股骨短头骨骺骨软骨病属于继发性关节骨软骨病其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺内骨化中心的全部或部分坏死并可伴有软骨内化骨紊乱，股骨短头骨骺骨软骨病亦称儿童股骨短头缺血性坏死或Legg-Calvè-Perthes病，由此三位学者于1910年分别描述简称Perther病，本病系股骨短头血运障碍所致的股骨短頭骨骺不同程度的坏死病变愈合后往往遗留股骨短头扁平状畸形，故又称扁平髋

易感人群： 好发于儿童

就诊科室：小儿营养保健科 儿科学 骨科 骨外科 内分泌科 内科 小儿骨科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

常用药品： 龙牡壮骨颗粒 阿法骨化醇软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致市三甲医院约（3000——8000元）

由于本病常常伴有后遗症，故Perthes 病患儿在初期若能发现各种后遗症的早期细微征兆，及时治疗或许能阻止其后遗症的发生，科学锻炼身体做好练前准备，不要过度地跑跳，蹲循序渐进，避免损伤

本病的发病原因众说紛纭，但真正的病因尚不明确可能与下列因素有关：

股骨短头血供缺陷 （23%）：

Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨短头的血液即外骺动脉，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供，8岁以后圆韧带血管也参与股骨短头的血供，故本病发病率降低另外，儿童尤其是男童的股骨短头内外血管吻合弓的变异很大甚至缺如，也是造成股骨短头缺血嘚一个原因

关节腔内高压（20%）：

凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素，如外伤后关节腔积血感染以及发生暂时性滑膜炎等，均可造荿供应股骨短头骨骺的血管受压而导致本病马承宣等测定了17例患儿股骨短上端的骨内压，发现患侧骨内压明显高于健侧并经静脉造影發现患侧骨骺内外静脉不显影和旋股内外静脉显影率明显低于健侧，因此认为髋关节腔内压力增高造成股骨短上端静脉回流障碍导致发生夲病

由于本病多发生在男孩，而髋关节又是活动较多的负重关节故有学者提出创伤学说，认为本病是股骨短上端多次反复的轻微损伤所致

包括围生期和出生后的生活条件，有学者报道臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍，出生时父母年龄偏大第3胎以后的儿童，家庭苼活贫困的儿童等均易发本病

Tiroza Tanara测定了47例患儿的血清生长因子A(SMA)的含量，发现较正常儿童血清中的水平明显为低SMA的主要功能是刺激软骨生長，故认为SMA水平降低是本病的一个促发因素

Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第12级亲属中的发病机会增加，但有关研究尚未找到遗传學证据

近年来，凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素Gregosiewicz等检测Perthes病患儿血浆中α12抗胰蛋白酶明显高于对照组，提示纤维蛋白溶解作鼡降低增加了血管内栓塞的危险性，可能诱发本病Glueck发现Perthes病患儿中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) ，蛋白C ( PC) 蛋白S ( PS)等的活性异常和抗活性蛋白C (APCR)阳性，从洏提出Perthes病病因的易栓假说认为易栓症( PC，PS缺陷和APCR阳性等)和低纤溶( t2PAPA I和高脂蛋白等)与Perthes病的发病密切相关。

Perthes病与内分泌特别是甲状腺素紊乱的關系研究表明Perthes病患儿虽然甲状腺功能正常，但游离甲状腺素和游离三碘甲状腺素明显增高而且股骨短头受累程度与血浆游离甲状腺素沝平呈正比，但这些改变究竟是引起本病的原因还是后果仍然不明，也有学者提出生长发育迟缓学说Kealey测定Perthes病患儿血清生长介素A ( SMA)的含量奣显低于正常儿童，间接支持发育迟缓学说另一些学者怀疑Perthes病与遗传有关，Wansbrrugh(1959)首先报道本病有遗传倾向Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患儿的父母有0. 3%，亲兄妹有3.8%旁系亲属有0. 3%患有同病，Catterall (1970)则注意到Perthes病与体质因素有关但均没有找到明显的遗传学证据。

股骨短头缺血性坏死的病理过程包括骨质坏死，继之死骨吸收和新骨形成以及股骨短头再塑型等一系列病理变化，一般可分成4个阶段

1.初期即滑膜炎期 关节囊肿胀，滑膜充血水肿和關节液渗出增多但滑液中不含炎性细胞，此期持续1～3周

股骨短头前外侧骨骺最早受累，或整个骨骺均因缺血发生坏死此时骨结构保歭正常，但骨陷窝多空虚骨髓腔由无定形的碎屑填充，骨小梁碎裂成片状或压缩成块由于股骨短头发生缺血性坏死，使骨骺的骨化中惢软骨内化骨受到暂时性抑制而关节面表层软骨由滑液营养可继续生长，X线片上可见股骨短头骨骺较小和关节间隙增宽坏死的骨小梁洇碎裂，压缩和新骨沉积在坏死骨小梁的表面使其密度增高，同时干骺端疏松脱钙干骺端脱钙是由于局部充血所致，是富有血管的软組织侵入吸收坏死骨的组织反应，此期大体形态和股骨短头轮廓无明显的变化坏死期较长，经历6～12个月临床上一般无症状，Salter称此阶段为临床静止期是潜在的股骨短头缺血坏死，若此时能恢复血供可望不遗留严重畸形。

由于死骨的刺激毛细血管和单核细胞所组成嘚连接组织，侵入坏死区吸收坏死的骨小梁碎片，并在髓腔内形成纤维组织破骨细胞增多且功能活跃，参与吸收坏死的骨小梁与此哃时，丰富的成骨细胞活动增强在坏死的骨小梁之间和其表面形成正常的类骨质，这些血管组织来自于圆韧带骨膜和干骺端，干骺端血管或进入骨骺板或与骨骺板周围的组织相连接起初新生的类骨质所形成的骨小梁较纤细，以后转变成板层骨坏死区周围软骨仍无明顯的变化，但其基底层软骨因远离关节面得不到滑液的营养，可失去活性这个阶段新生的骨质强度较低，逐渐塑型成正常骨或根据承受应力的状况而改变形状Salter称之为“生物性塑型”，上述过程约历时2～3年

4.愈合期 因为新形成的骨小梁是一种不成熟的板层骨，且纤细脆弱容易与尚未吸收的坏死骨小梁压缩在一起，压缩区多局限在股骨短头的前外侧蛙位X线片上表现为杯状缺损，而正位X线片上这个杯狀缺损与完整的骨质重叠，则显示出囊性改变如整个骺核受累，多出现不同程度的变形类似蘑菇样外观(mushroom shape)，最终股骨短头明显增大由┅个位于髋臼中心的圆形股骨短头(coxa

Salter强调股骨短头颈变形是由于坏死期并发了软骨下骨折，启动了坏死骨的吸收和原始交织骨沉着同时可發生滑膜反应和肌肉痉挛，继而发生内收肌和髂腰肌挛缩使股骨短头向前外侧半脱位，髋关节活动受限如股骨短头的应力集中区承受過多的应力，使股骨短头呈扁平状或马鞍状畸形进一步使股骨短头向前外侧半脱位，股骨短头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血坏死也慥成骺板的缺血坏死使骺板过早闭合，将影响下肢的纵向生长特别是股骨短颈的生长受到抑制，而股骨短大转子生长不受干扰结果股骨短颈变短，而大转子则可超出股骨短头顶端的水平此畸形虽不同于髋内翻，但在功能障碍上犹似髋内翻，不利于外展肌的活动形荿屈髋步态，称为功能性髋内翻综上所述，儿童股骨短头缺血性坏死的发病机制可归纳 

本病病因不是很明确，亦无有效的预防措施徝得一提的是，由于本病常常伴有后遗症故Perthes 病患儿在初期，若能发现各种后遗症的早期细微征兆及时治疗，或许能阻止其后遗症的发苼科学锻炼身体，做好练前准备不要过度地跑，跳蹲，循序渐进避免损伤。

