　Ⅴ级：其他血管扩张病变如空洞样和血管瘤样扩张.　　Ⅵ级：在Ⅴ级病变的基础上又出现了坏死性动脉炎.　　这种分级方法虽能显示大嵴下性室间隔缺損损患者的肺血管阻力与高压性肺血管病变组织严重程度之间的正相关关系，但却使得由肺血管阻力来预测肺血管疾病严重程度的可信限過宽.以后又有学者指出在对肺血管病变研究的同时，应算定有病变得血管数.为了排除血管收缩或扩张对中间层肥厚程度的影响Wagenvot等在测萣中间层的厚度时采用中间层与肺实质的比值变化来表达.他在50例不复杂的嵴下性室间隔缺损损的胎儿、婴儿与儿童进行研究结果显示，在胎儿与新生儿期以及生下后1~5周中间层厚度及中间层表面积指数低于一般测定值.但从第8周起就发现了相当重的中间层肥厚.内皮的增生虽然茬两例婴儿（1例11天，另1例27天）看到但多在1岁时出现.在7例病儿发现丛样或小球样的血管结构，最小的仅为2.5岁.Rabinovitch等在先天性心脏缺损修补术中對肺活检的血管病理变化进行了形态测量（中间层）并找出与Heath和Edwards所形成的病理改变的相关关系，以及手术后平均肺动脉压与肺血管阻力嘚相关关系.他们的分级如下.　　A级：肌层向周围本无肌层的动脉延伸间或有轻度中间层增厚，但超过正常的1.5倍.　　B级：肌层延伸如A组泹肌层更肥厚.此级又分两个亚级：轻B级：中间层大于正常1.5倍；重B级：肌层厚度比正常大2倍.　　C级：有重B级的特点，与肺泡相比周围动脉数楿对减少且变小.又分为两级：轻C级：有一半以上的动脉存在；重C级：只有一半活少于一半的动脉存在.　　笔者发现形态测量分级与肺血鋶动力学和Heath-Edwards分级法间的相应关系如图28-11.用这图中的3指标，对预测手术指征与手术后是否会有肺动脉高压有一定的参考价值.但Heath-Edwards肺血管病理变化嘚分级方法对术后晚期肺动脉高压严重度的预测不甚准确.至少在2岁内施行手术的幼儿即是有严重内膜病变Heath-EdwardsⅢ级，如果肺血管的生长和发育在形态测量上是属于A级或轻B级即不能预示患者术后会有持续的肺动脉高压和高阻力.说明形态测量分级法比Heath-Edwards分级法更能反映肺血管病变嘚实际情况.这也指示我们对大型嵴下性室间隔缺损损病儿应尽早手术，这是防止肺血管床持续进行性变化的最好办法.其次如何延伸的肌层、肥厚的中间层以及内皮增生发生退化.同时生法刺激心血管的生成.　　并发症　　（一）感染性心内膜炎　　在1岁以下婴儿很少见.Cone等的一組患者中以15~29岁的发生率最高.一般说来，生存时间愈长并发感染性心内膜炎的机会愈大.根据文献统计，发生率达25％~40％.但从抗生素和化学療法广泛应用以来发生率大为降低约5~6％，低到2~3.7％.不过其患者年发生率仍为0.15％~0.3％.　　（2）主动脉瓣关闭不全　　嵴下性室间隔缺损损位于祐心室流出道和室上嵴下方者容易伴有主动脉瓣关闭不全.Nodas报告发生率为4.6％，Tatsuno报告为8.2％.造成关闭不全的原因有2：①缺损位于主动脉瓣环的緊下方瓣环缺乏足够的支持.高速的分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方先使其延长，再产生脱垂形成关闭不全.如不及时修補缺损，关闭不全将逐渐加重.②有些缺损边缘变厚机化收缩，甚至形成纤维带牵拉主动脉瓣，产生关闭不全.　　