天灾人祸对于贫寒者来说，往往更残忍一些。　　2010年元旦，对于河南省邓州市孟楼镇孟楼村的曹家来说本应是一个喜庆的节日，不仅年田里的收成不错，而且时年39岁的曹明礼还喜得一子，取名曹宇。　　但是这个喜从天降的儿子，却使全家陷入了困顿的境地。小曹宇出生后就被查出患有先天性胆道闭锁，这种肝胆先天性畸形疾病，在过去死亡率曾一度高达97.5%。曹明礼爱子心切，在省内多方求医问药都无果之后，毅然在儿子曹宇四个半月大时远赴上海新华医院治疗。　　已经家徒四壁的曹家　　现代医学科技越来越昌明发达，先天性胆道闭锁早已不再是不治之症，但高昂的治疗费用却成为了曹家这样一个靠天吃饭的普通农村家庭不能承受之重。　　“能卖的都卖了，能借的都借了。”曹明礼的语气里多是无奈和颓丧，他说，为了给儿子做胆道切除手术，曹家借遍了所有的亲戚朋友，负债10万多元。这却不是尽头，三年过去了，如今曹宇还一直依靠价格高昂的药品来维持生命。　　做胆道切除手术后留下的长常刀疤　　病魔却没有放过这样一个可怜之家。2012年8月，在上海新华医院复查时，不到三岁的小曹宇又被确诊为肝硬化，必须尽快进行肝移植，手术相关费用约为30多万元。这一结果又在北京武警总医院得到确认，换肝成为了小曹宇通往生命之门的唯一道路。　　30万！对于曹明礼来说无异于天文数字，他凑不出，也不敢想。小曹宇第一次手术时已经彻底掏空了这个原本就清贫的家，曹明礼也不知道自己还能求谁。　　“只要能救儿子，让我做什么都可以。”电话里，曹明礼反复念叨着这样一句话。走投无路的他求助于凤凰网河南频道，藉由媒体唤起社会对小曹宇的关注和爱心成为了他仅存的希望。　　小曹宇的肝硬化报告单　　“我知道30万不是一个人或者一个机构能拿出来的，只是希望大家帮帮我，积少成多，让我的孩子活下去。”曹明礼说。　　捐助账号：6
户名：曹明礼　　开户行：中国农业银行湖北老河口支行　　曹宇身份证号：235913　　曹明礼身份证号：5936　　曹宇母亲万春梅身份证号：285961　　曹明礼联系电话：　　曹宇主治医师，北京武警总医院李威联系电话：
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请遵守言论规则，不得违反国家法律法规回复(Ctrl+Enter)胆道闭锁 胆道闭锁如何治疗
　　，其实胆道闭锁又称之为先天性胆道闭锁和新生儿先天性胆道闭锁，是小儿常见的一种消化外科疾病之一。那患上胆道闭锁的时候应该如何治疗呢?今天小编就来为大家简单的介绍一下。感兴趣的朋友不妨就来看一下吧。
　　胆道闭锁病因
　　为什么会患上胆道闭锁呢?相信很多人对此都是不知道的。所以，下面我们不妨一起来看一下。
　　1.先天性发育异常
　　本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。
　　本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓&不能手术型&中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。
　　2.感染因素
　　有一些专家认为，胆道闭锁则有可能是因为病毒感染所引起的，跟新生儿肝炎是属于同一种病变，只是病发部位不同。
　　肝脏及胆道经病毒感染以后，肝脏呈巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔阻塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿，炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。
　　3.先天性胰管胆管合流异常
　　胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形，它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一，亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。
　　胆道闭锁的症状
　　患儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。
　　随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。
　　约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。
　　随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。
　　病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可，但随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。
　　因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。
　　胆道闭锁引起的并发症
　　起初病婴吃奶正常精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。
　　未治的婴儿，1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。
　　术后并发症常威胁生命最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%其发病机理最可能是上行性感染，但败血症很少见。
　　在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程。
　　术后第1年较易发生以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次。应用氨基糖甙类抗生素10～14天可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25%。