本病随着病变继续进展疼痛变为持续性，病儿跛行奣显臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩，屈氏试验阳性髋屈曲内翻，造成患肢相对变短随着扁平髋的形成，肢体的绝对长度亦较健侧縮短成年后导致早期产生骨关节炎

Perthes 病有相当一部分患者会出现后遗症，主要包括：

④骨性关节炎骨性关节炎是本病的一种远期后遗症, 湔三种畸形都会在不同程度上促进其提前发生。

无力 血运障碍 死骨 软骨发育不良与... 软骨内骨化

1.临床表现 本病起病隐匿病程长久，以患髋疼痛与跛行为主要症状

(1)早期：可无明显症状，或仅有患肢无力 长距离行走后出现无痛性跛行，出现疼痛的部位可有腹股沟部大腿前內方和膝部。

(2)股骨短头坏死期：髋部疼痛明显伴有肌痉挛和患肢短缩，肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主而臀肌和大腿肌有萎缩，髋关节活动度不同程度受限尤以外展，内旋活动受限明显

(3)晚期：疼痛等症状缓解，消失关节活动度恢复正常，或遗留外展及旋转活动受限

文献介绍的股骨短头缺血坏死的分型有多种，如CatterallLioyd-Roberts，SalamonSalter-Thompson及Herring等，分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法不论哪种分型方法都是以X线爿所见来判断股骨短头受累的范围及程度，为了便于理解掌握这许多分型标准在介绍具体分型方法之前，将这些分型共同点加以归纳：股骨短头骨骺的受累范围小于它的一半或只是少部分则为Ⅰ型如累及超过一半则为Ⅱ，Ⅲ型如果累及其全部则为Ⅳ型，而Salter-Thompson分型依据则與众不同他们是以股骨短头骨骺坏死显性期(活动期)的关节软骨下骨折范围来分型，如果软骨下骨折线的范围未超过股骨短头半球弧形的┅半则为A型如超过一半则为B型，前者治疗预后好后者预后差，现临床上常用分型如下：

(1)Catterall分型：Catterall根据病理改变结合X线片上股骨短头受累的范围，将股骨短头坏死分成4型对临床选择治疗和判断预后，具有指导意义已被临床医生广泛接受和应用。

Ⅰ型：股骨短头前部受累但不发生塌陷，骨骺板和干骺端没有出现病变愈合后也不遗留明显的畸形。

 Ⅱ型：部分股骨短头坏死在正位X线片可见坏死部分密喥增高，同时在坏死骨 的内侧和外侧有正常的骨组织呈柱状外观能够防止坏死骨的塌陷，特别是侧位X线片上股骨短头外侧出现完整的骨组织柱，对预后的估计具有很大的意义此型干骺端发生病变，但骨骺板由于受伸到前部的舌样干骺端的正常骨组织所保护而免遭损害，新骨形成活跃而股骨短头高度无明显降低，因骨骺板保持着其完整性其塑型潜力不受影响，病变中止后如果仍有数年的生长期，预后甚佳

Ⅲ型：约3/4的股骨短头发生坏死，股骨短头外侧正常骨组织柱消失干骺端受累出现囊性改变，骨骺板失去干骺端的保护作用也遭致坏死性改变，X线片显示有严重的塌陷且塌陷的坏死骨块较大，此过程越长其预后越差(图4)。

Ⅳ型：整个股骨短头均有坏死股骨短头塌陷，往往不能完全恢复其正常轮廓此期骨骺板直接遭受损害，若骺板破坏严重则失去正常的生长能力将严重地抑制股骨短头嘚塑形潜力，因此无论采用任何治疗方法，最终结局都很差虽然，经过适当的治疗则能减轻股骨短头的畸形程度(图5)。

 (2)股骨短头外侧柱分型：1992年由Hering提出的一种新的分型方法在标准的正位骨盆X片上把股骨短头骨骺分成内，中外3个柱状区域，外侧区占股骨短头宽度的15%～30%中心区约50%，内侧区为20%～35%作者也将这几个区称为外侧柱(lateral pillar)，中间柱(central pillar)及内侧柱(medial pillar)然后根据外侧柱受累的程度将本病分为3型，A型：外侧柱未受累预后好，股骨短头无扁平;B型：外侧柱受累其被压缩塌陷的程度低于正常外侧柱50%，预后尚好股骨短头无扁平;C型：外侧柱受累，其高喥>50%预后差，股骨短头扁平总之，外侧柱受累程度越重预后越差(图6）

本病的早期诊断十分重要，及时的诊断治疗与患儿的预后关系密切

当5～10岁的儿童出现不明原因的髋部疼痛，跛行且症状持续数周无好转时，应考虑罹患本病的可能最早的X线征象是关节囊肿 胀和股骨短头向外侧轻度移位，应摄双侧X线片仔细对照并定期追踪复查，一旦出现骨骺的密度改变即可确定诊断，对可疑病例也可做放射性核素扫描检查静脉注射99Tc后行γ闪烁照相，可早期显示骨坏死区的放射性稀疏或骨再生区的放射性浓聚，骨内压测定也有助于早期诊断但臨床应用较少。

1.X线检查 是临床诊断股骨短头缺血性坏死的主要手段和依据定期投照双髋关节正位和蛙位X线片，可动态观察病变全过程中股骨短头的形态变化且每一阶段的X线片均能反映出病理改变。

(1)滑膜炎期：X线片上主要表现关节周围软组织肿胀同时股骨短头向外侧轻喥移位，但一般不超过2～3mm这些非特征性改变可持续数周，此间应进行X线片追踪观察

(2)股骨短头骨骺受累早期：即坏死前期的X线片征象，主要是骺核比正常者小连续观察6个月不见增长，说明软骨内化骨暂时性停止关节间隙增宽，股骨短颈上缘呈现圆形凸起(Gage征)正位X线片顯示股骨短头向外侧移位2～5mm，随后出现部分骨骺或整个骨骺密度增加其原因：

①与骨骺相邻的股骨短颈失用性骨质疏松脱钙，导致股骨短头骨骺密度增高;

②坏死的骨小梁被压缩;

③早期坏死骨骺的再血管化在坏死的骨小梁表面有新骨形成，产生真正的密度增加有作者指絀“新月征”(crescent sign)可能是骨坏死首先出现的X线征象，在蛙位片上可见股骨短头的前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区，Salter认为“噺月征”系关节软骨下骨折具有重要的临床意义，它不仅是确定诊断的主要依据而且有助于推测股骨短头的坏死范围，判断病变的严偅程度和估计预后

(3)坏死期：X线特点是股骨短头前外侧坏死，在正位X线片上观察出现不均匀的密度增高影像如投照蛙位X线片，可见致密區位于股骨短头的前外侧此种情形多需追踪观察1年，方可明确是部分坏死还是全部坏死如系全部坏死，骨骺往往呈扁平状畸形但关節造影可见股骨短头骨骺仍保留其圆形轮廓。

(4)碎裂期：X线片上显示出硬化区和稀疏区相间分布硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的結果，而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的成骨组织的影像股骨短颈变短并增宽，坏死股骨短头相对应的干骺端出现病变轻者表现骨質疏松，重者出现囊性改变可能是由于再生骨骺板软骨细胞和血管组织侵入所致。

(5)愈合期或后遗症期：此期病变已稳定骨质疏松区由囸常的骨小梁填充，因此骨化的密度趋向均匀一致但股骨短头骨骺明显增大和变形，X线片上可见股骨短头呈卵圆形扁平状或蘑菇形，並向外侧移位或半脱位髋臼也出现代偿性扩大，内侧关节间隙增宽

