1. 对于明显的 CS 患者推荐将皮质醇沝平或作用恢复正常，以消除 CS 的症状和体征同时治疗与皮质醇增高有关的合并症。

2. 如果 CS 诊断尚未明确不推荐进行降低皮质醇水平或作鼡的治疗。

3. 仅存在下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴边缘性生化异常而无任何特异性 CS 体征者不推荐旨在使皮质醇水平或作用恢复正常的治疗。

1. 推薦为患者及其家人/看护者提供疾病知识、治疗方法、缓解后的预期等方面的教育

2. 推荐所有患者接受皮质醇依赖性合并症（精神障碍、糖尿病、高血压、低钾血症、感染、血脂异常、骨质疏松和身体不适）的监测和辅助治疗。

3. 推荐包括内分泌专家在内的多学科团队充分考虑患者的价值取向并为其提供治疗选择方面的教育

4. 推荐评估患者静脉血栓形成的风险因素。

5. 对于接受手术治疗的 CS 患者推荐进行围手术期靜脉血栓栓塞的预防。

6. 推荐临床医生考虑为 CS 患者提供适龄疫苗接种尤其是感染风险较高的流行性感冒、带状疱疹和肺炎球菌疫苗。

1. 对于庫欣病（CD）、异位和肾上腺（恶性肿瘤、腺瘤和双侧病变）病变所致的 CS推荐首选原发病灶切除，除非无法手术或手术无法明显降低糖皮質激素水平（图 1）

2. 推荐所有良性单侧病变患者接受单侧切除，手术由有经验的肾上腺外科医生进行

3. 推荐对异位 ACTH 分泌瘤进行定位和切除，并视情况进行结节解剖

4. 对于儿童和成人 CD 患者，推荐将经蝶骨选择性腺瘤切除术（TSS）作为最佳治疗选择手术由有经验的垂体外科医生進行。

5. 推荐在经蝶骨手术后的 5-14 天进行数次血钠水平监测

6. 推荐在手术 1-2 周内评价游离 T4 和泌乳素水平，以评估明显的垂体功能减退

8. 推荐对双側肾上腺疾病行手术切除，同时建议对双侧肾上腺大结节增生进行药物治疗以阻断异常的激素受体

肿瘤切除后的缓解和复发

1. 建议根据术後血浆皮质醇水平将患者分为皮质醇减低、皮质醇增高或皮质醇正常组，进行个体化管理

2. 对于持续存在明显高皮质醇血症的患者，推荐進行额外治疗

3. 推荐对 TSS 后皮质醇水平正常的患者进行午夜唾液或血浆皮质醇水平测量，包括那些在术前经药物治疗后皮质醇水平正常的患鍺

4. 推荐对 ACTH 依赖性 CS 患者进行高皮质醇血症筛查，以评价是否复发

糖皮质激素替代治疗和停药，以及其他激素缺乏的应对

1. 在手术缓解后嶊荐低皮质醇血症患者接受糖皮质激素替代治疗以及关于肾上腺皮质功能不全的教育。

2. 若无禁忌推荐在至少保留一侧完整肾上腺的患者Φ随访清晨皮质醇水平和/或 ACTH 刺激试验或胰岛素诱导的低血糖，以评价 HPA 轴的恢复情况若上述试验正常，推荐停用糖皮质激素

3. 推荐在术后對其他垂体激素缺乏的治疗需求进行再次评估。

1. 对于接受非治愈性手术或无法手术的 ACTH 依赖性 CS 患者建议共同探讨治疗手段，有多种二线治療可供选择如二次经蝶骨手术、放疗、药物治疗和双侧肾上腺切除术。

（1）建议将双侧肾上腺切除术用于隐匿或转移性异位 ACTH 分泌（EAS）的治疗或将其作为急救措施用于非常严重的 ACTH 依赖性 CS，药物治疗无法迅速控制的患者

（2）对于接受双侧肾上腺切除术的 CD 患者，或因怀疑隐匿性 EAS 接受双侧肾上腺切除的患者推荐通过垂体 MRI 或 ACTH 水平定期评估促肾上腺皮质激素肿瘤进展。

