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胎儿在妈妈的肚子里生活10个月，妈咪怎样知道腹中宝宝是否健康、安全？以下N大信号告诉你，胎儿可能有危险了！ 过剧的孕吐症：怀孕期 （停经1—2个月）一些孕妇出现的食欲减退 、恶心、呕吐称为“孕吐”。怀孕3个月 后孕吐会自行消失，这属于正常生理现象 。但一些孕妇出现过分剧烈的孕吐就应引起重视了,当怀孕出现异常，造成HCG（绒毛膜促性腺激素）过高（最典型的是葡萄胎 ）孕吐就会增强，此外，怀双胞胎 和多胞胎 时也比较剧烈。阴道流血 ：一旦“见红”常反映胎盘可能发生了一部分剥离。随着孕期的延长，剥离了一部分的胎盘对胎儿的血供常会不足，有可能造成胎儿发育迟缓 。当先兆流产 造成胎盘剥离 达1/3时，胎儿就会有生命危险 了,当剥离面积达1/2时，胎儿必死无疑。但发生宫外孕 时也会发生阴道流血。少见的阴道流血原因还有葡萄胎。阴道流水：妊娠后期羊膜破裂 羊水流出，这就是阴道流水。胎儿在12—24个小时左右就诞生到人世。有时阴道发生流水几天甚至十几天胎儿还未降临人世，这时胎儿失去了完整的羊膜保护，受感染机会较多，同时脐带也容易脱垂，造成胎儿死亡 。因此，一旦发现阴道流水要立即去医院 另行检查。
ARVC是什么疾病,危险性大吗?这个病全称为致心律失常性右室心肌病，E文全称为arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy，缩写为ARVC一、概况　　本病1961年由Dalla volta首次报道，1978年由Frank Fontaine正式命名为致心律失常性右室发育不良(ARVD)，当时认为本病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织替代，而左室正常，随着日益深入的病理学和临床研究发现，ARVD病人病变组织内还可见进展性间质纤维化及炎性细胞浸润，左室也可同样受累以致于晚期发展为不可逆转的全心衰竭，难以与扩张性心肌病相鉴别,故认为本病实质上也是一种原发性心肌病，世界卫生组织（WHO）于1995年正式将其归于心肌病范畴［1］，并命名为致心律失常性右室心肌病(ARVC)。　　二、病理组织学改变　　ARVC的病理解剖学特征是心室肌被脂肪纤维组织替代，范围变化很大，可以仅累及右室心肌局部也可弥漫整个心室。但最常发生于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所谓“发育不良三角”，室间隔很少受累。Corrade等［2］在多中心的尸检报告中发现ARVC病人76％有左室受累，且为年龄依赖性，并认为ARVC不应被看作是独立发生于右室的疾病。　　三、病因研究及进展 　　ARVC的病因目前仍在探索之中，本病的一些疑难现象引发了许多假说，但均未得到肯定的结论，有以下几种可能：　　1.遗传因素：ARVC不断有家庭聚集性病例报道，1988年Nava等［3］研究了99个家庭成员，证实了ARVC是一种伴不完全外显率的常染色体显性遗传病，据推测ARVC可能是主要控制右室发育的转录因子dHAND突变的结果［4］。　　2.感染及自体免疫因素： 相当一部分ARVC病人组织学上可见类似心肌炎的改变［5］，Grumback等［6］在8个ARVC病人心肌中发现了柯萨奇B病毒感染的证据，均支持感染和自体免疫反应在ARVC发病中起一定作用。ARVC可能是一种在胚胎时期即开始的疾病，感染因素叠加于其遗传背景之上，造成纤维修补替代过程形成ARVC病理基础。　　3.凋亡与ARVC：凋亡是一个高度调控的细胞程序性死亡过程，但可被各种内外因素不恰当地“激活”。Nicholson等［7］在8个ARVC病人组织学检查中发现了凋亡现象，ARVC诱发凋亡的因素可能是反复发作室速所致心肌缺氧及再灌注损伤，凋亡使心肌细胞进行性缺失，继发纤维脂肪修补替代过程，促进了ARVC的病理改变。　　4.右室优势学说： 妊娠期间胎儿在子宫内承受一系列高的压力和阻力，胎儿的右室为优势心腔，故更易受到损害，一旦此假说被证实，则ARVC的特征性改变是胎儿疾病的后果，感染、缺氧、药物中毒等都可为本病的根源。　　上述多种因素综合作用造成右心室肌萎缩并逐渐被纤维脂肪组织替代，当这种“致心律失常底质”积累到一定程度就出现了ARVC的临床表现。　　