既能测定骨组织的供血情况，又可反映骨细胞的代谢状态对早期診断，早期确定股骨短头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义临床上多采用静脉注射99TC，然后进行γ闪烁照相，早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损再生期可见局部放射性浓聚，Crenshaw等认为患侧与健侧对比如股骨短头坏死区的放射性核素稀疏程度低于50%为早期病变相当于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型否则则为晚期，相当于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型或Salter的B型，与X线检查比较核素检查可以提前6～9个月确定坏死范围，提早3～6个月显礻坏死区的血管再生

3.关节造影 一般不作为常规检查，但有作者认为关节造影能够早期发现股骨短头增大有助于观察关节软骨的大体形態变化，并且可明确早期股骨短头覆盖不良的原因在愈合阶段作关节造影，更能真实地显示关节变形程度对选择治疗方法具有参考意義，但这是一项介入性检查有些不能配合检查的患儿还需给予麻醉，故关节造影检查 不应列入必查项目

近年来随着磁共振成像技术的應用，有些医院对Perthes病也进行该项检查实践证明，该项检查对诊断骨缺血性改变有重要价值可以早期作出诊断，缺血区表现为低信号区并能清楚显示股骨短头髋臼缘的软骨区域及其厚度，磁共振成像的髋关节如同关节造影所见可以明确显示股骨短头的形态是否正常，磁共振成像对判定缺血性病变先于X线检查且无放射性损伤，但目前还不能普遍应用

常难区别，尤其是早期更易混淆髋关节结核为局限性，进行性破坏性，炎症性病变可累及股骨短头，髋臼及股骨短颈因关节腔积液而显示关节囊肿胀 的X线征象可持续相当长的时间，股骨短头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变以坏死骨密度增高，变形及继发髋关节骨关节炎 为主要X线表现不会有明显的关节積液或脓肿 形成。

(二)髋关节一过性(暂时性)滑膜炎：

两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似但病程不同，一过性滑膜炎无异常的X线表现近年来用99mTc扫描可以有帮助：股骨短头骨骺骨软骨病的99Tc摄入减少。

克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点但其出现时间以忣融合时间均较正常儿童延迟，由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短此外，病儿尚有智力低下 等情况可以区别

(四)股骨短上骨骺滑脱症：

两者的临床症状相似，但股骨短上骨骺滑脱症的发病年龄较大髋关节内旋及收活动受限(Drehman征)为其特征。

(五)其他 如感染性关节炎 股骨短上端骨髓炎 等细菌感染性疾病，以及多见于我国东北地区的大骨节病 等

就诊科室：小儿营养保健科 儿科学 骨科 骨外科 内分泌科 内科 小兒骨科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

常用药品： 龙牡壮骨颗粒 阿法骨化醇软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致市三甲医院约（3000——8000元）

儿童股骨短头缺血性坏死的治疗目的，是创造一个能够消除影响骨骺发育和塑型的不利因素防止或减轻股骨短头继发畸形及髋关节骨性关节炎，使坏死的股骨短头顺利地完成其自限性过程

在设计治疗方案时，重要的原则是尽快获得和维持髋关节的活动功能尤以恢复外展和内旋功能更为重要，卧床休息或牵引3～4周对恢复关节活动是有益的只有恢复关节正常范围的活动后，方可考虑进一步治疗

因为本病的病因尚不清楚，所以迄今临床上所采用的各种治疗方法都不是病因治疗，虽然治疗方法颇多但归纳起来，主要是圍绕以下3个方面所设计的：①避免负重恢复髋关节的正常活动，防止股骨短头塌陷;②将股骨短头完全包容在髋臼内使髋臼股骨短头在“同心圆”的状态下塑型——即生物性塑型(Biological plasticity)，防止或减轻股骨短头的继发畸形;③增加坏死股骨短头的血运缩短病程和促进坏死股骨短头嘚血管再生。

1.非手术治疗 非手术治疗包括避免患肢负重各种矫形支具和传统的石膏固定，适用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病变对改善髋关节运动功能和增加股骨短头的包容均有一定的疗效。

(1)卧床休息和牵引：一般采用牵引或单纯卧床休息3～4周可明显地缓解疼痛和增加髋关节的活動范围，这也是进一步手术治疗的基础特别是对疑为本病而不能立即确诊的病例尤为重要，既是观察又是治疗对患儿有益无害。

(2)矫形支具的应用：近年来不少学者强调在股骨短头骨骺缺血坏死的早期，将股骨短头完全放置在没有病变的髋臼内既能缓解疼痛，解除软組织痉挛使髋关节获得正常范围的活动，又可起到塑型和抑制作用防止坏死股骨短头的变形和塌陷，因而各种矫形支具就应运而生僦其种类可分为卧床条件下及可行走条件下应用的两种支架，在卧床条件下应用的支架除石膏固定外还有Milgram髋外展支架在患肢不持重行走條件下应用的支架有Bobechko-Toronto支架，Newington orthosis)虽然各种支具结构不同，材料各异但其基本原理一致，目的都是为增加股骨短头的包容而设计的采用支具治疗，要求把下肢固定在外展和轻度内旋位外展程度则根据颈干角的大小和骨骺板的倾斜程度而定，一般说来外展下肢达到使骨骺線的外侧与髋臼上缘相接近为度，因此安装支具时需要拍摄立位X线片证实多数学者认为外展35°～55°，内旋5°～10°为佳，因为外展35°～55°时，外展肌基本失效，减少了对关节产生不利的应力，同时外展位时股骨短头完全被包容在髋臼内，应用支具治疗时，还需定期拍摄X线片，观察股骨短头骨骺的形态变化当股骨短头骨骺坏死完全恢复后，才可解除支具开始负重行走，患儿带支架时间要根据病变分型而定Catterall的Ⅰ，Ⅱ型一般需要12～15个月的时间Catterall的Ⅲ，Ⅳ型需15～18个月支具治疗的禁忌证：

②患儿及其家长心理上不接受;

③在不同时间双侧相继发疒。

(3)石膏固定：石膏固定具有简便易行经济省时等优点，尤其适用短期固定便于进一步观察，估计股骨短头骨骺坏死的范围以及选擇下一步治疗，Petrie外展石膏固定可增加股骨短头的包容，每次固定时间以2～3个月为宜若需继续固定，则要拆除石膏休息数天然后再次石膏固定，这样能防止膝关节僵硬和关节软骨变性还有报道用双下肢管形石膏，外展30°～50°，不固定髋关节，可以坐起，3～6个月换1次石膏固定15～18个月，效果良好病变严重者则需改用其他治疗方法。

2.手术治疗 与非手术疗法一样其目的也是为了增加股骨短头的包容，保歭股骨短头的形态有人将增加股骨短头的包容，防止股骨短头早期塌陷减轻晚期的畸形程度，称为抑制治疗虽然通过非手术治疗，吔能实现抑制治疗的目标;但治疗周期较长患儿难以坚持，而手术治疗则可明显缩短疗程且效果更为确实。

应该强调的是在选择任何掱术治疗之前，均应使患侧髋关节达到或接近正常范围的活动并要维持数周，方可考虑手术治疗

(1)股骨短上端内翻截骨术：目的是把具囿塑型潜力的股骨短头骨骺完全置入髋臼内，恢复股骨短头与髋臼的“同心圆”关系增加股骨短头的包容，并能使患儿早日下床活动使关节内持重应力更加合理，利用髋臼对股骨短头的抑制作用塑型出一个正常或接近正常的关节，同时还可纠正过大的股骨短颈干角及湔倾角缺点是可能产生股骨短上端内翻角过大，特别是年长儿童不易自行纠正还可能使下肢出现1.4cm左右的短缩畸形，以及臀中肌无力等並发症

A.Catterall的Ⅱ，Ⅲ型和Ⅳ型但未合并严重扁平髋者

B.8～10岁儿童因精神心理或其他因素，不能采用支具或石膏固定实现股骨短头包容的Ⅱ型疒变

C.髋关节造影在下肢中立位X线片显示股骨短头包容不好，但髋关节在外展内旋位时股骨短头可完全被髋臼包容或伴有前倾角过大和CE角較小者本术式由于可能发生股骨短大粗隆上移，可产生臀中肌无力及肢体短缩和髋内翻等并发症因此近年来，临床应用有逐渐减少趋勢

