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中文名称:先天性结肠狭窄和闭锁
疾病别名:先天性结肠狭窄和闭锁
常发部位:腹部
所属学科:儿科
先天性结肠闭锁与狭窄 (congenital stenosis
atresia of colon)较为少见,1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用结肠造口术治疗该畸形,1947年Potts首次采用一期吻合术治疗本病成功。由于本病并非常见,目前尚缺乏系统全面的报道,仅限于个别病例报道。  在消化道闭锁与狭窄畸形中结肠闭锁与狭窄(colonic atresia
stenosis)较为少见,一般约占10%,只有胃闭锁畸形比其更为罕见。
(一)发病原因1.胚胎时期肠道空化不全 过去根据Tier学说,认为在胚胎发育第5周以前,消化管腔具有上皮细胞所覆盖的完整肠管,此后上皮细胞增长极快,肠腔由于上皮细胞增殖而被闭塞,称之实质期,后来中间出现空泡,形成囊肿状空隙又互相连合,在胚胎12周时肠腔重新贯通,如空隙连合不完全,即形成闭锁或狭窄,近年来对这一学说提出了一些疑问,如Ⅲ型小肠或结肠闭锁就不能以Tler学说解释。2.胎儿肠系膜血液循环因受损害而发生障碍 肠系膜血管分支畸形或闭塞,胎儿腹腔内感染如胎便性腹膜炎等均能导致结肠闭锁与狭窄,Louw等进行结肠闭锁病因研究,在1955年采用了胎狗的胎仔做试验,他们结扎胎仔的一段小肠系膜的血管,能造成这一段小肠闭锁,而且这一段小肠系膜也有缺陷,提出胃肠道闭锁是由于胚胎时期肠系膜受损后阻塞引起的,损伤的原因可能是肠扭转,肠旋转不良,内疝或血管畸形。Abram等(1968)用80天的羊胎做试验,将羊胎肠系膜撕裂,几乎100%能造成Ⅰ,Ⅱ或Ⅲ型肠闭锁,因此结肠闭锁和狭窄的胚胎发育过程中可能有以上情况中的任何一种存在。(二)发病机制1.病理 病理和小肠闭锁很相似,根据闭锁的程度及形态不同,可为3型(图1):Ⅰ型隔膜闭锁:肠腔内呈膜状隔,膜状隔癣结肠腔分隔为远近侧,两部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通,形成结肠狭窄。Ⅱ型条索状闭锁:肠系膜完整,肠管远,近端为盲端由纤维索带相连。Ⅲ型肠系膜缺损:肠管远,近端为分离之盲端,肠系膜亦有V字型缺损。发生在升,横结肠的肠闭锁与狭窄以Ⅲ型居多,发生在脾曲以远的肠闭锁与狭窄则以Ⅰ,Ⅱ型多见。闭锁近端肠管明显扩张,肥厚,蠕动功能差,远端肠管萎陷,缩小,变细,肠腔内有白色硬质类黏液物质,如果回盲瓣完整而闭锁位于结肠肝曲以远,则形成盲袢,位于回盲瓣与闭锁之间的盲袢肠管高度扩张,肠壁菲薄,缺血,坏死甚至穿孔,由于一部分肠闭锁与狭窄发生在妊娠晚期,约10%~20%的结肠闭锁患儿生后不久可排出胎便。2.合并畸形 结肠闭锁常伴发并指,多指及马蹄内翻足等骨骼畸形,眼及心血管畸形;腹裂,脐膨出等腹壁畸形,先天性巨结肠症,十二指肠及小肠闭锁等。
1先天性结肠狭窄和闭锁是由什么原因引起的?:
结肠闭锁病史中母亲怀孕时可有羊水过多,新生儿在出生后48h内无胎粪排出,腹部膨胀,呕吐,呕吐物含有胆汁,并有脱水,也有出生时症状不明显,喂奶后出现低位完全性肠梗阻,有进行性腹胀,个别病儿生后1~2天有正常胎便史,晚期有脱水和电解质紊乱并发吸入性肺炎。结肠狭窄症状与狭窄程度有关,重度狭窄表现和闭锁相同,轻度狭窄的症状缓和,病程较长,出生后数周开始逐渐出现低位不完全性肠梗阻症状,如喂奶后症状进行性加重,呕吐为间歇性,呕吐物多为奶汁和食物残渣,偶尔呕吐胆汁,全腹膨胀可见肠型,肠鸣音亢进,排便困难,粪便多呈稀糊状或细长条状,患儿多有营养不良和贫血,易误诊为先天性巨结肠。结肠闭锁与其他原因引起的低位肠梗阻不易区别,腹部平片可见多数扩张的肠管及液平面,闭锁部近端极度扩张的结肠显示为一巨大的液平面或含气肠襻,钡剂灌肠检查显示胎儿型结肠时有诊断价值,可确定闭锁部位,显示狭窄部位和类型,判断狭窄段近端扩张肠管的功能与范围。