四、临床表现　　ARVC常见于青、中年人，以运动或情绪激动时出现心悸、头晕或晕厥为主诉，亦有一部分病人全无症状，仅在体检时被发现，部分病人甚至以猝死为本病首发症状。上述症状常由于室性心动过速所致，而一部分猝死的青年病人生前从未发生及记录到室速，提示原发性室颤亦为ARVC的一种重要的心律失常。值得一提的是，ARVC病人发作室上性心动过速者并不少见，与ARVC病人心房易感性升高有关［8］，其余类型心律失常少见。也有报道如房颤、房扑，完全房室传导阻滞，尖端扭转性室性心动过速等。因为部分ARVC病人尸检中可见冠状动脉(冠脉)远端微血管中膜增厚，管腔狭窄，故可解释某些病人胸痛发作的原因，临床特点与X综合征相似。　　五、辅助检查　　（一）无创性检查　　1．心电学检查： (1) 常规心电图：ARVC病人室速发作时呈左束支传导阻滞图形且电轴多左偏。局限于右室流出道的ARVC发生室速时电轴也可右偏，但比较少见。窦性心律时的心电图检查对ARVC诊断尤为重要，约70％的病人有不正常表现，主要有右胸导联（V1～3），特别是V2导联T波倒置，V1导联QRS波群时间延长&110 ms，部分病人呈完全或不完全右束支传导阻滞图形，30％的ARVC病人能在右胸导联特别是V1导联上见到QRS波终末，ST段起始部有小棘波，称epsilon波，此波出现提示右室壁局部激动延迟。 (2) 运动心电图：对于临床症状不典型的病人可作运动心电图，50％病人可诱发出室性心律失常，但运动试验阴性不能排除ARVC［9］，Toyofuku等［10］对17例ARVC病人进行运动心电图检查，发现65％病人诱发ST段抬高&0.1mV，且这些病人冠脉造影均正常。运动时ST段抬高与右室局部或弥漫性运动不协调有关，这也提供了一种对于隐匿性ARVC患者无创性筛查方法，但必须排除冠脉疾病。(3) 信号平均心电图：各文献报道ARVC病人晚电位阳性率不等，但均在80％以上。且与猝死率相关，但如果ARVC病人病灶非常局限，即使有室速发作，信号平均心电图检测结果也可能正常［11］。 　　2．超声心动图检查：ARVC二维超声心动图上可见右心功能及形态学变化如下： (1)右心室扩大，右心室与左心室收缩末期直径比&0.5。但若为局限病变可无此表现；(2)右心室受累部位（单个或多个）表现为室壁的低动力或无运动状态；(3)右心室局部膨隆或囊状突出；(4)孤立性右室流出道扩张；(5)右心室舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱及右心室节制带(moderate band)或调节束异常。二维超声心动图对ARVC诊断价值与心血管造影相比并无差别，甚至更占优势，且对于没有症状的早期病人依然有诊断价值，可用于此病的家族普查研究，但由于右心特殊的解剖位置，要求超声医生在临床疑诊ARVC的基础上对心腔进行多个角度详细探索，尤其注意右室的大小及收缩运动情况，常规的超声检查常会对此病产生漏诊。　　3．CT与核磁共振（MRI）检查：尽管右室血管造影和超声检查是传统诊断ARVC的“金标准”，但在右室仅有局限性浸润而无明显形态改变的病人，以上两种方法都有一定假阴性率。而MRI和CT提供了更好的分辨率和敏感度。尤其是MRI被普遍认为是现有的诊断右心疾病的最佳方法，由于它提供了心血池和心肌组织良好的对比，能清晰显示心外膜下，即使很小范围的脂肪浸润。但部分正常人（3％）右心室前壁可有少量脂肪浸润，故MRI发现也必需密切结合临床。　　4．核医学检查：(1)同位素心血池扫描： ARVC病人可见右室扩大、局部膨隆、射血分数下降等形态及功能异常。(2)核素心肌灌注显像能显示出右室心肌内局部缺损区，揭示ARVC病人心肌受损情况。　　（二）有创性检查　　1．心室造影：有关文献提到ARVC造影检查的诊断标准有以下几点：(1)右室舒张末期容量增加伴室壁运动弥漫性减弱；(2)左侧位右室后壁造影剂滞留；(3)右室流出道在舒张期局限性膨出及收缩期运动障碍；(4)右室发育不良三角出现局限性运动障碍；(5)右室前壁心尖部节制带远端有横置肥厚的肌小梁被裂沟分隔，其中第5条对ARVC有高度特异性［12］。由于右室形态结构上的复杂性使造影检查有一定局限性，不可能发现小而局限的病灶，故造影阴性不能排除ARVC。　　2．心肌活检：由于ARVC病变组织多存在于右室游离壁，心内膜下心肌和右室间隔常不受累，但在右室游离壁活检，有导致右室壁穿破的危险，故大多数心脏病学者都在室间隔及心尖部活检，使心肌活检对于诊断的假阴性率升高，特别对于那些病灶局限的病人，心肌活检更难有发现。