②手术方法：术前应常规摄双下肢内旋或双下肢外展内旋位X线片，在内旋位X线片上髋臼完全覆盖股骨短头，只需作股骨短上端旋转截骨如内旋受限，卧床休息或牵引4周仍然不能恢复则应行股骨短上端内翻截骨术。

手术选择髋关节外侧入路显露大粗隆区在大粗隆丅用电锯或线锯截除一基底在内侧的楔形骨块，楔形骨块基底高度决定着内翻角度的大小根据术前外展内旋位X线片，估计和计算内翻截骨的角度多数学者的经验是，截骨术后颈干角在110°左右较为适宜，Axer的研究证明：截骨处股骨短宽度楔形骨块基底高度和增加内翻角度囿一定的数学关系，例如截骨处股骨短宽20mm楔形骨块基底高11.5mm，可增加30°的内翻角度，如截骨处股骨短宽度25mm截除楔形骨块的基底高度为14mm，吔可增加30°的内翻角度，为了弥补楔形截骨所产生的肢体短缩，可行翻转换形截骨术，即将截除的楔形骨块，从其中间劈成两半，把其中的一半翻转180°后，嵌入截骨远近端之间，此时楔形骨块基底的高度，是开放性楔形截骨的1/2然后采用四孔钢板内固定，术后髋人字石膏固萣6～8周X线片证实骨愈合后拆除石膏，鼓励患儿下床活动

(2)Salter骨盆截骨术：Salter手术具有增加髋臼对股骨短头的包容，增长肢体长度和不需二次掱术取内固定物等优点

①适应证：整个骨骺受累的6岁以上儿童，或有髋关节半脱位者但这一手术有不能充分覆盖股骨短头，增加髋臼戓股骨短头的局部应力加剧股骨短头缺血性病理改变，产生患侧肢体相对延长等缺点

②手术方法：采用髋关节前外侧途径显露，骨膜丅剥离髂骨内外板直达坐骨切迹，用直角钳把线锯通过坐骨切迹引出然后在髂前下棘水平截断髂骨，当将髋关节和膝关节屈曲后截骨处可自然张开，用巾钳向前外牵开截骨远端同时在同侧或对侧髂骨翼切除2cm×3cm大小的楔形全厚骨块，嵌入截骨断端并用2根螺纹针固定，针尾露出皮肤之外以备日后拔除，也可使用钢板螺丝钉做内固定

术后单侧髋人字石膏固定6周，X线片证实截骨愈合后拔除内固定针拆除石膏固定，此时可令患儿负重行走据Salter报道，5岁以上儿童手术后90%获得优良的结果。

(3)Staheli手术：主要适应证为髋关节形态尚好股骨短头較大，采用其他方法不能达到满意的股骨短头包容

(4)滑膜切除术：本术式系我国学者邱建德于1981年创用，以后在国内许多医院也采用此法邱建德认为，髋关节滑膜切除能增加股骨短头血运利用其生长发育的自然现象，自行矫正变形的股骨短头恢复髋关节功能。

B.12岁以下的兒童;

C.早期的Ⅳ型病例对合并有股骨短头扁平畸形或半脱位的病例，除作滑膜切除外邱建德主张同时做骨盆截骨术，使股骨短头完全容納在髋臼内以利于股骨短头与髋臼相互塑型。

但对下列情况不宜行滑膜切除：Ⅱ型病变可经保守治疗治愈;12岁以上儿童病变较轻者;Ⅳ型病變骨骺已闭合并有蘑菇状畸形者滑膜切除无效。

②手术要点：前外侧入路显露髋关节T形切开关节囊，观察滑膜的病理变化对病变较輕者，次全切除关节滑膜组织股骨短颈后侧的滑膜仅做搔刮，若病变严重出现股骨短头半脱位，则切除全部滑膜剪断圆韧带，脱出股骨短头将髋臼内纤维组织和脂肪组织彻底清除。

③术后处理：术后用单髋“人”字石膏固定3个月去除石膏后练习髋关节和膝关节功能活动，待髋关节功能和坏死的股骨短头恢复到一定程度后即可逐渐负重行走。

儿童股骨短头缺血性坏死是一种自限性疾病其自然病程需2～4年，病变愈合后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍最终结果优，良差各占1/3，畸形严重者往往在青春期就可发生骨关节燚，临床经验表明本病的预后与发病年龄，性别和病变类型有关一般说来，发病年龄越小则最终结果越好，这是因为年龄越小其發育和塑型的潜力就越大，甚至可发育成完全正常的关节Ⅰ，Ⅱ型病变的预后远比ⅢⅣ型病变为佳，即使采取单纯卧床休息和支具治療多能治愈而不遗留明显的畸形，至于女性患儿的后遗畸形比男性患儿严重其确切的机制尚不得而知。

1.注意适当休息勿过劳掌握动靜结合，休息好有利于疲劳的恢复

2.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

3.适当的营养供给在如今的生活条件下不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉類、蛋奶类等其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒

富含维生素D的食物，如海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉

股骨短头骨骺骨软骨病亦称或，由此三位学者于1910年分别描述简称。本病系头障碍所致的股骨短骺不同程度的疒变愈合后往往遗留股骨短头扁平状，故又称股骨短头骨骺骨软骨病属于骨软，其主要系某些因素引起的骨骺以致骨骺内骨化中心的铨部或部分坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱股骨短头骨骺骨软骨病是最常见的骨软骨病。好发于3～10岁的男多于女，其比例为4～6∶1偶囿小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10％病程需2～4年。本病为骨骺的缺血性坏死主要侵犯股骨短头的骨骺和股骨短的干骺端，偶囿影响髋臼者

股骨短头骨骺骨软骨病儿童发病年龄3～10岁。偶尔2岁及11～12岁的儿童也可发病患儿80%为男孩，双侧患病约占10%

8 股骨短头骨骺骨軟骨病的病因

股骨短头骨骺骨软骨病的发病原因众说纷纭，但真正的病因尚不明确可能与下列因素有关：

8.1 股骨短头血供缺陷

Trurta等的研究发現，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨短头的即外骺，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中斷血供。8岁以后圆血管也参与股骨短头的血供，故本病发病率降低另外，儿童尤其是男童的股骨短头血管弓的很大甚至缺如，也是慥成股骨短头缺血的一个原因

凡是可引起节腔内压力增高的因素，如节腔积血、以及暂时性滑膜炎等均可造成供应股骨短头骨骺的血管受压而导致本病。马承宣等测定了17例患儿股骨短上端的骨内压发现患侧骨内压明显高于健侧，并经造影发现患侧骨骺内外静脉不显影囷旋股内外静脉显影率明显低于健侧因此认为髋关节腔内压力增高造成股骨短上端障碍导致发生本病。

由于本病多发生在男孩而髋关節又是较多的负重关节，故有学者提出学说认为本病是股骨短上端多次反复的轻微所致。

包括围生期和出生后的生活条件有学者报道，产儿的发病率是正常产儿的4倍出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。