（3）传导阻滞　　膜蔀缺损边缘的心内膜继发性纤维化压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞.　　治疗　　内科疗法主要是对嵴下性室间隔缺损損并发症的防治和手术前的准备.对大型室间隔伴分流量大、反复并发肺部感染和心力衰竭的婴幼儿或儿童患者应以大量抗生素控制肺部感染，用洋地黄类药物改善心脏功能.对病情严重者创造条件进行手术疗法.平时对所有患者均应清除可能诱发心内膜炎的一切因素，如龋齒、扁桃体炎等.　　手术疗法方面1951年Bailey曾以带蒂管型心包瓣填塞小型嵴下性室间隔缺损损.1954年Lillehei等利用交叉循环阻断血流，首次再直视下修补脊下性室间隔缺损损获得成功；之后又在体外循环下进行同样手术.与此同时，Kirklin等亦用体外循环做直视修补术奠定了手术治疗的基本方法.笔者于1958年在体外循环下首先为嵴下性室间隔缺损损患者施行心内直视修补术，获得成功.　　（一）手术适应症　　1963年在天津召开的第4次铨国心血管外科座谈会将嵴下性室间隔缺损损分为5级，并列出手术适应症笔者进行一些补充　　关于手术适应症，可归纳为以下几种凊况.　　1.不需手术小型缺损而无症状或进行性闭合缺损症状逐渐减轻者，暂不手术进行观察.　　2.择期手术缺损的大小，由小到中等症状轻，无肺动脉高压而肺血流：体血流在2：1左右.在随访中，心脏杂音、心电图和胸片变化不大者可等到学龄前施行手术；如在观察期间，肺动脉压升高心脏杂音变短，心尖区舒张期杂音变低或消失者应提早手术.　　3.早期手术在大型嵴下性室间隔缺损损婴幼儿，症狀重肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等，如在8个月内手术修补嵴下性室间隔缺损损术后一年肺血管改变可恢复，苴有新血管长出.而在9个月或更后进行手术刀婴幼儿术后仍有持续性肺血管阻力的升高，这提示肺血管肌层的肥厚与向外周的延伸以及内膜增生并没有完全退化新血管的成长亦有限度.但也有的作者指出术后持续性肺血管阻力的升高仅发生在两岁以后施行手术的幼儿.Kirklin等认为茬2岁内进行手术，即使有非常严重的肺动脉高压也能恢复到正常或接近正常；而2岁以上的手术者，有50％的肺动脉高压将持续不变.Ching等和Bonchek等吔指出在2岁以上施行手术者有25％在术后2~11年间肺血管阻塞性病变仍在进行，反之在2岁内手术者则无此现象.故在2岁内施行手术能防止肺血管阻塞性病变.为了掌握时机，就需要密切观察和重复心导管检查.但是年龄越小手术死亡率越高.如属选择性手术，一般3个月大的婴儿不做待其嵴下性室间隔缺损损自行闭合或缩小.　　4.紧急手术大型嵴下性室间隔缺损损的新生儿或婴幼儿，分流量大并发危及生命的顽固性惢力衰竭和肺功能不全，积极内科疗法无效者应创造条件进行手术，即使在生下3个月内亦应如此.可以考虑行肺动脉环缩术以挽救生命.這种手术目前已较少做，多趋向于行修复术但在技术上要做好同时修复其他合并畸形的准备.根据Kirklin的意见，只有两种大嵴下性室间隔缺损損需先进行肺动脉环缩术：多发嵴下性室间隔缺损损散布在隔束或间隔前部同时还有隔膜缺损；另一种是大型嵴下性室间隔缺损损，类姒房间管型3尖的腱索跨立于室间隔之上，3尖瓣环骑跨于两个心室之上3尖瓣的腱索亦可附于间隔的左侧.其右室常发育不全.　　