所以右室活检不是诊断ARVC的最佳方案。　　3．心内电生理检测：对ARVC病人进行心脏程序电刺激的意义在于筛选出可能发生严重室性心律失常的高危患者及对室速起源点进行定位为消融提供依据，并可指导药物治疗。电生理检测也有一定局限性：(1)有报道对于病变较轻的ARVC患者诱发室速比例不足13%，ARVC患者维持室速可能需要一种特定的神经内分泌状态。心理因素、情感刺激、疲劳、体力劳动等都在其中起作用，而这种内环境在电生理检查室是无法模拟的；(2)心内电生理检查诱发室速有时不易被电刺激终止，且有诱发室速时出现阿斯综合征可能。　　综上所述，因ARVC的各种无创及有创检查都有其优势及局限性，分析结果时应综合各方面资料，最常用的检测手段为心电图、超声心动图、核素检查，对不典型病人或有条件者可作核磁共振，心室造影、心内电生理和心肌活检检查。　　六、治疗　　1．药物治疗： Wichter等［13］对81个ARVC病人使用不同的抗心律失常药物，并用程序性心室刺激来观察药物对室速的抑制作用，发现索他洛尔有效率为68%，Ic类药物为12%，而Ia、Ib等药物只有5.6%有效，对索他洛尔无效的病例对胺碘酮也无效。从我们医院有限的经验看单独使用胺碘酮或联合使用胺碘酮和β受体阻滞剂是最有效的治疗方案，能控制并预防室速复发。若需长期服药维持，而已出现或考虑到胺碘酮的心外副作用时，可选用索他洛尔。I类抗心律失常药物疗效差异大，钙拮抗剂基本无效，有条件者最好在电生理程序刺激指导下筛选用药。　　2．射频消融治疗：对于那些药物治疗无效的病人，尤其使用了胺碘酮和索他洛尔仍反复发作室速者可考虑电消融治疗，由于ARVC病人右室病变结构复杂，现在标测技术很难对折返环进行精确定位，故消融成功率不高。因为ARVC病人发生室速的电生理学特征和冠心病心肌梗死患者室速有类似之处，故也可用隐匿性拖带标测及舒张期碎裂电位标测技术提高消融成功率［14］。在大多数ARVD病人消融后，仍能诱发出室速，甚至出现新形态的室速，早期室速复发与定位不准或消融不充分有关，晚期室速复发与消融灶愈合，瘢痕化和ARVC病情进展形成新的折返环有关。但70%～80%原本对药物治疗无效的病人经消融治疗后可对药物治疗有效［15］，故消融术后复发病人可再接受长期抗心律失常药物治疗。　　3．外科治疗：最早的ARVC外科治疗追溯到1977年Fontaine等采用在室速激动部位行单纯右室切开术，但术后室速复发率高，后来Guiraudon等进行了完全右室游离壁离断术，这种手术通过把左右室联系分开，把室速限制在右侧心腔不让其传至左室，且降低了室颤阈，尽管这种手术成功的控制了心律失常的发生，但易导致进行性右心衰竭而死亡，Misaki等［16］报告了一种通过准确的心外膜标测定位后，联合使用手术切除及冷冻病灶的方法，术后无右心衰发生。对于那些使用各种方法均不能抑制室速发作或伴有进行性双心室衰竭的病人应考虑心脏移植。　　4．植入性心脏转复除颤器（ICD）：ARVC病人中有高猝死风险者是植入ICD的指征，特别对那些曾有过心脏骤停病史或家族成员因此病而猝死的患者更应选择ICD治疗，对各种药物治疗均无效或不能耐受药物治疗，且室速发作不频繁的病人也可植入ICD，ICD能明显改善ARVC高危人群的预后，但多数患者应联合抗心律失常药物治疗。　　5．基因治疗：自从1994年首次报道了与ARVC相关的基因位于14q23-q24上以后，陆续有相关基因位点报道。分别命名为ARVC1（14q23-q24）、ARVC2（1q42-q43）、ARVC3（14q12-q22）、ARVC4（2q32）［17］。最近Ahamad等［18］又报道了新的ARVC相关基因位于3p23，随着分子生物学的蓬勃发展，人们对ARVC基因探索会更为深入，ARVC的基因治疗将成为可能。　　七、预后　　ARVC病人的预后受多方面因素影响，表现为非恶性室性心律失常和持续性单形性室速者远期预后较好，有过室颤、加速性室速、多形性或多源性室速，伴有心功能差或心室弥漫病变者，预后较差。与猝死相关的危险因素有晕厥及右室功能低下。最近研究表明左室受累及功能异常是ARVC致猝死的一个独立危险因素。　　八、结语　　ARVC现在报道有增多的趋势，主要是因为人们对此病的了解不断深入及影像学等医疗技术日臻完善，事实上ARVC在青年人群中的发病率远比我们想象中要高，并成为继肥厚性梗阻性心肌病之后，青年人心源性猝死的又一重要原因。