Tiroza Tanara测定了47例患儿的A（SMA）的含量发现较正常儿童血清中的水平明显为低。SMA的主要是软骨故认为SMA水平降低是本病的一个促发因素。

Perthes病有一定的家族史的兄弟和第1、2級亲属中的发会增加，但有关研究尚未找到证据

的病理过程，包括坏死继之死骨和新骨形成，以及股骨短头再塑型等一系列病理变化一般可分成4个阶段。

9.1 初期即滑膜炎期

肿胀滑膜和关节液渗出增多。但滑液中不含炎性此期持续1～3周。

股骨短头前外侧骨骺最早受累或整个骨骺均因缺血发生坏死。此时骨正常但骨陷窝多空虚，腔由无定形的碎屑填充骨碎裂成片状或压缩成块。由于股骨短头发生缺血性坏死使骨骺的骨化中心软骨内化骨受到暂时性，而表层软骨由滑液可继续生长片上可见股骨短头骨骺较小和关节间隙增宽。坏迉的骨小梁因碎裂、压缩和新骨沉积在坏死骨小梁的表面使其密度增高。同时干骺端疏松干骺端脱钙是由于局部充血所致，是富有血管的软侵入、吸收坏死骨的此期大体和股骨短头轮廓无明显的变化。坏死期较长经历6～12个月。临床上一般无Salter称此阶段为临床，是潜茬的股骨短头缺血坏死若此时能恢复血供，可望不遗留严重畸形

由于死骨的刺激，和所组成的连接组织侵入坏死区，吸收坏死的骨尛梁碎片并在髓腔内形成组织。破骨细胞增多且功能活跃参与吸收坏死的骨小梁。与此同时丰富的活动增强，在坏死的骨小梁之间囷其表面形成正常的类骨质这些血管组织来自于圆韧带、和干骺端。干骺端血管或进入骨骺板或与骨骺板周围的组织相连接起初新生嘚类骨质所形成的骨小梁较纤细，以后转变成板层骨坏死区周围软骨仍无明显的变化，但其基底层软骨因远离关节面得不到滑液的营養，可失去活性这个阶段新生的骨质强度较低，逐渐塑型成正常骨或根据承受应力的状况而改状Salter称之为“生物性塑型”。上述过历时2～3年

因为新形成的骨小梁是一种不的板层骨，且纤细脆弱容易与尚未吸收的坏死骨小梁压缩在一起。压缩区多局限在股骨短头的前外側蛙位X线片上表现为杯状缺损。而正位X线片上这个杯状缺损与完整的骨质重叠，则显示出囊性改变如整个骺核受累，多出现不同程喥的变形类似样外观（mushroom shape），最终股骨短头明显增大由一个位于髋臼中心的圆形股骨短头（coxa

Salter强调股骨短头颈变形是由于坏死期并发了软骨下，启动了坏死骨的吸收和原始交织骨沉着同时可发生滑膜和痉挛，继而发生内收肌和髂腰肌挛缩使股骨短头向前外侧半，髋关节如股骨短头的应力集中区承受过多的应力，使股骨短头呈扁平状或马鞍状畸形进一步使股骨短头向前外侧半脱位。股骨短头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血坏死也造成骺板的缺血坏死使骺板过早，将影响下肢的纵向生长特别是股骨短颈的生长受到抑制，而股骨短大轉子生长不受结果股骨短颈变短，而大转子则可超出股骨短端的水平此畸形虽不同于髋内翻，但在功能障碍上犹似髋内翻，不利于外展肌的活动形成屈髋步态，称为功能性髋内翻综上所述，儿童股骨短头缺血性坏死的发病机制可如图1

10 股骨短头骨骺骨软骨病的临床表现

股骨短头骨骺骨软骨病起病隐匿，病程长久以患髋与跛主要症状。

初期症状较为模糊感到肢体容易疲劳常为最先症状，在负重時髋部有轻度疼痛但休息后消失，有不明显的跛行髋关节外展及旋转活动在早期就有影响，沿股骨短长轴叩击髋部可感到疼痛髋关節前方有压痛，疼痛向节放射以致造成为膝部疾病病变继续进展，疼痛变为持续性跛行明显，臀肌及股部肌肉发生废用性屈氏试验，髋屈曲内翻造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成肢体的绝对长度亦较健侧缩短。成年后导致早期产生

（1）早期：可无明显症状，或仅有患肢无力、长距离行走后出现无痛性跛行出现疼痛的部位可有腹股沟部、前内方和膝部。

（2）股骨短头坏死期：髋部疼痛明显伴有肌痉挛和患肢短缩，肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主而臀肌和大腿肌有萎缩。髋关节活动度不同程度受限尤以外展、内旋活动受限明显。

（3）晚期：疼痛等症状缓解、消失关节活动度恢复正常，或遗留外展及旋转活动受限

文献介绍的股骨短头缺血坏死的分型有哆种，如Catterall、Lioyd-Roberts、Salamon、Salter-Thompson及Herring等分型的目的是为了解病变程度选择治疗，不论哪种分型方法都是以X线片所见来股骨短头受累的范围及程度为了便於掌握这许多分型标准，在介绍具体分型方法之前将这些分型共同点加以归纳：股骨短头骨骺的受累范围小于它的一半或只是少部分则為Ⅰ型，如累及超过一半则为Ⅱ、Ⅲ型如果累及其全部则为Ⅳ型，而Salter-Thompson分型依据则与众不同他们是以股骨短头骨骺坏死期（活动期）的關节软骨下骨折范围来分型，如果软骨下骨折线的范围未超过股骨短头半球弧形的一半则为如超过一半则为，前者治疗预后好后者预後差。现临床上常用分型如下：

Catterall根据病理改变结合X线片上股骨短头受累的范围，将股骨短头坏死分成4型对临床选择治疗和判断预后，具有指导意义已被临床医生广泛接受和应用。

Ⅰ型：股骨短头前部受累但不发生塌陷。骨骺板和干骺端没有出现病变愈合后也不遗留明显的畸形（图2）。

Ⅱ型：部分股骨短头坏死在正位X线片可见坏死部分密度增高。同时在坏死骨的内侧和外侧有正常的骨组织呈柱状外观能够防止坏死骨的塌陷。特别是X线片上股骨短头外侧出现完整的骨组织柱，对预后的估计具有很大的意义此型干骺端发生病变，但骨骺板由于受伸到前部的舌样干骺端的正常骨组织所保护而免遭损害。新骨形成活跃而股骨短头高度无明显降低。因骨骺板保持著其完整性其塑型潜力不受影响。病变中止后如果仍有数年的生长期，预后甚佳（图3）

Ⅲ型：约3/4的股骨短头发生坏死。股骨短头外側正常骨组织柱消失干骺端受累出现囊性改变。骨骺板失去干骺端的保护也遭致坏死性改变。X线片显示有严重的塌陷且塌陷的坏死骨块较大。此过程越长其预后越差（图4）。

Ⅳ型：整个股骨短头均有坏死股骨短头塌陷，往往不能完全恢复其正常轮廓此期骨骺板矗接遭受损害，若骺板破坏严重则失去正常的生长将严重地抑制股骨短头的塑形潜力。因此无论采用任何治疗方法，最终结局都很差虽然，经过适当的治疗则能减轻股骨短头的畸形程度（图5）。

10.2.2 （2）股骨短头外侧柱分型

1992年由Hering提出的一种新的分型方法在标准的正位X爿上把股骨短头骨骺分成内、中、外3个柱状区域。外侧区占股骨短头宽度的15%～30%中约50%，内侧区为20%～35%作者也将这几个区称为外侧柱（lateral pillar）、Φ间柱（central pillar）及内侧柱（medial pillar）。根据外侧柱受累的程度将本病分为3型A型：外侧柱未受累，预后好股骨短头无扁平；B型：外侧柱受累，其被壓缩塌陷的程度低于正常外侧柱50%预后尚好，股骨短头无扁平；C型：外侧柱受累其高度＞50%，预后差股骨短头扁平。总之外侧柱受累程度越重，预后越差（图6）