1先天性结肠狭窄和闭锁有哪些表现及如何诊断?:
1.X线检查(1)腹部平片:结肠闭锁患儿常发现多个伴有液气平面的扩张肠襻,在一段高度扩张的肠襻中出现一个较大的液气平面常是诊断横结肠闭锁的佐征,虽然小肠扩张一般不很明显,在X线平片上很难区分梗阻发生在小肠还是结肠。(2)灌肠造影:对于区分结肠闭锁,先天性巨结肠,胎粪性肠梗阻及小肠闭锁具有重要意义,结肠闭锁时钡灌肠可见到幼稚结肠及结肠充盈不全,在Ⅰ型闭锁有时可发现“风袋征”,即造影剂将闭锁隔膜推向近端形成袋状,在结肠狭窄时可见造影剂从远端小而细的结肠通向近端扩张的结肠,有时很小的狭窄被胎粪堵塞,则呈现为结肠闭锁的表现。2.纤维结肠镜或乙状结肠镜检查 可排除结肠其他病变引起的肠狭窄,并观察远端狭窄口情况,计算狭窄部与肛门间距离,为手术提供依据。
1先天性结肠狭窄和闭锁应该做哪些检查?:
结肠闭锁和狭窄常并发肠穿孔或弥漫性腹膜炎。
1先天性结肠狭窄和闭锁可以并发哪些疾病?:
本病为先天性疾病,尚无有效预防措施。
应早期诊断后立即手术治疗,术前准备与小肠闭锁相同,如保温、胃肠减压、纠正脱水和电解质失衡、抗生素及维生素K应用、备血等。手术方案应根据患儿全身情况、有无并发畸形、闭锁部位和性质制定,脾曲以上结肠闭锁尤其是右侧结肠闭锁患儿情况良好者,切除闭锁和近端扩张肠管后,一期进行回结肠或结肠端端或端侧吻合术。晚期病例并发有严重畸形以及脾曲以下之结肠闭锁者先作结肠造瘘术,待6~12个月后进行结肠端端吻合术,恢复肠道通畅。由于结肠壁组织纤维化,纵切横缝或隔膜切除术往往不能解除梗阻而使症状复发,因此手术应切除狭窄段和扩张肠管后作端端吻合术,如在盆腔内操作困难可作直肠内结肠拖出吻合术(Swenson法)或直肠后结肠拖出侧侧吻合术(Duhamel法)。
1先天性结肠狭窄和闭锁应该如何治疗?:
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结肠代食管术
【 手术名称 】
结肠代食管术
【 别名 】
结肠代食道术
【 英文名 】
colonic interposition for esophageal substitution
【 分类 】
ICD编码 】
&&& 结肠由于其血液供应丰富,对酸有一定的耐受力,口径与食管相仿,能够提到口咽部,可以满足高位吻合的需要,因此常用于食管重建手术。使用结肠段的选择主要根据其边缘动脉的分布情况(图5.6.6.5-1)。如结扎切断结肠左动脉,以结肠中动脉作为肠段营养血管,可用左半横结肠及部分降结肠作逆蠕动吻合(图5.6.6.5-2)。如结扎切断结肠中动脉,以结肠左动脉作为肠段营养血管,可用横结肠作顺蠕动吻合(图5.6.6.5-3)。结扎切断回结肠动脉及结肠右动脉,用结肠中动脉作为营养血管,可用右半横结肠及升结肠作顺蠕动吻合(图5.6.6.5-4)。
&&& 1.高位或高位良性食管狭窄需要在颈部或咽部吻合者。 &&& 2.曾作过胃切除手术,胃不能再用于重建食管者。 &&& 3.中上段,肿瘤与气管、支气管或主动脉有紧密粘连不能切除而梗阻症状严重,需要解决进食问题的个别患者。
&&& 1.结肠有广泛病变。 &&& 2.曾作过结肠切除手术。 &&& 3.曾因炎症或手术造成腹腔广泛紧密粘连者。
术前准备 】
&&& 1.加强营养,给予高脂肪、高蛋白饮食。由于有下咽困难,常常影响患者的全身状况。少数患者在完成术前放疗使梗阻解除之后,2周之内能增加体重2~3kg。 &&& 2.帮助患者增加活动量以增强体质,练习在床上小便及有效的咳嗽。 &&& 3.加强刷牙漱口,注意口腔卫生。 &&& 4.梗阻严重者,于术前3d开始,晚上入睡前用导管冲洗食管。 &&& 5.术前1d准备皮肤。 &&& 6.术前晚上灌肠1次,给予安眠药。手术日晨下胃管,注射术前用药。 &&& 7.准备做结肠代食管的患者要行肠道准备,方法为:术前3d改为半流饮食,术前1d进流食。术前3d起口服0.5g、0.4g,每日3次,同时给予。另外一种快速准备肠道的方法为:术前1d进流食,夜间及手术日晨各清洁灌肠1次,术前1d下午1,3,5,7点钟各服1g及0.4g。