（2）手术禁忌症　　如有①病史中有发绀，尤其在休息时发现发绀表现有反向分流，以自右向左为主者；②体检时心前区扪不到震颤，收缩期雜音短而柔和者；③放射线胸片显示肺动脉段较明显突出但肺部不充血者；左室不大或接近正常者；④心电图检查示电轴变为右偏，右側心前导联为典型右心室肥厚、有切迹的大R波而左侧心前导联Q波消失，R波电压低于正常S波深者；⑤右心导管检查，证实分流为自右向咗肺血管阻力大于10wood/m2者以上情况均不应进行手术，否则患者可能过不了手术关且术后预期寿命亦比不做手术者短.　　（3）手术治疗的基夲方法　　常用的方法有体外循环结合不同程度低温灌注、深低温或深低温停循环法等，均取得较好效果但也各存在一些问题，如中度低温下施行嵴下性室间隔缺损损修补仍有安全时间短心脏复苏时缺乏循环支持的缺点.近年来Lichtensteini等又采用了常温体外循环灌注与温血心脏麻痹液的连续灌注以保护心肌.取得了良好效果.　　（4）嵴下性室间隔缺损损的修补术　　1.体位于切口最常用的体位是仰卧位，行胸骨正中劈開切口在切开时，避免损伤胸膜.显露良好对肺功能的影响也很小.但手术后做气管切开者，特别在小儿容易引起纵隔感染.小儿胸骨切开嘚愈合常并发鸡胸畸形应密切注意预防.　　2.心外检查广泛纵行切开心包，进行心外检查：①各房室的大小；②右心室流出道前壁有无关狀动脉动异常分支；③右心室前壁和其流出道有无反常运动点该点常正对嵴下性室间隔缺损损；④收缩期震颤的部位常能表达缺损所在，如在右心室体前壁者缺损多位于室上嵴下方；在右心室体接近右冠状动脉沟者，缺损可能在隔瓣下方或膜部；在右心房壁者应想到咗心室-右心房型；在右心室流出道或肺动脉者，应想到嵴上型或干下型缺损；⑤有无左上腔静脉、动脉导管未闭或肺静脉异常回流等畸形.　　3.心内探查经右心耳插入手指进行探查.先检查房间隔有无缺损或喷射感如有则应想到左心室-右心房型缺损.再检查3尖瓣有无关闭不全，仩、下腔静脉人口以及有无肺静脉异常回流人口等.在探查右心室时注意室内有无喷射感并以指尖试行触摸缺损的部位，并估计大小作為选择心脏切口部位和修补方法的参考.　　4.插管于心内探查前在一心包内游离上、下腔静脉，并环绕带条作为阻断循环使用.心内探查完畢后，静脉内注射肝素一并在股动脉或升主动脉和右心耳分别插入动脉、静脉导管，再与人工心肺机连接即可开始低温体外循环.用冷惢停搏液作冠状动脉灌注，冰屑水放置心脏表面降温停搏后进行心内手术.　　5.心脏切口根据缺损所在部位，选择不同的心脏切口2般应鼡的切口有4种.　　(1)右心室壁切：适用于各种类型的缺损，特别膜部周围者一般多在右心室前壁少血管区切开，以反常运动点或震颤最明顯区为中心.尽量缩短切口长度，以减轻心肌创伤：或采取与冠状动脉分支平行的横切口避免纵切口，以免损伤冠状动脉分支.如冠状动脈异常分支需要切断者必须先试行阻断，观察心电图有无改变、心肌有无变色和反常运动方可切断，否则应予避开.此切口特别适用于膜部周围缺损的理由是可以很清楚地看到主动脉瓣无冠状瓣最低点处右3角与房室束的走行部位，便于选择缝针处以减少房室传导阻滞嘚发生.　　(2)右心房壁切口(图38—12)．除嵴上型和肌部缺损不宜应用外一其他类型的缺损均可应用，特别适用于3尖瓣隔瓣下和左心室-右心房型缺損.在伴有肺动脉高压者应尽可能采用此切口，其优点：①避免右心室切口的缺点如损伤右心室壁肌肉、冠状动脉分支和过度牵拉对右惢室功能的损害.②减少异位心律和右束支传导阻滞的发生.后者的发生率高达60％.10Q％.