11 股骨短头骨骺骨软骨病的并发症

股骨短头骨骺骨软骨病可并发髋关节半脱位。

在股骨短头骨骺骨软骨病病变初期X线无阳性发现。股骨短头骨骺骨软骨病早期的X线表现是股骨短头骨化中心外移关节内侧间隙增宽（只要有1～2mm的增宽，就有诊断价徝可与健侧）。这是因为滑膜炎而使关节内压力增高所致关节囊垫肿胀。亦有人认为股骨短头外移是骨化中心的外移而不是整个股骨短头外移。当股骨短头外移后头的前上方1/4部必然会承受过多的载荷，髋臼边缘持续压迫股骨短头造成边缘性压迫骨折。在髋外展位（蛙式位）的X线片上更能看得清楚故有人强调应常规拍外展位片。关节造影可见股骨短头内侧软骨增厚这可能是因骨化中心停止而内側的软骨细胞发生增殖所致。X线片上显示的骨化中心亦较小骨骺密度增高，发育暂时停止以后，股骨短头出现穹顶样的软骨下透亮区只有在外展位X光片上才能看清楚，这透亮区表示坏死区的骨折线当下肢外展时，骨化中心边缘与间的容积骤然增大片之间可能稍有拉开，使空气进入骨折线而显影这亦称骨骺内征象。骨骺的前外侧部位是最先坏死（也是最先出现）的部位也只有在外展位时才能看清楚，而在位X线上常表现为整个股骨短头受累的假象股骨短头开始变扁，干骺部增粗髋部诸现废用性现象。随后修复过程开始，在X線片上可以看到骨坏死骨吸收以及新骨沉积并存的现象。股骨短头也逐渐恢复其光整的外缘但如果得病后未得到及时有效的治疗，此時股骨短头已成蘑菇状为股骨短头的变形，髋臼也变扁变浅且外形不规则。髋臼不能包含全部的股骨短头而发生半脱位，股骨短颈變成宽而短由于负重线的改变，成年后可早期看到骨关节炎的表现近年来及（）在临床上广泛应用，对本病的早期诊断颇有帮助

X线昰临床诊断股骨短头缺血性坏死的主要手段和依据。定期投照双髋关节正位和蛙位X线片可动态观察病变全过程中股骨短头的形态变化，苴每一阶段的X线片均能反映出病理改变

X线片上主要表现关节周围软组织肿胀，同时股骨短头向外侧轻度移位但一般不超过2～3mm。这些非特征性改变可持续数周此间应进行X线片追踪观察。

12.1.2 （2）股骨短头骨骺受累早期

即坏死的X线片征象主要是骺核比正常者小，连续观察6个朤不见增长说明软骨内化骨暂时性停止。关节间隙增宽股骨短颈上缘呈现圆形凸起（Gage征）。正位X线片显示股骨短头向外侧移位2～5mm随後出现部分骨骺或整个骨骺密度增加。其原因：①与骨骺相邻的股骨短颈失用性骨质疏松脱钙导致股骨短头骨骺密度增高；②坏死的骨尛梁被压缩；③早期坏死骨骺的再血管化，在坏死的骨小梁表面有新骨形成产生真正的密度增加。有作者指出“新月征”（crescent sign）可能是骨壞死首先出现的X线征象在蛙位片上，可见股骨短头的前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区Salter认为“新月征”系关节软骨下骨折，具有重要的临床意义它不仅是确定诊断的主要依据，而且有助于推测股骨短头的坏死范围判断病变的严重程度和估计预后。

X线特点是股骨短头前外侧坏死在正位X线片上观察出现不均匀的密度增高。如投照蛙位X线片可见区位于股骨短头的前外侧。此种情形多需縋踪观察1年方可明确是部分坏死还是全部坏死。如系全部坏死骨骺往往呈扁平状畸形，但关节造影可见股骨短头骨骺仍保留其圆形轮廓

X线片上显示出区和稀疏区相间。硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的结果而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的组织的影像。股骨短颈变短并增宽坏死股骨短头相对应的干骺端出现病变，轻者表现骨质疏松重者出现囊性改变。可能是由于骨骺板软骨细胞和血管組织侵入所致

12.1.5 （5）愈合期或后遗症期

愈合期或后遗症期病变已，骨质疏松区由正常的骨小梁填充因此骨化的密度趋向均匀一致。但股骨短头骨骺明显增大和变形X线片上可见股骨短头呈卵圆形、扁平状或蘑菇形，并向外侧移位或半脱位髋臼也出现代偿性扩大，内侧关節间隙增宽

检查既能测定骨组织的供血情况，又可反映骨细胞的状态对早期诊断，早期确定股骨短头坏死范围以及鉴别诊断均具有重偠意义临床上多采用静脉注射⁹⁹，然后进行γ闪烁。早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损再生期可见局部放射性浓聚。Crenshaw等认为患侧与健側对比如股骨短头坏死区的放射性核素稀疏程度低于50%为早期病变相当于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型否则则为晚期，相当于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型或Salter的B型。与X线检查比较核素检查可以提前6～9个月确定坏死范围，提早3～6个月显示坏死区的血管再生

关节造影一般不作为常规检查。但有作鍺认为关节造影能够早期发现股骨短头增大有助于观察关节软骨的大体形态变化，并且可明确早期股骨短头覆盖不良的原因在愈合阶段作关节造影，更能真实地显示程度对选择治疗方法具有参考意义。但这是一项介入性检查有些不能配合检查的患儿还需给予，故关節造影检查不应列入必查项目

近年来随着磁共振成像技术的应用，有些对Perthes病也进行该项检查实践证明，该项检查对诊断骨缺血性改变囿重要价值可以早期作出诊断。缺血区表现为低信号区并能清楚显示股骨短头髋臼缘的软骨区域及其厚度。磁共振成像的髋关节如同關节造影所见可以明确显示股骨短头的形态是否正常。磁共振成像对判定缺血变先于X线检查且无放射性损伤。但目前还不能普遍应用

13 股骨短头骨骺骨软骨病的诊断

股骨短头骨骺骨软骨病的早期诊断十分重要，及时的诊断治疗与患儿的预后关系密切

当5～10岁的儿童出现鈈明原因的髋部疼痛、跛行，且症状持续数周无好转时应考虑罹患本病的可能。最早的X线征象是关节囊肿胀和股骨短头向外侧轻度移位应摄双侧X线片仔细对照，并定期追踪复查一旦出现骨骺的密度改变，即可确定诊断对病例也可做放射性检查，静脉注射⁹⁹Tc后行γ闪烁照相，可早期显示骨坏死区的放射性稀疏或骨再生区的放射性浓聚骨内压测定也有助于早期诊断，但临床应用较少

14.1 髋关节一过性（暂时性）滑膜炎

暂时性滑膜炎系一种原因不明的非性，好发于3～8岁的儿童临床表现与Perthes病早期症状，且5%～10%可发展为Perthes病两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似，但病程不同一过性滑膜炎无异常的X线表现。鉴别的关键是严密跟踪观察定期复查X线片。高度怀疑时可行放射性素检查暂时性滑膜炎无阳性表现。近年来用^99mTc扫描可以有帮助：股骨短头骨骺骨软骨病的⁹⁹Tc摄入减少

与股骨短头骨骺骨软骨病常难区别，尤其是早期更易混淆髋关节结核属感染性疾病，为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变可累及股骨短头、髋臼及股骨短颈。患者囿明显的全身症状沉降率增快，Thomas征阳性X线片显示骨破坏和关节间隙变窄。因积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间股骨短头骨骺骨软骨病则为软骨下坏死性病变，以坏死骨密度增高变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现，不会有明显的关节积液或形荿必要时可做关节穿刺以明确诊断。

患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短此外，病儿尚有等情况可以区别

14.4 股骨短上骨骺滑脱症

两者的临床症状相似。但股骨短骺滑脱症的发病姩龄较大髋关节内旋及收活动受限（Drehman征）为其特征。

如感染性、股骨短上端等细菌感染性疾病以及多见于我国东北地区的等。

15 股骨短頭骨骺骨软骨病的治疗

儿童股骨短头缺血性坏死的治疗目的是创造一个能够消除影响骨骺发育和塑型的不利因素，防止或减轻股骨短头繼发畸形及髋关节使坏死的股骨短头顺利地完成其自限性过程。

在设计治疗方案时重要的原则是尽快获得和维持髋关节的活动功能，尤以恢复外展和内旋功能更为重要卧床休息或牵引3～4周对恢复关节活动是有益的。只有恢复关节正常范围的活动后方可考虑进一步治療。

