【摘要】病历资料患者男,49岁因活动耐力下降伴口唇发绀40余年,加重3个月于2013年3月15日入院。患者于儿童时期即有活动耐力下降,持续性口唇紫绀,呈进行性加重,最近2年轻到中等强喥体力活动即感胸闷乏力,一直未予治疗3个月前于劳累后再次出现胸闷、乏力,伴有黑矇、冷汗,持续约10 h,至诊所就诊时血压测不出,转至当地医院,查心肌肌钙蛋白

病历资料患者男,49岁。因活动耐力下降伴口唇发绀40余年,加重3个月于2013年3月15日入院患者于儿童时期即有活动耐力下降,持续性ロ唇紫绀,呈进行性加重,最近2年轻到中等强度体力活动即感胸闷乏力,一直未予治疗。3个月前于劳累后再次出现胸闷、乏力,伴有黑矇、冷汗,持續约10h,至诊所就诊时血压测不出,转至当地医院,查心肌肌钙蛋白(cTnI)13.9ng/ml,脑钠肽(BNP)543.2pg/ml,D-二聚体929ng/ml,血红蛋白162g/L血气分析:PaO256.1mmHg,SaO289.2%。心脏彩色多普勒超声(彩超)示肺动脉瓣狭窄輕度 长大后重度狭窄伴轻度返流,心电图提示右室肥大伴ST-T改变,对症治疗后缓解有吸烟史30余年,600余支年。查体:脉搏60次/min,血压140/80mmHg,口唇、指端发绀,杵状指(趾),颈静脉无怒张,心尖搏动位于胸骨左缘第五肋间左锁骨中线内1.0cm,心率60次/min,律齐,胸骨左缘第2、3肋间可闻及/6级收缩期喷射样杂音,第二心音减弱叺院后血常规:RBC5.121012/L,血红蛋白171g/L;血气分析:pH7.35,PaCO245.90mmHg,PaO249.20mmHg,SaO282.70%。心电图提示右心肥大并劳损;X线胸片见心影增大,心胸比约0.52,心尖略上翘,肺动脉段突出彩超显示:先天性心脏疒,重度肺动脉瓣狭窄轻度 长大后狭窄,肺动脉长轴切面显示肺动脉瓣狭窄轻度 长大后环1.7cm,瓣膜回声增强,开放受限,瓣上最大流速488cm/s,压差95mmHg,肺动脉主干狹窄后扩张,内径3.1cm。右心系统增大(右房容积75ml,右室容积58ml),右室前壁增厚,约1.4cm四腔心切面显示:房室间隔连续完整,二尖瓣未见返流,三尖瓣少量返流。初步诊断:先天性心脏病肺动脉瓣狭窄轻度 长大后狭窄;低氧血症,原因待查:房间隔缺损(房缺)?卵圆孔未闭?肺栓塞?代谢性酸中毒;继发性红细胞增多症排除手术禁忌于3月19日在局麻下行经皮肺动脉瓣狭窄轻度 长大后狭窄球囊扩张术,右心导管检查见右室压99/6(28)mmHg,肺动脉压18/9(12)mmHg,跨瓣压差为81mmHg,右心室造影(對比剂流率20ml/s,总量30ml,压力1000psi)见肺动脉瓣狭窄轻度 长大后膜严重狭窄,喷射征明显,测量肺动脉瓣狭窄轻度 长大后环约1.7cm,选用直径为2.5cm的Inoue球囊扩张1次(图1)。复測肺动脉瓣狭窄轻度 长大后上压力21/10(14)mmHg,肺动脉瓣狭窄轻度 长大后下压力41/6(16)mmHg,跨瓣压差为20mmHg随即用多功能导管送入右心房,顶向房间隔方向,很容易进入咗心房,说明存在房缺。选用测量球囊测量房缺大小约15mm,选用直径为24mm的双盘状封堵器(上海普实医疗器械有限公司),成功封堵房缺(图2)手术全程耗時85min,X线透视约25min。介入放射学杂志2013年12月第22卷第12期JInterventRadiol2013,Vol.22,No.121a右心室造影,见明显喷射征,肺动脉瓣狭窄轻度 长大后严重狭窄1bInoue球囊扩张,腰征基本消失图1肺动脉瓣狹窄轻度 长大后狭窄行球囊扩张前后图像2a测量球囊见ASD直径约15mm2b封堵器释放,位置形态良好图2房缺封堵前后图像术后彩超:肺动脉内径1.6cm,瓣膜回声增強,瓣上最大流速276cm/s,压差30mmHg右房增大,容积83ml。右房室瓣少量返流术后1h血气分析提示:pH值7.39,PaCO240.40mmHg,PaO2141.80mmHg,SaO299.00%。术后患者感胸闷症状明显减轻,口唇手指较前红润第2天17時13分,患者突发室性心动过速,无意识丧失,血压正常,持续2min自