有鉴于此，我们临床医生必须全面了解此病的各种特征和诊断方法，以减少漏诊和误诊。参考文献1，Richardson P,Mckenna W,Bristow M.Report of the 1995 World Health Organization / International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definitional classification of cardiomyopathies.Circulation,-842.2，Corrade D,Bassoc N,Thiene G,et al.Spectrum of clinicopathologic manifestations of ARVD:a multicenter study.J Am Coll Cardiol,2-1520.3，Nava A,Thiene G Canciani B,et al.Familial occurrence of right ventrilular dysplasia:a study involving nine families.J Am Coll Cardiol,2-1228.4，Srivastavara D,Thomas T,Lin Q,et al.Regulation of cardiac mesodermal and neural crest development by the bHLH transcription factor,dHAND.Nat Genet,-160.5，Hofmann R,Trappe HJ,Klein H,et al.Two cases of chronic myocarditis mimicking arrythmogenic right rentricular dysplasia.Eur heart J,-720.6，Grumback IM,Heim A,Vonhof S,et al.Coxsackie virus genome in myocardium of patients with arrythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy.Cardiology,-245.7，Nicholson DW,Ali A,Thornberry NA.Identification and 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宫外孕　　当受精卵在子宫体腔以外着床时，医学上称为异位妊娠，习称宫外孕。宫外孕是妇科急症，如不及时诊治，可危及生命。在妊娠早期，孕妇如果发现有少量阴道流血，就应警惕宫外孕的可能，及时去医院。患有输卵管炎症或做过输卵管手术的准妈妈更容易发生宫外孕，因此应倍加小心。　　潜在危险 流产！　　所谓流产，是指妊娠不足28周，胎儿体重不足1000克而终止妊娠。　　阴道出血是流产的最主要症状之一。如果准妈妈发现自己在妊娠尚未满28周时发生阴道流血，这是宝宝给你传递的“危险信号”，表明宝宝有先兆流产的可能。这时，准妈妈也不必太过紧张，最简单的方法就是左侧位卧床休息，精神放松。如果情况没有改善，反而严重，则需要及时就医。如经过治疗，出血停止且腹痛消失，说明胎儿能够保住；否则，可发展为难免流产。　　宝宝为什么留不住？　　那到底是什么原因造成流产呢？主要有以下5个方面：　　1.胚胎发育不正常，是早期流产(孕12周以前流产)的最常见的原因。　　2.准妈妈患有全身性疾病如贫血、慢性肾炎等，或有生殖道畸形，或受到病毒感染，都可能会导致流产：　　3.外界因素，如准妈妈腹部受到外伤，或性交刺激子宫收缩。　　4.内分泌功能失调：如准妈妈体内黄体功能失调及甲状腺功能低下。　　5.免疫因素：母体妊娠后，由于母儿双方免疫不适应而导致母体排斥胎儿。　　从以上原因可以看出，有些流产是完全可以预防的。怀孕后注意避免剧烈运动，孕早期应停止性生活，注意劳逸结合，提高全身抵抗力，这样可有效减少流产的可能性。　　潜在危险 前置胎盘，胎盘早剥！　　孕妇在孕晚期如果出现前置胎盘或胎盘早剥的现象，通常会突然出现阴道大量出血。此外，子宫颈长息肉或是癌症的发生，也会出现阴道流血现象，需要及时就医。