麻醉和体位 】
&&& 1.右胸前外侧、腹部及颈部径路。仰卧,右肩下垫高15°,皮肤消毒范围包括左颈部、前胸腹部和右前臂,将右上肢用无菌手术巾包扎置于手术台上,分别显露颈部、右前胸部及腹部切口。 &&& 2.不经胸径路。仰卧,皮肤消毒范围包括左颈部、胸部及腹部,铺无菌手术巾后显露左颈部及腹部切口。
&&& 1.需要切除食管者,经右胸前外侧、颈部及腹部切口。不切除食管者经左颈部及腹部切口。 &&& 2.胸部组开胸后结扎切断奇静脉,切开纵隔胸膜,由肿瘤上下方分出食管,各用一条纱带向外牵引,分离肿瘤左侧及后侧的粘连,向上至颈根部,向下至食管裂孔。由膈肌上方2~3cm平面将食管钳夹切断,远端用中号丝线贯穿缝扎后再包埋一层,近端用丝线贯穿缝扎后用阴茎套保护。 &&& 3.胸部组继续作左颈部斜切口,显露出食管,经胸部切口将颈根部食管完全游离后,可经颈部切口将食管提出。 &&& 4.腹部组经左腹正中旁切口进入腹腔,并将胸骨剑突切除,检查结肠边缘动脉的分布情况,选定使用的结肠段。 &&& 5.用无创伤血管钳暂时夹住预计要切断的血管,并用套有橡皮管的肠钳将预计要切断的结肠两端夹闭15min,观察边缘动脉的搏动情况与肠管的色泽。如边缘动脉搏动良好,肠管色泽红润,说明肠段血供良好。虽无动脉搏动可见但色泽良好者也可用。无动脉搏动且色泽转为暗紫色者说明血运不佳,肠段不能使用,应另选肠段或改用空肠。确定肠段血供应良好以后,用一条纱带测量所选肠段的长度,并与颈部切口预计吻合处的距离相比较,视肠段的长度是否足够。 &&& 6.游离所选定的结肠段,结扎经过测试的动脉支。在选定的平面用直钳将结肠夹住、切断。切开胃肝韧带,将游离的结肠由胃后提至胃前方。将肠段下端与胃前壁吻合。使吻合口尽量靠近胃底。在吻合口下方胃壁上另做1cm长的横切口,置入2根硅胶管,一根置于胃中,术后接胃肠减压器,另一根通过幽门引入十二指肠中作为术后注入食物的通道。腹部组继续完成结肠结肠吻合术及幽门成形术。 &&& 7.胸部组经颈部切口紧贴胸骨柄上缘切开附着于骨膜上的纤维结缔组织,用弯钳尖端紧贴胸骨柄后壁向下分开1cm,然后用指端紧贴胸骨后方向下作钝性分离。分离时必须坚持紧贴胸骨体后壁,剥离的宽度以略超过胸骨体的宽度为好,防止损伤胸膜。指端如遇条索样组织,可用指尖予以钩断。如感觉胸廓入口处过分狭小,可将左侧胸骨舌骨肌及胸骨甲状肌在其胸骨柄的附着处切断。少数患者由于胸骨柄上半部过分向后倾斜而致此处异常狭小,可将胸骨柄上缘用咬骨钳咬去1~1.5cm宽的一段,并将左侧胸锁关节处的锁骨头咬除2cm,立即可以获得改善。术者腹部紧贴胸骨体后壁向上分离(图5.6.6.5-5)。如患者胸廓狭长,术者双手指尖不能触及,可用一环钳紧贴胸骨体后壁向上分离直至触及手指尖端,亦可使用钝头的纵隔推开器向上推开胸骨后间隙。
&&& 8.由颈部切口通过胸骨后间隙向下送一根较粗的导尿管,由腹部切口将导尿管尖端提出。将预计送往颈部的结肠末端的丝线紧绑在导尿管尖端,由颈部提取导尿管,结肠即被提到颈部。在肠段通过胸骨后间隙时如感觉有阻力,肠段不能顺利上提,切忌强力向上牵拉,应将肠段由腹部切口退出,重新检查通道中是否有纤维索条梗阻。在上牵肠段时,必须密切注意血管蒂上不能有任何张力。有时由于结扎动脉使血供突然减少和周围环境温度较低可使肠段出现痉挛,从而使原来已测试过的长度稍嫌不足,此时可用敷料浸泡热水后包绕在肠段外侧,数分钟后情况即可改善。 &&& 9.在颈部作食管结肠或下咽结肠吻合时,吻合为单层间断缝合。后壁吻合完成后将胃管由食管送入结肠内,继续完成前壁吻合。要特别注意缝线不能结扎过紧。将结肠壁与胸廓入口处周围组织用细丝线固定数针,封闭此通道,以免万一出现吻合口瘘,分泌物循此通道污染纵隔(图5.6.6.5-6)。由颈部切口外侧近颈根处作一1cm长的切口,引入一根管,将其远端由正中纵行劈开3cm,置一半于吻合口后方,另一半置于吻合口前方,外面固定于皮肤上,术后接此管于引流瓶上。缝合切口。