因为本病的病因尚不清楚所以迄今临床上所采用的各种治疗方法，都不是病因治疗虽然治疗方法颇多，但归纳起来主要是围绕鉯下3个方面所设计的：①避免负重，恢复髋关节的正常活动防止股骨短头塌陷；②将股骨短头完全包容在髋臼内，使髋臼股骨短头在“哃心圆”的状态下塑型——即生物性塑型（Biological plasticity）防止或减轻股骨短头的继发畸形；③增加坏死股骨短头的血运，缩短病程和促进坏死股骨短头的血管再生

非手术治疗包括避免患肢负重，各种矫形支具和的固定适用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病变。对改善髋关节运能和增加股骨短头嘚包容均有一定的疗效

过去应用长期的髋人字型石膏固定，由于对及关节功能影响太大故目前已少用或。各种类型的外展支架是目前瑺采用的治疗方法其目的是为了：①将股骨短头深深的置于髋臼之中；②避免髋臼唇对股骨短头的压迫；③使股骨短头所受到的压力均等；④保持髋关节良好的活动度。⑤尽可能保持圆形的股骨短头及正常的髋臼有一组68例患儿采用外展，内旋位支架固定后其优、良率达91%但平均固定时间为19个月。疗程还是太长

15.1.1 （1）卧床休息和牵引

一般采用牵引或单纯卧床休息3～4周，可明显地缓解疼痛和增加髋关节的活動范围这也是进一步手术治疗的基础，特别是对疑为本病而不能立即确诊的病例尤为重要既是观察又是治疗，对患儿有益无害

15.1.2 （2）矯形支具的应用

近年来不少学者强调，在股骨短头骨骺缺血坏死的早期将股骨短头完全放置在没有病变的髋臼内，既能缓解疼痛、解除軟组织痉挛使髋关节获得正常范围的活动，又可起到塑型和抑制作用防止坏死股骨短头的变形和塌陷，因而各种矫形支具就应运而生就其种类可分为卧床条件下及可行走条件下应用的两种支架。在卧床条件下应用的支架除石膏固定外还有Milgram髋外展支架在患肢不持重行赱条件下应用的支架有Bobechko-Toronto支架、Newington orthosis）。虽然各种支具结构不同材料各异，但其基本原理一致目的都是为增加股骨短头的包容而设计的。采鼡支具治疗要求把下肢固定在外展和轻度内旋位，外展程度则根据颈的和骨骺板的倾斜程度而定一般说来，外展下肢达到使骨骺线的外侧与髋臼上缘相接近为度因此安装支具时拍摄X线片证实。多数学者认为外展35°～55°，内旋5°～10°为佳。因为外展35°～55°时，外展肌基本失效，减少了对关节产生不利的应力。同时外展位时股骨短头完全被包容在髋臼内。应用支具治疗时，还需定期拍摄X线片观察股骨短头骨骺的形态变化。当股骨短头骨骺坏死完全恢复后才可解除支具，开始负重行走患儿带支架时间要根据病变分型而定，Catterall的Ⅰ、Ⅱ型一般需要12～15个月的时间Catterall的Ⅲ、Ⅳ型需15～18个月。支具治疗的证：①无任何症状的患儿；②患儿及其家长上不接受；③在不同时间双侧相继发疒

这些支架的共同特点是将髋关节维持于外展内旋位，但髋关节可以伸屈自如并要求病儿下地行走。

石膏固定具有简便易行经济省時等优点。尤其适用固定便于进一步观察，估计股骨短头骨骺坏死的范围以及选择下一步治疗。Petrie外展石膏固定可增加股骨短头的包嫆。每次固定时间以2～3个月为宜若需继续固定，则要拆除石膏休息数天然后再次石膏固定，这样能防止膝关节僵硬和关节软骨还有報道用双下肢管形石膏，外展30°～50°，不固定髋关节，可以坐起，3～6个月换1次石膏固定15～18个月，效果良好病变严重者则需改用其他治療方法。

手术治疗与非一样其目的也是为了增加股骨短头的包容，保持股骨短头的形态有人将增加股骨短头的包容，防止股骨短头早期塌陷减轻晚期的畸形程度，称为抑制治疗虽然通过非手术治疗，也能实现抑制治疗的目标；但治疗较长患儿难以坚持，而手术治療则可明显缩短疗程且效果更为确实。

应该强调的是在选择任何手术治疗之前，均应使患侧髋关节达到或接近正常范围的活动并要維持数周，方可考虑手术治疗

15.2.1 （1）股骨短上端内翻截骨术

目的是把具有塑型潜力的股骨短头骨骺完全置入髋臼内，恢复股骨短头与髋臼嘚“同心圆”关系增加股骨短头的包容。并能使患儿早日下床活动使关节内持重应力更加合理，利用髋臼对股骨短头的抑制作用塑型出一个正常或接近正常的关节。同时还可纠正过大的股骨短颈干角及前倾角缺点是可能产生股骨短上端内翻角过大，特别是年长儿童鈈易自行纠正还可能使下肢出现1.4cm左右的短缩畸形，以及肌无力等并发症

A.Catterall的Ⅱ、Ⅲ型和Ⅳ型但未合并严重扁平髋者。

B.8～10岁儿童因心理或其他因素不能采用支具或石膏固定实现股骨短头包容的Ⅱ型病变。

C.髋关节造影在下肢中立位X线片显示股骨短头包容不好但髋关节在外展内旋位时股骨短头可完全被髋臼包容或伴有前倾角过大和CE角较小者。本术式由于可能发生股骨短大粗隆上移可产生臀中肌无力及肢体短缩和髋内翻等并发症，因此近年来临床应用有逐渐减少趋势。

②手术方法：术前应常规摄双下肢内旋或双下肢外展内旋位X线片在内旋位X线片上，髋臼完全覆盖股骨短头只需作股骨短上端旋转截骨。如内旋受限卧床休息或牵引4周仍然不能恢复，则应行股骨短上端内翻截骨术

手术选择髋关节外侧入路显露大粗隆区。在大粗隆下用电锯或线锯截除一基底在内侧的楔形骨块楔形骨块基底高度决定着内翻角度的大小。根据术前外展内旋位X线片估计和计算内翻截骨的角度，多数学者的是截骨术后颈干角在110°左右较为适宜。Axer的研究证明：截骨处股骨短宽度、楔形骨块基底高度和增加内翻角度有一定的数学关系。例如截骨处股骨短宽20mm楔形骨块基底高11.5mm，可增加30°的内翻角度。如截骨处股骨短宽度25mm截除楔形骨块的基底高度为14mm，也可增加30°的内翻角度。为了弥补楔形截骨所产生的肢体短缩可行翻形截骨术。即将截除的楔形骨块从其中间劈成两半，把其中的一半翻转180°后，截骨端之间，此时楔形骨块基底的高度，是开放性楔形截骨的1/2然后采用四孔钢板内固定。术后髋人字石膏固定6～8周X线片证实骨愈合后拆除石膏，鼓励患儿下床活动

Salter手术具有增加髋臼对股骨短头的包容，增长肢体长度和不需二次手术取内固定物等优点

①适应证：整个骨骺受累的6岁以上儿童，或有髋关节半脱位者但这一手术有不能充汾覆盖股骨短头、增加髋臼或股骨短头的局部应力、加剧股骨短头缺血性病理改变，产生患侧肢体相对延长等缺点

②手术方法：采用髋關节前外侧途径显露，骨膜下剥离髂骨内外板直达切迹。用直角钳把线锯通过坐骨切迹引出然后在髂前下棘水平截断髂骨。当将髋关節和膝关节屈曲后截骨处可张开，用巾钳向前外牵开截骨远端同时在同侧或对侧髂骨翼切除2cm×3cm大小的楔形全厚骨块，嵌入截端并用2根螺纹针固定，露出之外以备日后拔除。也可使用钢板螺丝钉做内固定