到达医院后，医生先要检查胎儿的心跳是否仍然存在。如果心跳仍在，只是有所减弱，可能要立即将胎儿产下。　　危险信号2：不明原因的腹痛　　在怀孕过程中，孕妇在某些阶段会感觉轻微的腹部闷痛，这种状况大都为正常。但如果是突如其来的腹部疼痛，并且是痉挛性的，这就需要引起重视。在孕早期，剧烈的下腹疼痛并伴有阴道出血，可能是宫外孕或先兆流产的预警。如果是宫外孕，腹腔出血会导致一阵一阵如撕裂般的强烈疼痛，阴道出血；若是先兆流产，孕妇的腹部会有明显的下坠感，腹部疼痛不是很剧烈，阴道有出血现象。一旦出现上述症状，孕妇需及时去医院就诊。　　危险信号3：胎动减少　　胎动是胎儿生命的最客观的征兆之一，是胎儿给母亲发出的信号。因此，孕妇经常掌握胎动情况，可以了解胎儿的安危，及时发现问题。　　在通常情况下，妊娠16-20周，胎儿开始了能被母亲感知的明显的胎动。随着孕周的增加，胎动也在增加。在孕30周后一般正常胎儿每小时的胎动不少于3次，12小时内的胎动数约为30-40次以上。但临近足月的胎儿，胎动减少是正常的，这可能是与胎儿睡眠状况有关。　　胎动可受很多因素的影响，妊娠月份、羊水多少、孕妇的姿势等都能使胎动有所改变，但这些变化是属于正常范围。孕妇可采取早、中、晚各测一次，以每次1小时的办法计算胎动。如果每日做不到3次测定，可选择晚上临睡前固定的时间测定1小时，当胎盘功能发生障碍、脐带绕颈，孕妇用药不当，遇外界不良刺激时，则可能引起不正常的胎动。若在1小时以内胎动少于3次，或12小时胎动少于10次，则说明胎儿有宫内缺氧危险，应去医院检查，及时处理。
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　　&前言&　　遗传性心律失常是心律失常领域里的一朵奇葩，近期我们将带大家认识遗传性心律失常家族的ABC三兄弟。广东省中医院心律失常诊疗中心丁春华　　ARVC一种以纤维脂肪组织替代右室心肌形成的遗传性心肌病，以发生致命性心律失常和缓慢进展的心室功能障碍为特征，ICD植入是明确有效的治疗方式。　　　　ARVC是目前诊治上都极具挑战性的疾病，如何识别高危患者，进行风险分层，如何评价基因检测在诊断该病中的地位，如何发展更有针对性的基因治疗，都将是未来的一个热点。而对于当下我们能做的，就是尽可能发现可疑患者，防止猝死事件发生，对已经明确诊断的，要密切关注疾病进展和患者的心理负担情况，给予更多的关怀！除了过硬的ICD植入和程控技术，温暖的心理安慰也是该病的重要治疗要点，这也是本科室诊治该病患者的经验之谈！　　接下来，让我们带领大家来揭开ARVC的庐山真面目　　一、ARVC基本介绍　　（一）ARVC定义　　致心律失常右室心肌病/心肌发育不良（ARVC/ARVD，以下简称ARVC）是一种以纤维脂肪组织替代右室心肌形成的遗传性心肌病（cardiomyopathy，CMP），使患者易于发生致命性心律失常和缓慢进展的心室功能障碍。　　（二）ARVC流行病学　　在普通人群中，ARVC的估计患病率大约是1/0左右；男性较女性患病更多，大约为3:1。ARVC是年轻人和运动员发生心源性猝死（SCD）的第二位最常见原因，大约占到65岁以下未明确的心脏病死因的10%。该病首发的中位年龄大约是29岁，很少在12岁以前或60岁以后首发。最常见的症状是心悸和晕厥，分别占到患者主诉的27%和26%，值得注意的是致命性心律失常和SCD也可为该病的首发症状。　　（三）ARVC自然病程　　ARVC常常是一种进展性的病程。在该病的早期，结构改变可能不明显或者局限在右室局部。最常见的三个受累部位是：动脉圆锥前壁，右室心尖和右室三尖瓣下基底侧，组成了所谓的“发育不良三角（triangle of dysplasia）”，被认为是ARVC的标志。ARVC导致右室扩张和室壁瘤。随着疾病进展，会进一步累及右室游离壁，左室也会受累。　　ARVC经典型（右优势型）的自然病程可根据症状和结构异常的进展分为4个阶段：　　1.隐匿期：亚临床无症状期，有轻微或无可检测的右室结构异常，但此期仍可发生SCD。　　&#8205;&#8205;2.明显电紊乱期&#8205;&#8205;：有心悸、晕厥和典型的劳力诱发的右室起源症状性室性心律失常，心律失常可包括室性早搏、非持续性室速（左束支阻滞LBBB形）甚至室颤致心脏骤停。　　3.右室衰竭期：由于纤维脂肪组织替代心肌所致的右室心肌减少引起右室功能障碍，甚至可导致泵衰竭。　　