&&& 10.如患者全身情况较差,结肠段可不经胸骨后间隙而由前胸皮下提至颈部。腹部组操作同前,胸部组将食管由颈部切口提出后无须打通胸骨后间隙,用剪刀由颈部切口下端沿皮下作锐分离,作出一个5cm宽的皮下通道,腹部由切口上端向上作同样的皮下通道,由颈部向下通过此通道引出一根导尿管,将准备好的肠段经皮下通道提至颈部与食管作吻合。 &&& 11.对全身情况良好但中上段不能切除的患者可选择性地作旁路手术,解决进食问题,由颈部将食管分出切断,远端缝合封闭后置入纵隔,经腹游离结肠,由胸骨后或皮下送至颈部与近端食管作吻合(图5.6.6.5-7)。
术中注意要点 】
&&& 1.在颈部游离食管时应注意勿损伤及喉返神经。 &&& 2.正确选定结肠段是本术式的重要环节,必须确定使用的肠段有生活力,如测试后肠管有缺血现象,说明血供不佳,尤其在结扎切断回结肠动脉、使用回盲部及升结肠作顺蠕动吻合时,由于回结肠动脉与结肠右动脉之间的边缘动脉有5%的人无交通支,在切断回结肠动脉以后有可能出现肠管缺血现象,因此在切断肠管前必须认真观察血供情况,如血管已经切断,宁将血供不佳的肠管切除,也不能勉强吻合。 &&& 3.打通胸骨后间隙的动作须轻柔,防止损伤胸膜。如在术中患者血色发暗,血压下降,应迅速作右胸部听诊,必要时试作右胸穿刺,如得气体,说明有,须立即安放闭式引流管以后再继续手术。 &&& 4.术中随时注意保护供应肠段的血管蒂。 &&& 5.吻合口缝线切忌结扎过紧,管引流应保持通畅。 &&& 6.术毕缝合腹膜时必须为结肠的通过留有够宽的通道防止术后出现梗阻。
术后处理 】
&&& 1.禁食。 &&& 2.常规使用抗生素。 &&& 3.胃造口管及鼻导管持续吸引。 &&& 4.待胃肠蠕动功能恢复,可开始经十二指肠饲食管注入全流食,逐日增加注入量,直至术后2周确定无颈部吻合口瘘时可以开始经口进全流食。再过1周后如一切顺利,可将胃造口管及十二指肠饲食管拔除。
&&& 1.颈部吻合口瘘& 多发生于术后4~10d,患者发热,颈部切口局部发红并有压痛,按压吻合口周围可闻水泡声,此时应将切口缝线拆除4~5针,分开颈阔肌,显露吻合口,伤口有时有带泡沫的分泌物逸出,口服将有蓝色液体自伤口漏出。 &&& 2.& 多为术后肠粘连所致,患者有阵发性,肠鸣音亢进,腹部X线检查可见多发性气液面。处理应先试用保守疗法。如无效可考虑开腹探查手术。 &&& 3.声带& 为游离颈段食管时损伤喉返神经所致。 &&& 4.& 常由于打通胸骨后间隙时损伤胸膜所致,大多数可用穿刺排气解决。
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放射状切开治疗结肠造瘘口狭窄14例体会
近​年​来​由​于​手​术​方​式​日​趋​规​范​化​、​术​前​准​备​充​分​及​抗​生​素​的​应​用​,​造​瘘​口​周​围​感​染​的​发​病​率​大​大​下​降​,​但​目​前​仍​居​造​瘘​口​狭​窄​的​病​因​之​首​。​造​瘘​口​狭​窄​的​一​般​处​理​方​法​是​原​位​切​除​,​重​新​再​造​。​但​这​种​处​理​方​法​不​但​创​伤​大​,​而​且​容​易​引​起​再​狭​窄​。​我​们​从03​年月​至07​年2​月​共​收​治​结​肠​造​瘘​口​狭​窄​患​者4​例​,​采​用​放​射​状​切​开​法​取​得​较​好​效​果​,​现​报​道​如​下​。
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