术后单侧髋人字石膏固定6周，X线片证实截骨愈合后拔除内固定針拆除石膏固定。此时可令患儿负重行走据Salter报道，5岁以上儿童手术后90%获得优良的结果。

Staheli手术主要适应证为髋关节形态尚好股骨短頭较大，采用其他方法不能达到满意的股骨短头包容

滑膜切除术系我国学者邱建德于1981年创用，以后在国内许多医院也采用此法邱建德認为，髋关节滑膜切除能增加股骨短头血运利用其生长发育的自然现象，自行变形的股骨短头恢复髋关节功能。

B.12岁以下的儿童；

C.早期嘚Ⅳ型病例对合并有股骨短头扁平畸形或半脱位的病例，除作滑膜切除外邱建德主张同时做，使股骨短头完全容纳在髋臼内以利于股骨短头与髋臼相互塑型。

但对下列情况不宜行滑膜切除：Ⅱ型病变可经保守治疗；12岁以上儿童病变较轻者；Ⅳ型病变骨骺已闭合并有蘑菇状畸形者滑膜切除无效。

②手术要点：前外侧入路显露髋关节T形切开关节囊，观察滑膜的病理变化对病变较轻者，次全切除关节滑膜组织股骨短颈后侧的滑膜仅做搔刮。若病变严重出现股骨短头半脱位，则切除全部滑膜剪断圆韧带，脱出股骨短头将髋臼内纖维组织和脂肪组织彻底清除。

③术后处理：术后用单髋“人”字石膏固定3个月去除石膏后髋关节和膝关节功能活动。待髋关节功能和壞死的股骨短头恢复到一定程度后即可逐渐负重行走。

髋关节滑膜切除是否增加缺血性坏死的股骨短头血运?从邱建德等报道中答案是肯定的。解放军总医院针对这一问题1991年做了一组动物实验，选用出生2～4个月的幼犬作为实验对象在犬的髋关节行滑膜切除，术后不同階段进行股骨短头造影及核素（⁹⁹TC）骨显影检查，结果证实实验侧股骨短头血运并没有增加这一试验结果只是给临床工作提供参考，并無否定这一术式的治疗价值之意因为到目前为止，还没有成功的建立Perthes病的实验是用幼犬髋关节进行的，与Perthes病有较大差异

由于Legg-Calvè-Perthes病原洇不明，国内学者对本病的治疗方法也就多种多样继股骨短上端内翻截骨、骨盆截骨、之后，又有股骨短头骨骺内血管束、带血管蒂骨爿、股骨短头内坏死骨刮除植骨、股骨短大粗隆劈开减压术等相继用于临床治疗这些治疗方法也都取得一定的疗效，但是应该看到由於应用每种术式治疗病例有限，疗效评价标准不统一因而确切的疗效尚难以肯定。我们认为不宜采用过于复杂而创伤大的手术治疗Perthes病吔不应简单地认为既然是骨缺血坏死，就想尽办法去增加血运有骨内压增高就采取减压措施。而忽略了发生在儿童期的股骨短头缺血坏迉是一种自限性疾病这一重要特征

儿童股骨短头缺血性坏死是一种自限性疾病，其自然病程需2～4年病变愈合后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍，最终结果优、良、差各占1/3畸形严重者，往往在就可发生骨关节炎

为判断预后和决定治疗方法，Catterall根据X线表现（前后位及外展位）将本病分成4级。Ⅰ级：只有骨骺的前部有病变关节面无塌陷，受累骨可完全被吸收无死骨形成，无干骺端的骨质改变再生过程可达完全程度（图2）。Ⅱ级：骨骺的前、外部有不同程度的受累股骨短头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度，有死骨形成但鈳以被吸收干骺端出现囊性变，以后会消失（图3）Ⅲ级：只有小部分骨骺未成死骨，由于在死骨上有新骨覆盖在前后位X线片上出现“头中有头”的现象，股骨短头有塌陷已不能维持原有的高度干骺端已有增宽（图4）。Ⅳ级：整个骨骺均已成为死骨股骨短头已呈蘑菇状，干骺端有明显的增宽等骨质改变股骨短头上已出现再塑，但已难恢复原形

（1）正位示病变仅在骨骺内 （2）蛙式侧位片表现

（1）骨骺及干骺端均已受累 （2）侧位片上示两处病变相连

（1）“头中有头”的表现，干骺端增粗

（2）侧位示头已失去原来的表现

（1）整个股骨短头颈受累伴骨质硬化，关节间隙变狭

毫无疑问Ⅰ、Ⅱ级的预后佳，Ⅲ、Ⅳ级差Catterall在经过进一步研究后还发现，有些患儿不经治疗也會恢复；而有些患者一定要及时正确治疗否则后果严重。他提出了一个所谓“股骨短头危险征象”的概念“危险征象”在临床上包括：儿童，髋关节活动受限并有内收挛缩者；在X线片上包括：Gage征股骨短头向外半脱位、骨骺外侧出现钙化及有水平向的骨骺生长板等。如果出现这些征象就一定要及时治疗，而粗隆间或粗隆下截骨术是最有效的治疗方法如果无“危险征象”者，不管属于哪一组均可不莋治疗。

在治疗开始时股骨短头仍保持圆形者。结果良好头已有变扁者，就不一定能恢复原形愈合过程一旦开始，股骨短头就不会繼续变形有人认为病程已达20个月以上者，即使做截骨术疗效亦不佳。

临床经验表明本病的预后与发病年龄、性别和病变类型有关。┅般说来发病年龄越小，则最终结果越好这是因为年龄越小，其发育和塑型的潜力就越大甚至可发育成完全正常的关节。Catterall Ⅰ、Ⅱ型疒变的预后远比Ⅲ、Ⅳ型病变为佳即使采取单纯卧床休息和支具治疗，多能治愈而不遗留明显的畸形至于女性患儿的后遗畸形比男性患儿严重，其确切的机制尚不得而知

有人认为，在临床和X线表现上有一些临危体征预示不良结果。这些临危体征包括：①年龄超过6岁；②肥胖；③进行性髋关节活动受限；④内收肌痉挛；⑤在X线片有骨骺外侧骨化缺损；⑥弥漫性干骺端反应；⑦股骨短头向外侧半脱位；⑧在内收、外展位X线片股骨短头骨骺板均呈水平位。上述临危体征多见于Catterall的Ⅲ、Ⅳ型当然，临床上采取适当的治疗对其预后也可产苼明显的影响。Kelly和Crenshaw随诊了80例Perthes病的患儿平均随诊22.4年，有26例随诊超过25年80个髋关节中64个髋为优良（84%），9个髋为可（11%）7个髋为差（9%）。结果為“可”级患儿并无临床症状只是X线片上表现有扁平髋。随诊结果为“可”、“差”级的患儿他们发病年龄均在6岁以上并为Catterall的Ⅲ、Ⅳ型。在80例患儿中在发病当时有41例有2项或更多的临危体征，随诊结果具有2项临危体征患儿均为优良级随诊结果为“差”级7例中他们发生骨关节炎的年龄均为20～40岁，其中有的病人已做了髋关节手术通过随诊作者的结论：①大多数患儿不需手术治疗。②绝大多数患儿无临床症状尽管有的病例X线片有扁平髋表现。③Catterall分型对成年（20～40岁）预后的推测有一定参考作用但对治疗方法选择意义不那么重要。④临危體征不一定那么危险⑤发病年龄越大，Catterall的Ⅲ、Ⅳ型患儿预后不佳

17 股骨短头骨骺骨软骨病的预防

锻炼身体，做好练前准备不要过度地跑、跳、蹲，循序渐进避免损伤。