4.双心室衰竭：是累及室间隔和左室导致充血性心衰的晚期阶段。可形成心腔内血栓，尤其是在右室室壁瘤时或房颤时的心房中。　　该疾病最后的表型会类似于晚期的扩张性心肌病，难以鉴别。　　　　二、ARVC病因、发病机制和分类　　（一）病因和发病机制　　家族性的ARVC占到所有病例的30-50%，因此该病被认为是遗传性心肌病，通常是常染色体显性遗传，伴有不同的表型，但也有常染色体隐性遗传的如Naxos病和Carvajal综合征。　　目前其发病机制考虑是遗传性细胞间连接功能缺陷所致的心肌细胞粘附障碍，通常发生在桥粒连接、粘着连接或者缝隙连接水平，它们是组成闰盘的重要结构。　　桥粒具有复杂的结构，包括一系列粘附分子家族例如钙粘素（桥粒芯蛋白DSG和桥粒胶蛋白DSC）和连环蛋白（plakophillin、plakoglobin），它们的主要作用是连接细胞内骨架的中间丝和细胞外桥粒连接。目前已经在ARVC中确认了一些突变的编码桥粒蛋白的基因，主要在5个基因位点：plakophilin-2（PKP2），DSP，DSG2，DSC2和JUP，最后一个位点基因是导致上述的常染色体隐性遗传ARVC（Naxos病），研究报道ARVC总体突变检出率为39.2%，而其中PKP2是最常见受影响的，检出率据报道为10-45%。　　ARVC也与一些不太常见的非桥粒基因突变相关：如TGFβ3，心脏ryanodine受体，跨膜蛋白43（TMEM43），肿瘤蛋白p63（TP63），结蛋白，核纤层蛋白A/C（LMNA），α&T连环蛋白（CTNNA3）和受磷蛋白。因此到目前为止，在12个基因中发现了超过800种遗传学变异，尽管只有其中300中是明确致病的。　　（二）疾病表现分类谱　　该病的分类表现主要由以下三种：　　经典型ARVC（classic，占39%）、左室优势型（leftdominant，占5%）、双心室受累型（biventricular，占56%）。　　1.经典型ARVC　　众所周知的经典型ARVC特征是右室/左室容积比例增加，右室受累更严重，左室受累可能是后期的并发症。临床标志是前壁T波倒置和LBBB型室性心律失常。　　2.&左优势型心律失常心肌病　　左优势型心律失常心肌病（LDAC）是最近被描述的新类型。LDAC特征是累及左室的纤维脂肪组织替代，主要呈一个环绕室间隔右侧和心肌外侧1/3范围的环形带。该型主要是左室受累，具有以下一些特征：左室运动异常，心腔扩大，收缩障碍和钆增强延迟。相关临床特征是右束支阻滞型室性心律失常，下侧壁T波倒置。　　3.双心室致心律失常心肌病　　致心律失常心肌病的双心室亚型被定义为早期的、右室和左室平行受累。然而只有少量的病例显示出双侧局限结构异常；晚期病例出现双心室扩张和收缩障碍的特点。临床表现通常以右优势型和左优势型复合为特点。LBBB和RBBB型室性心律失常都可能发生，至少15%的病例显示出以上两者期前收缩形态。在病程的全程，右室/左室容积比都是接近1。　　无论最初是右优势还是左优势，最后都会发展为双心室障碍。　　　　三、诊断标准　　缺乏金标准，目前根据2010年诊断标准　　项目　　主要标准　　次要标准　　右室　　收缩功能　　和结构　　二维超声：&&右室局部无运动、运动障碍或室壁瘤，伴下列表现之一（舒张末期）：&1.胸骨旁长轴(PLAX) RVOT≥32mm&&2.胸骨旁短轴(PSAX) RVOT≥36mm&&3.面积变化分数(FAC)≤33%&MRI：&右室局部无运动/运动障碍或右室收缩不同步，伴下列表现之一：&1.右室舒张末容积（RVEDV）/BSA&≥110ml/m2（男）或≥100 ml/m2（女）&2.右室射血分数（RVEF）≤40%&右室造影：&右室局部无运动、运动障碍或室壁瘤　　二维超声：&右室局部无运动或运动障碍，伴下列表现之一（舒张末期）：&1.PLAX RVOT&≥29且＜32mm&2.PSAX RVOT&≥32且＜36mm&&3.