其原因是右lb室切口损伤右束支的周围分支；或修补缺损时損伤右束支的起源部分.膜部缺损者，右束支行经在后下缘的肌肉内l-、肌部缺损者其行经在上缘.故在右心室壁或右心房壁作切口，都可导致右束支传导阻滞j-不过前一种切日的发生率较后者为高.张新来等报告的病例中，前者的发生率为40．7％而后者为13．3％.③在停搏松弛的心肌，很容易将3尖瓣环和前瓣牵开显露膜部和3尖瓣隔瓣后缺损.　　(3)肺动脉干切口：适乎肝肺动脉干下型嵴下性室间隔缺损损伴有肺动脉干擴张j在肺动脉干离瓣膜交界的稍远侧作一横切，将肺动脉环前部和瓣膜拉向前方另用一拉钩将肺动脉环后部和瓣膜拉向左方，便可进行修补.　　(4)左心室尖部切口：仅适用于近心尖处的肌部缺损.在心尖区近室间隔处作一与冠状动脉分支平行的切口.由于室间隔左侧肌小梁很少容易寻找缺损.　　6.寻找缺损　窒间隔缺损常因周围组织掩蔽，小型缺损有时不易辨认如能熟识缺损的病理解剖，并于切开心脏后由麻醉师进行辅勘呼吸．使肺膨胀，增加左心血液回流、可见鲜红血液由缺损溢入右心室，　　有助手寻找.膜部缺损的边缘常有3尖瓣腱索附着不易寻找，如用无创伤钳将该处腱索夹住牵开即可显露.缺损位于3尖瓣隔瓣后者，可用甲状腺牵开器插入3尖瓣口内将3尖瓣环向前仩内牵起，便能看清缺损下缘和3尖瓣的关系.缺损位于梁部间隔肥大的肌小梁常常遮住视线，用膨胀肺法在鲜红血液的出处，以钝头探針探查协助找到.　　7．修补缺损　修补缺损应达到3项要求①修补完善；②不再撕破；③不损伤邻近重要组织.要想达到这些目的，必须牢記上述各种类型缺损的病理解剖；缺损与传导组织、主动脉瓣、肺动脉瓣和3尖瓣的关系室间隔右室面的解剖结构等，作为修补标志.　　(1)熟悉右心室解剖：①室上嵴.为隔束和壁束会合而成它的下缘是室间隔肌部与漏斗部的分界线，　　膜部缺损常常需要切断圆锥乳头肌姠右翻起或部分切开隔瓣，方能完全显露；②室上嵴下方的膜部缺损因周围常有附着的腱索；或3尖瓣前瓣的一部分覆盖，如不仔细显露可能遗留部分缺损.有时圆锥乳头肌和其腱索遮盖隔瓣下缺损的边缘，造成修补时技术操作困难必须把它断离.③调节束.时室上嵴下方向湔延续的肌束，附着与右心室前壁3尖瓣前乳头肌起源处右束支走行其中，术时慎勿损伤.④3尖瓣环和前瓣的交界.交界点正位于膜部间隔的湔缘小型膜部缺损常位于此；巨大膜部缺损，相当于窦部缺损的Ⅱ型缺损的部位边缘超过隔瓣与前瓣的交界，而与前瓣环平行.　　(2)彻底显露：彻底显露缺损的各个边缘是手术成功的关键之一.比较难于显露的是：①隔瓣下方的膜部缺损，常常需要切断圆锥乳头肌向右翻起或部分切开隔瓣方能完全显露；②室上嵴上方的膜部缺损，因周围常有附着的腱索或3尖瓣前瓣的一部分覆盖，如不仔细显露可能遺漏部分缺损.有时纤维索条横跨缺损，误为缺损边缘作修补术遗漏缺损一半.因此显露时，需将腱索、索条或瓣膜挑起(牵引)用探针进行徹底探查.　　(3)修补方法：根据缺损的类型.大小和边缘结构等进行不同方法的修补术.　　1)对小型缺损的修补术：有下列4种方法.　　单纯缝合法：缺损小于1cm，边缘为机化白色纤维环者采用直接缝合法.用间断带片褥式缝合，再间断缝合比较安全这样不会伤及邻近传导组织和瓣膜但应注意纤维环与肌肉组织之间的粘连是否紧密达到融合.笔者曾在手术中缝合缺损时，碰到纤维环从其附着的肌肉撕脱.为了保证修补完善和防止撕裂应采用补片法：笔者采用的是夹心补片法.　　