　　此外，肝内纤维化继续发展，结果是肝硬化有些病例进展为门脉高压、脾机能亢进和食管静脉曲张。
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近日，一则“父母抛弃患病女婴，花钱治不如再生一个”的新闻引起众多网友的愤怒。
据悉，安徽太和，一5个月大的女婴出生后查出先天性胆道闭锁。医生告诉她父母，要立刻住院进行手术。
女婴母亲称花这么多钱治还不如再生一个。于是将女婴送给打工的爷爷奶奶后，让爷爷奶奶看着办，实在不行就扔了孩子。
孩子先后做了两次手术，花光了所有的积蓄，该借的都借了，爷爷奶奶本以为孩子的病情会慢慢地好转起来，没有想到病情如此重。
医生说：孩子需要顺利渡过这次关口、后期治疗跟上的话，才可能有希望。
先天性胆道闭锁很多人没有听说过，但其实这并不是一种很少见的疾病。
至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶000个存活出生婴儿，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
先天性胆道闭锁
先天性胆道闭锁是危及患儿生命的一种严重疾病，由于一系列的因素导致新生儿胆道发育欠完善，从而导致胆汁不能顺利地排出体外，引起诸如黄疸、肝脏大小改变。
早期手术是治疗先天性胆道闭锁的唯一手段。但不少先天性胆道闭锁新生儿或婴儿，因延误失去了治疗的最佳时机。
晚期患者可能导致肝功能衰竭，肝性脑病常是本病死亡的直接原因，如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。
此病危害重大，患病婴儿要尽可能做到早发现早治疗：
▼ 区分肝炎和先天性胆道闭锁
本病与新生儿肝炎鉴别最困难，有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。
约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大。
经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈，所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断。
是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果；
超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。
▼ 接受手术
胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁，但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。
接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%，长期生存的依据是：
①生后10～12周之前手术;
②肝门区有一大的胆管(&150μm);
③术后3个月血胆红素浓度&8.8mg/dl，近年Kasai报道22年间施行手术221例，至今尚有92例生存，79例黄疸消失。
10岁以上有26例，最年长者29岁，长期生存者中，2/3病例无临床问题，1/3病例有门脉高压，肝功能障碍。
患有先天性胆道闭锁的孩子饮食上也需要注意，宜清淡，要少吃脂肪高的食物，如油脂和肉蛋奶。
淡水鱼，鸡肉等较少脂肪的食物可以酌情吃一些，也就是对脂肪类食品的控制不能过于严格。
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初生婴儿被查出先天性胆道闭锁 母亲割肝救女
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母亲割肝救女母亲割肝救女母亲割肝救女山西省运城市芮城县大王镇大王村的张晨萱现在9个月了，而就在她7个月时经历了人生一次大的磨难，稍微晚一步就会与世隔绝。母亲张艳芳为了保住孩子性命，把自己的肝部割掉了200克移植给了张晨萱。张晨萱父母今年33岁，2014年11月张晨萱出生后一个月大时被检查出“先天性胆道闭锁”。得了这种病的，胆囊堵塞，大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。多家医院的医生都劝张晨萱父母放弃治疗，但他们始终不离不弃，四处寻医问诊。2015年初，张艳芳夫妻又带着女儿去了北京，经过多家医院诊断，最终决定由母亲张艳芳与女儿配型做手术。张晨萱的父亲张洪波家里种了几亩果树，今年收成不好，只卖了1万左右。张红波之前给人做防水，收入时有时无，很不固定，张艳芳没有工作。晨萱60多岁爷爷外出打工，奶奶在人家地里帮帮零工。村子里人劝张艳芳夫妻说，你们还年轻，不要瞎折腾了，孩子也才几个月大，再生一个孩子。
可怜天下父母心，母亲张艳芳并没有放弃，说道“只有当了妈才能体会到父母有多么不容易，我一定要治好孩子的病。”通过好心人与朋友的支持，他们借到了13万的手术费。6月11日张艳芳给女儿捐肝终于批下来了，上了手术台，手术经历了将近7个小时。随后，医生表示手术很成功，母亲张艳芳的200克肝器官移植给了女儿。父亲张红波回忆时表示：“孩子刚从手术室里出来，满身都是管子，看着都心疼”。目前的张晨萱已经基本恢复正常。每天早八晚八服用抗排异药外还有其他五种护胃、利肠、防乙肝、防血栓、消炎药物一个小时服用一种。而抗排异药需要终生服用，一次不用药就会引起致命的危险。图为8月20日，山西省运城市，张艳芳胸前割肝做手术留下的伤疤，这条伤疤长达13厘米。
本文来源：中国新闻网
责任编辑：王晓易_NE0011
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