面积变化分数（FAC）＞33%且≤40%&MRI：&右室局部无运动/运动障碍或右室收缩不同步，伴下列表现之一：&1.RVEDV/BSA≥100且＜110ml/m2（男）或≥90且＜100ml/m2（女）&2.RVEF＞40%且≤45%　　组织特征　　至少一份心内膜心肌活检标本形态学分析显示残余心肌细胞<60%（或估计<50%），伴右室游离壁心肌组织为纤维组织所替代，伴或不伴脂肪组织替代　　至少一份心内膜心肌活检标本形态学分析显示残余心肌细胞60%-75%（或估计50%-65%），伴右室游离壁心肌组织为纤维组织所替代，伴或不伴脂肪组织替代　　复极化异常　　右胸导联（V1、V2、V3）T波倒置（14岁以上，除外完全性右束支传导阻滞QRS≥120ms）　　1.V1、V2导联T波倒置（14岁以上，除外完全性右束支传导阻滞），或V4、V5、V6导联T波倒置；&2.V1～V4导联T波倒置（14岁以上，伴完全性右束支传导阻滞）；　　去极化异常　　右胸导联（V1～V3）Epsilon波（QRS波终末部至T波起始部之间重复出现的低电压信号）　　1.标准心电图QRS<110ms情况下，SAECG至少1/3参数出现晚电位；&2.&滤过QRS（fQRS）时限≥114 ms；&3. QRS终末低于40μV部分(低电压信号)时限≥38 ms；&4.终末40ms均方根电压≤20μV；&5.V1、V2或V3导联QRS终末激动时限≥55 ms（自S波最低点至QRS末端，包括R’波），除外完全性右束支传导阻滞　　心律失常　　持续性或非持续性左束支传导阻滞型室性心动过速，伴电轴向上（II、III、aVF导联QRS负向或不确定，aVL导联正向）　　1.持续性或非持续性RVOT型室速，即LBBB型伴电轴向下（II、III、aVF导联QRS正向，aVL导联负向），或电轴不明确；&2.Holter示24h室性早搏＞500个　　家族史　　1.一级亲属中按现行诊断标准有明确诊断为ARVC/D的患者；&2.一级亲属中有经尸检或手术确诊为ARVC/D的患者；&3.经评估明确患者具有与ARVC/D发病相关或可能相关的致病突变　　1.一级亲属有ARVC/D病史但无法证实其是否符合现行工作组诊断标准；&2.一级亲属有可疑ARVC/D引起的早年猝死（<35岁）；&3.二级亲属中有经病理学证实或符合现行工作组诊断标准的ARVC/D患者。　　明确ARVC/D诊断条件：具备2项主要标准，或1项主要标准加2项次要标准，或4项次要标准；　　临界ARVC/D诊断条件：具备1项主要标准和1项次要标准，或3项不同分类的次要标准；　　疑似ARVC/D诊断条件：具备1项主要标准或2项不同分类的次要标准。　　　　四、鉴别诊断　　对于那些出现阵发晕厥、频发室早或者室速却无明确心脏疾病的患者均应考虑ARVC诊断。主要需要进行鉴别的疾病如下：　　（一）特发性右室流出的室速（ROVT）：　　ROVT是一种无结构性心脏病的良性疾病。早期的ARVC因为缺乏结构改变，很难与ROVT相鉴别。评分系统有助于鉴别二者。ROVT的鉴别点是：非家族性的、无ARVC特征性心电图改变（V1-V3倒置T，epsilon波，QRS时限＞110ms），心脏核磁共振和系统性随访有助于鉴别右室异常　　（二）Brugada综合征　　类似于ARVC，Brugada综合征也是一种遗传性心律失常，常是常染色体遗传，可因恶性心律失常致SCD。其典型的心电图特征为胸前导联J波、影像学检查无右室形态异常可与ARVC相鉴别。　　（三）扩张性心肌病　　扩心病可能很难与ARVC鉴别，尤其是在晚期ARVC双心室受累时。在没有典型ARVC特征（右室室壁瘤，球形扩张）出现时，这两者很难或几乎不可能区分。　　（四）心肌炎　　心肌炎可类似于ARVC，尤其是心肌炎使得右室受累时。心肌炎可导致结构异常，包括微小室壁瘤，和类似于ARVC的心律失常表现。此外类似于ARVC的病理学表现，心肌炎时会出现炎性浸润，心肌坏死，纤维或者纤维脂肪组织代替。新的工具如三维电解剖标测配合标准心内膜活检可改进临床诊断的精准性。　　（五）结节病　　结节病心脏受累是可类似于ARVC，使得准确鉴别很困难。心脏结节病应在以下情况下考虑：伴随相应的纵膈淋巴结病，心外结节病，高度房室传导阻滞和影像学提示的室间隔瘢痕。因为肉芽肿浸润的斑片状进展，全右室的运动减弱或局部室壁运动异常都会出现。心脏核磁排除心肌脂肪浸润这一ARVC特征可有助于怀疑结节病，但诊断准确性与疾病不同病程的心脏核磁资料有关。心内膜活检也适用于某些疑难病例。　　（六）其他疾病包括：　　1.冠心病和心梗可累及双心室和模仿ARVC的某些方面；2.肺动脉高压（导致右室压力超负荷改变），显著的三尖瓣反流（右室容量超负荷改变）均可导致右室扩张和功能障碍；3.先天性心脏病如Uhl&#39;s anomal（一种伴有右室心肌丢失和右室羊皮纸样外观罕见的先天性心脏病）和修复的法洛四联症，4.