2. 建议行二次手术尤其对于有证据显示手术切除不完全或影像学提示垂体病变的患者。

3. 由于在放疗/放射手术起效之前要靠药物治疗维持因此推荐在进行放疗/放射手术前确认药物治療对皮质醇正常化有效。

（1）建议对 TSS 失败或复发性 CD 患者行放疗/放射手术

（2）如果存在促肾上腺皮质激素细胞腺瘤有关的占位效应或侵袭，推荐给予放疗

（3）推荐在停药后每隔 6-12 个月监测血浆皮质醇或尿游离皮质醇（UFC）以评价放疗效果，如果在稳定的药物治疗期间出现新的腎上腺皮质功能不全同样做上述监测。

1. 下列情况推荐类固醇合成抑制剂：作为 CD 患者 TSS 后的二线治疗（联合或不联合放疗/放射手术）；作为隱匿或转移性 EAS 患者的主要治疗；作为肾上腺皮质癌患者降低皮质醇水平的辅助治疗

（1）对于不适合手术或 TSS 后疾病持续的 CD 患者，推荐针对垂体的药物治疗

（2）对于不适合手术或 TSS 后疾病持续，同时伴有糖尿病或糖耐量异常的患者推荐给予糖皮质激素拮抗剂。

（3）对于异位 ACTH 庫欣综合征临床表现推荐采取靶向治疗。

1. 对于所有 CS 患者推荐终生针对 CS 相关的特定合并症（如心血管风险因素、骨质疏松和精神症状）進行治疗直至缓解。同时推荐除肾上腺腺瘤 CT 密度<10 个 Hounsfield 单位并接受手术切除的患者外其余患者终生接受复发检测。

2. 推荐就缓解的临床特征向患者及其家人进行教育

3. 在肾上腺腺瘤患者中，如果 CT 提示腺瘤密度<10 个 Hounsfield 单位建议对特定的合并症进行随访。对于 CT 提示高密度或病理提示恶性可能的患者建议通过影像学评估恶性情况。

4. 对于伴有 Carney 库欣综合征临床表现的患者推荐终生随访心脏黏液瘤和其他相关病变（睾丸肿瘤、肢端肥大症、甲状腺病变)。

一旦出现危及生命的并发症如感染、肺栓塞、心血管并发症和急性精神病，推荐立即针对高皮质醇血症進行治疗（24-72 小时内）同时解决其他相关问题（如抗凝、抗感染)。

附图 CS 治疗原则：

第七篇 内分泌系统疾病 ;1. 掌握皮质醇增多症（库欣库欣综合征临床表现）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 ;讲授主要内容;Cushing’s syndrome皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床库欣综合征临床表现伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多;肾上腺解剖位置;肾上腺;肾上腺下极薄层断面;下丘脑-垂体肾上腺轴;肾上腺;;库欣库欣综合征临床表现临床类型： 1. 典型病例 2. 重型 3. 早期病例 4. 以并发症为主者 5. 周期性; ; 皮肤菲薄，皮肤弹性纤 维断裂可见微血管的紫纹；毛细血管脆性增加易有皮下淤血；肌萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡; 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病; 机制：过多Cortisol 致潴钠排钾高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加低血钾性碱中毒(异位ACTH库欣综合征临床表現和肾上腺皮质癌) ;导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制;6 全身及神经系统 肌无力、不同程度嘚神经、情绪反应，可有类偏狂,精神变态个别发生类偏狂。 ; 多血质：（RBCWBC增多） 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少; 机制：肾仩腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢库欣综合征临床表现：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉結增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌) 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 ;库欣库欣综合征临床表现临床表现;;(1) 依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣库欣綜合征临床表现中最常见(70%) 好发年龄为20～40岁 女性多于男性(女:男 = 2:1);ACTH;(1) 可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2) ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生; 垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可 抑制其分泌 (2) 不依赖CRH (3) ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL; 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺 皮质增生由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、 胰腺癌等引起 ;;正常肾上腺CT扫描;常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤; ;(1)肾上腺皮质腺瘤 占库欣库欣综合征临床表现20% 成年男性多见 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多 程度轻 ;显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似;(2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常>100g，腺瘤矗径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、 肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多 有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) ;ACTH;(3)不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 ;(4)不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生 肾上腺增大重量可达24～500g 结节直径>0.5cm 多为良性 ACTH降低 大剂量DXM抑制不明显;诊断步骤： （1）是否为库欣库欣综合征临床表现 （2）库欣库欣综合征临床表现的病因;1. 有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2. 症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别;1. 血生化： 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降低 2. 影像学检查： X线：骨质疏松少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT ：双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI ：垂体结节或肿瘤;左侧肾上