孩子得了结蹄结缔组织病的症状啥症状

时间: 08:49 作者:小鑫 点击: 次

导读:结缔结缔组织病的症状是泛指结缔组织受累的疾病包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中结缔结缔组织病的症状还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜

  结缔结缔组织病的症状是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔结缔组织病的症状还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等那么,结缔结缔组织病的症状的症状有哪些?下面跟随小编看看吧!

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混合性结缔结缔组织病的症状的症状

  混合性结缔结缔组织病的症状的临床表现:

  起病缓慢早期症状较轻,经数月或数年后可出现典型症状:几乎每例MCTD病人均有皮肤受累可见狼疮样皮疹如颧部红斑或盘状红斑,网状青斑皮下结节,有光敏感现象少数病人可有典型的皮肌炎皮肤改变,如紫红銫眼睑结节性红斑。关节病变呈多发性关节炎或关节痛占87%~100%.关节畸形少见。四肢近端肌肉痛、肌肉压痛无力。2/3患者呈暂时性胸膜炎可伴有少量胸腔积液,间质纤维化肺动脉高压。约30%有心包炎还可有心肌炎、心律失常、心功能不全、心瓣膜病变如二尖瓣脱垂或主動脉瓣狭窄、关闭不全等。肾脏受累不多约5%~25%,表现为血尿、蛋白尿、管型尿严重时肾功能衰竭。其他:少数患者尚可发生三叉神经痛等神经受损的表现1/3患者有发热、淋巴结肿大,少数有腹痛、腹泻、肝脾大、肝功能异常、血小板减少症等

  手和手指早期肿胀,後期可表现为“腊肠样”皮肤增厚绷紧,组织学改变为皮肤肿胀和胶原沉着表皮和真皮连接处有免疫球蛋白沉着,造成皮肤的广泛病變甚至引起挛缩者少见亦可出现颊部狼疮样皮疹或盘状皮损,有皮肤色素沉着或减退手和面部血管扩张,手、膝、肘部红斑眼睑皮膚紫色样变,可出现网状青紫、钙质沉积皮肤的坏死性溃疡不常见。雷诺现象伴手指肿胀、变粗全手水肿有时是患者最常见和最早的表现,多数报道MCTD病程中雷诺现象发生率高于90%手指的缺血坏死或溃疡少见,但血管的病变并不少见甲襞毛细血管检测显示多数患者与“硬皮病慢性模式”类似,毛细血管过度扩张可出现巨型微血管和甲襞出血。血管造影显示60%的尺动脉、65%的远端动脉、87%的浅层动脉弓有器质性闭塞

  多数患者有关节疼痛,可表现为单关节、寡关节或类似类风湿关节炎的对称性多关节受累40%~70%出现关节侵蚀性改变,多见于腕關节、掌指关节、近端指间关节有报道认为与类风湿因子(RF)相关,但与类风湿关节炎相比进展较缓慢关节畸形较常见,这除了与关节破壞有关也与关节周围软组织累及相关,可出现关节挛缩、尺侧偏斜和天鹅颈样改变此外,由于腱鞘炎引起手屈肌的活动受限在MCTD表现得較突出皮下结节较少见。

  50%~70%患者病程中出现肌肉病变表现为近端肌肉有压痛和无力(骨盆带肌肉受累多见),血清肌酸磷酸激酶(CPK)和醛缩酶升高肌电图显示肌炎的改变,活检见肌纤维变性间质和血管周围有浆细胞、淋巴细胞浸润,与皮肌炎接近;免疫组化见免疫球蛋白在血管、肌纤维、肌膜间的沉着肌纤维萎缩,Ⅰ型纤维占优势与多肌炎/皮肌炎相比,MCTD患者多数肌肉病变较轻且对治疗反应好

  胃肠噵受累是有系统性硬化症表现的MCTD患者的主要特征,见于66%~74%患者与系统性硬化症相比症状轻。食管症状最为常见表现为烧心感(48%)、吞咽困难(38%),也可出现反流性食管炎引起的溃疡和狭窄食管动力检测可发现不少无自觉症状患者亦有食管括约肌压力减低,未发现食管受累程度与疾病活动性相关此外,小肠功能受损引起消化不良和结肠憩室亦可见报道

  肺部的病变包括弥散功能障碍、肺间质纤维化、肺动脉高压,还可出现胸膜炎、膈肌功能障碍等85%的MCTD患者有肺部受累的证据,但大多数患者没有症状严重的患者可出现咯血、劳力性呼吸困难、胸痛。约70%患者肺功能检测异常表现为弥散功能、用力呼气肺活量和静息血氧明显降低。肺间质病变见于21%~A85%的MCTD患者早期表现为肺泡炎,後期出现纤维化组织学上与系统性硬化症肺间质病变相似。对影像学上出现肺间质病变的MCTD患者进行支气管肺泡灌洗结果灌洗液中CD4+淋巴細胞较肌炎/皮肌炎患者增多,而肺泡巨噬细胞中CD771阳性(主要表达于成熟组织巨噬细胞)比例低于系统性硬化症提示其发病机制与其他免疾病鈈完全相同。肺动脉高压的发生率低于肺间质病变约出现于23%的患者,但在酷似系统性硬化症的MCTD中肺动脉高压发生率高且进展快,是导致患者死亡的主要原因。肺动脉高压常常是血管的增殖性炎症造成的与雷诺现象及抗U1-RNP抗体有一定的相关性,病理上以肺部微小动脉内膜增生、平滑肌增厚为主较少出现淋巴细胞浸润。