心内左向右分流（房间隔缺损和异常的肺静脉分流）会导致右室容量超负荷。这些诊断有可能被标准的心脏彩超忽略，但经食道超声和心脏核磁共振可提高诊断准确性。　　　　五、治疗和管理　　（一）ICD植入　　对于ARVC患者，预防SCD是最重要的。心脏骤停病史、晕厥、年轻发病、恶性家族史、参加竞争性运动、室性心律失常、严重右室障碍、左室受累、QRS离散均是危险因素。　　两项近期的研究尝试明确ARVC患者在植入ICD一级预防后预测ICD治疗的情况，将近一半的患者接受了合适的ICD放电干预。而这些研究中，患者有家族先证者、不能解释的晕厥发作、可电生理诱发的室性心律失常、Holter监测发现非持续室速都是预测合适放电的独立预测因子。总之，根据国际指南和专家共识，在有猝死幸存史和阵发室速的ARVC患者植入ICD预防猝死是Ⅰ类适应症，B级证据。而在不可解释晕厥、非持续性室速、猝死家族史、左室累及的患者考虑为中度SCD风险，植入ICD为Ⅱa类适应症，C级证据。目前对无症状患者要根据实际情况而定。　　电生理程序性诱发室速预测ICD放电治疗在ARVC患者中应用的地位尚存在争议，在DarvinⅡ研究中，这种测试在预测ICD放电是否适合方面准确性很差。一项最近的包括18项队列研究共610例患者的meta分析表明ICD植入对ARVC患者一级或二级预防的合适放电率为每年9.5%。　　Corrado等对ICD改善ARVC生存率方面的研究阐明了ICD植入后能改善患者无室颤/扑的生存率，预测死亡率下降23%（48个月观察）。　　（二）射频消融　　在ARVC患者中，药物治疗和射频消融治疗不可以考虑为是一种明确的治疗室速的方案，它们也不能替代ICD植入，尤其在那些SCD高危患者。对于那些不适合植入ICD或者植入ICD后应用抗心律失常药物仍不能控制室速而导致ICD频繁放电的患者，射频消融是合适的。许多近期的研究提示心外膜和心内膜同步室速标测和消融的办法是可行的，甚至可以抑制复发室速，虽然技术上要求苛刻。　　（三）药物治疗　　抗心律失常药物治疗用于控制ARVC患者的症状。联用β受体阻滞剂和胺碘酮被证明对抑制非持续室速、减少持续性室速发生、预防晕厥、支持ATP治疗（抗心律失常起搏，ATP）方面有益处。因此，索他洛尔和胺碘酮是有效的治疗持续性室速和室颤的药物，无论是作为ICD植入后的联合治疗还是在治疗那些不适合植入ICD患者，为Ⅱa类适应症，C级证据。另外，北美ARVC注册研究发现胺碘酮单独应用在预防持续性室速或ICD放电方面有良好的效果。但相反地，另一项研究报道了胺碘酮治疗与死亡率增加相关，可能是因为其伴有较高的致心律失常风险。　　β受体阻滞剂和ACEI也用于治疗ARVC，尤其是那些双心室功能障碍和心衰患者，因为二者在其他心肌病中都被证明可减少死亡率和延缓病情进展，但目前尚未有专门在ARVC中应用此类药物的研究资料。　　（四）生活教育　　一般的生活教育措施在ARVC中也是很重要的。尤其是注意避免竞技性运动和剧烈的体力活动，这会增加致心律失常风险。　　（五）心脏移植　　心脏移植在那些伴有难治性心力衰竭的患者中是合适，一般是那些晚期和严重双心室受累的患者，在部分难治性室性心律失常患者中也是适应症。　　综上，我们借助一篇综述全面系统地介绍了ARVC，这是我们心律失常领域极具挑战性的专科疾病，希望藉此拓宽更多非专科医师同道们的诊疗思路，也让更多的民众了解ARVC，让有需要的患者得到及时的合适的诊治！　　　　下期我们将推送遗传性心律失常ABC之B，那又将会是什么疾病呢，敬请期待！　　　　参考文献：　　1:Pinamonti B, Brun F, Mestroni L, Sinagra G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:From genetics to diagnostic and therapeutic challenges. World J Cardiol. 2014Dec 26;6(12):1234-44. doi: 10.4330/wjc.v6.i12.1234. Review. PubMed PMID:; PubMed Central PMCID: PMC4278158.　　　　　　
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