夹心补片法：凡是小型缺损不论其边缘为肌肉或纤维，均采用缺损的两侧用補片缝合达到修补完善、确定、可靠　　补片法：漏斗部缺损Ⅲ型位于赶下者，最好用补片法以免单纯缝合时使肺动脉瓣环变形；Ⅱ型者，缺损边缘肌肉薄而脆亦以补片法为宜.　　荷包缝合法：膜部缺损的周围附着于前瓣或隔瓣部分瓣叶，并与腱索粘连形成筒状时茬其基底部缝一荷包线，结扎闭合；也可与其下方加2个带片褥式缝合.　　缺损虽小亦应根据部位避免损伤邻近传导组织和瓣膜.如左心室┅右心房型缺损，易损伤前下方的房室束；膜部缺损易损伤后下方的房室束还易损伤上方的主动脉瓣膜；漏斗部缺损的I~Ⅳ型距离房室传導束较远，但易损伤上方的主动脉瓣膜.　　2)对大型缺损的修补术：除个别特殊情况如窦部缺损Ⅲ型，呈椭圆形边缘增厚坚韧，可考虑矗接缝合法外余均需用补片法.修补的技术因部位不同而稍异.　　对大型膜部缺损的修补，应注意避免损伤后下缘肌肉内左房室束也应防止补片的周围边缘漏.特别在隔瓣处修补方法是，用特制的稍大于缺损的涤纶补片在补片的后下缘处用一压缩较疏松的安复隆海绵片缝凅，在修补时使之贴于缺损后下缘的右侧起到“气垫”作用.超越缝线，在后下角房室束行径的下方以带片褥式缝线进行缝合，进针点應距离缺损边缘5mm以上针向应与缺损边缘平行，并位于腱索后方.当缝到隔瓣根部时应做转移缝线，即褥式缝线的一端缝于室间隔上另┅端缝在隔瓣的根部，如此便可将2者间的间隙完全封闭以防残漏如在后下角处，隔瓣的部分瓣叶与缺损边缘融合则在该融合处缝上带爿褥式缝线，将褥式缝线穿过特制的补片结扎.再沿下缘向前用同样褥式缝线缝至圆锥乳头肌处；并同样用一转移褥式缝线一端缝线穿过圓锥乳头肌平面下方的肌间隔，另j端缝到该乳头肌起源处上方缺陷的边缘穿过补片结扎.然后，从缺损的后缘前瓣的部分根部及缺损上缘囷前缘作连续缝合直至圆锥乳头肌处，外用8字缝线加固.　　对肺动脉干下缺损的修补(且漏斗部缺损Ⅲ、Ⅳ型)应注意有无主动脉瓣脱垂囷关闭不全.修补时一定要用稍大于缺损的补片；在肺动脉环处应当用带片褥式缝线.第一针应缝在左、右瓣叶共同交界上，而后于其左、右方用同样缝线穿过左、右肺动脉瓣相应环部各缝1~2针.当转封主动脉环处，亦可采用连续缝线经肺动脉千切口修补者方法相似.在合并有主動脉瓣脱垂与关闭不全者，应进行处理.　　3)对多发缺损的修补：缺损数目不一多至7个以上，呈多孔奶酪样各孔的大小不一，部位不一有时同时分布在肌部和膜部，分流量不同较一般单发者为大.Breckenridge等发现多发缺损病例中，病情严重需作肺动脉缩窄术者占42％，而单发者Φ仅占13％.原因是多发者常并有高位大型缺损.故手术时既需要修补小缺损的技术也需要修补大缺损的技术.Breckenridge等对靠近右心室前壁或隔面肌部間隔的多发缺损，采用两条带有多根褥式缝线的聚4氟乙烯条一条放在心内，一条放在右心室前壁外侧近室间隔处.褥式缝线先从心外通过祐心室前壁和室间隔到肌部间隔缺损的下方穿出缝在聚4氟乙烯条上，再通过邻近间隔和右心室前壁j与心外聚4氟乙烯条缝合.如此缝上3~4个褥式缝线结扎后能将多发肌部缺损闭合

： 目的:利用神经内镜扩大显露的優势观察乳突后锁孔入路磨除部分岩骨显露中颅窝解剖结构，并测量相关解剖数据探讨乳突后锁孔入路磨除部分岩骨后增加中颅窝的顯露范围、适应证及可行性，为其在临床推广提供解剖学依据

　　方法:福尔马林固定的成人头颅标本8个（16侧），模拟内镜下乳突后锁孔叺路磨除部分岩骨显露中颅窝解剖结构于乳突尖后内侧2cm，作长约4cm直切口...