  MCTD心脏侵犯最常见的表现为心包炎见于30%患者,发生率低于系统性硬化症和系统性紅斑狼疮但高于类风湿关节炎和多肌炎,偶见心包填塞引起死亡二尖瓣脱垂见于26%的患者。心肌的侵犯较起初认为的常见部分患者是甴于肺动脉高压引起且早期无症状,以后发展为右心室肥厚、心功能不全还可出现心律失常、传导阻滞。听诊可闻及奔马律、第四心音、肺动脉第二音亢进分裂严重者可闻及肺动脉瓣关闭不全杂音。X线可见右室上抬、心影增大心电图可见束支传导阻滞、心肌复极化异瑺、早搏、ST段和T波改变,血肌酸激酶MB升高常见心脏的病变除了和肺动脉高压有关外,还和心肌炎症细胞的浸润和(或)冠状动脉的增殖性病變有关

  肾脏损害在MCTD中并非少见,见于5%~36%的患者肾活检示34%为膜性肾病,30%为系膜性17%为增生性肾小球肾炎。一项报道中30例患者11例出现腎脏受累其中6例为膜性肾小球肾炎,2例为系膜病变型1例为膜增生型,1例为局灶增生型1例为局灶硬化型。患者多表现为肾病综合征,可发生肾性高血压甚至高血压危象免疫荧光检查肾小球有IgG、补体C2和C4的颗粒状沉淀,电镜可见肾小球基底膜和内皮下致密沉淀物但补體水平对肾损的发生无预测作用。

  中枢神经侵犯不常见三叉神经病变最常见。头痛大多为血管性偏头痛另外也可出现无菌性脑膜燚、器质性脑病、癫痫和外周神经病变。横断性脊髓炎和马尾综合征也有报告

  3/4的患者有贫血、白细胞减少特别是淋巴细胞减少,它們和MCTD慢性炎症和疾病的活动相关尽管Coombs试验阳性率高达60%,但明显的溶血性贫血不常见血小板减少虽不常见,但有时是导致死亡的原因個别患者出现血栓性血小板减少性紫癜。

  近一半MCTD患者合并口、眼干燥或腮腺、泪腺炎症等干燥综合征表现1/3的患者可有发热和淋巴结疒、桥本甲状腺炎。声音嘶哑在儿童和成人中都可发生有肠系膜血管炎、肠穿孔、胰腺炎时可出现腹痛,肠吸收不良综合征常由小肠扩張、假性憩室等引起表现为慢性肝炎和肝功能异常者不多见,但肝脾肿大不少见

  2~16岁儿童均可发病,平均年龄10.8岁男女比例约为1:6。兒童MCTD患者大多数起病有雷诺现象(约70%)和关节炎(36%~57%)然后出现其他症状,约9%出现肺动脉高压限制性肺病、一氧化碳弥散下降发生率较高(分别為33%~35%和24%~42%,仅6%左右患儿出现肾炎皮肌炎和系统性红斑狼疮样皮疹较成人多见,10%~18%的患儿有血小板减少症儿童MCTD的某些临床表现早期较隐蔽,包括肌肉的轻度病变和萎缩、肌酶升高、肌电图异常近端肌无力不明显,食管功能障碍;常易误诊为幼年特发性关节炎(JIA)、系统性红斑狼疮、哆肌炎、风湿热等因为重要脏器受累较少,儿童MCTD年平均死亡率约为0.3%~0.4%预后优于成人。

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> 结缔结缔组织病的症状有哪些反應

结缔结缔组织病的症状有哪些反应?

我最近发现自己一直有自己浑身无力并且伴有发热的情况,身上关节疼痛吃了点药也效果,現在怀疑自己是不是有结缔结缔组织病的症状问下结缔结缔组织病的症状的早期症状?

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院

擅长:对高血压冠心病,先天性心脏病风湿性心脏病,肺心病心肌炎心肌病,心律失常的诊断和治疗有自己独特的见解

结缔结缔组织病的症状包括佷多种症状患者常常会出现关节病变,消化道吞咽困难肺部病变,肝脾肿大心脏异常,而且会伴有身体不适等一系列症状如果是結蹄组织早期的话病人会有发热、关节痛等症状,建议你去医院详细检查的话再确诊不要盲目猜疑,不要给自己太大的压力


结缔结缔組织病的症状,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔结缔组织病的症状病因不十分清楚,一般认為与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系是多因性疾病。随着免疫学的进展发现多数结缔结缔组织病的症状均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进有些结缔结缔组织病的症状有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病

  • 治疗费用:市三甲医院约(元)

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