生殖细胞瘤能治好吗的发病原因

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正确治疗方法于寿命与发病原因_松果体生殖细胞瘤
状态:就诊前
生殖细胞肿瘤分为:生殖细胞瘤,胚胎癌,内胚窦瘤,绒毛膜上皮癌(绒癌),畸胎瘤,混合性生殖细胞瘤六种类型。其中畸胎瘤又分为成熟畸胎瘤、非成熟畸胎瘤、畸胎瘤恶形变三种类型。
所有生殖细胞肿瘤中只有成熟畸胎瘤为良性,其他均恶性,一般讲,胚胎癌、绒癌、内胚窦瘤、畸胎瘤恶形变恶性程度很高,混合性生殖细胞瘤恶性程度要看肿瘤内细胞的成分及各成分的比例,非成熟畸胎瘤相对良性。
相对于其他生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤较为良性,对放化疗均为敏感,综合治疗后5年生存期达到50%---80%。
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上海华山医院基底节区生殖细胞瘤临床误诊分析
基底节区生殖细胞瘤临床误诊分析
万经海 江澄川
  万经海现在安徽医科大学第一附属医院神经外科  发生于基底节区的肿瘤大多数为神经胶质瘤,少数为生殖细胞瘤。因为生殖细胞瘤对放疗极为敏感,甚至可治愈。因此,正确认识该部位生殖细胞瘤对选择适当的治疗方法有着重要的临床意义。我院近10年来收治10例,其中6例术前误诊为其它肿瘤。本文分析其误诊原因,并就诊断和鉴别诊断进行探讨。
  一般资料:本组6例均为男性,年龄10~18岁,平均14岁。病程较长,除1例为3个月外,其余5例均在1年以上,平均2.6年。主要症状为一侧肢体无力6例,伴共济失调2例,伴偏身感觉障
及同向偏盲2例。2例有颅内高压表现,但发生比较晚,均无以此为首发症状者。
  辅助检查:6例均行CT检查,见肿瘤均起源于一侧基底节,累及同侧丘脑2例,中线结构向对侧移位2例,两侧侧脑室扩大1例,同侧大脑皮层萎缩1例。平扫时,4例肿瘤为混合密度,注射对比剂后不规则强化。2例为环形,注射对比剂后呈环状强化,其中1例中央见网状分隔及附壁结节。平扫时见斑点状钙化1例。4例病灶周围无明显低密度区,2例有少许低密度区围绕。肿瘤最小者2cm&2cm&1.5mm,最大者5cm&6cm&8mm。3例行MRI检查,均于一侧基底节区显示异常信号,T1加权像上呈等或稍低信号,T2加权像上呈不均匀高信号,其中1例病灶内有多发囊状结构,2例病灶周围有更高信号的狭窄水肿区,其宽度不超过1cm。
  治疗:6例均经手术治疗,其中常规开颅切除肿瘤3例,CT定位开颅切除肿瘤1例,立体定向内窥镜手术切除肿瘤1例,立体定向活检1例。术中见2例瘤体较小(最大直径2~3cm)者,有假包膜或较清楚的边界。4例瘤体较大(最大径3~8cm),均呈浸润性生长,且伴有大小不同的囊变。肿瘤实质部分均为灰红色,血供较丰富。肿瘤肉眼全切除2例,次全切除及大部切除3例,活检1例。3例累及丘脑者,1例大部分切除丘脑病灶,另2例丘脑病灶未作特殊处理。术后5例常规行肿瘤局部加全脑放射治疗,均未作脊髓预防性放疗。
  出院时临床症状改善2例,无变化3例,加重1例,此例为左基底节区巨大肿瘤并累及同侧丘脑,手术切除肿瘤较彻底导致术后右侧肢体瘫痪加重。无手术死亡。随访2个月至5年,1例于术后第3年死于肿瘤复发,该例术后未作放疗。4例已恢复学业,其中1例遗留一侧肢体轻瘫。肌力Ⅳ级,1例术后时间尚短,生活情况良好。术后3个月至2年内复查CT
2例,手术未完全切除而遗留的肿瘤均消失,无复发。
  一、误诊原因
  本组6例基底节区生殖细胞瘤术前误诊为星形细胞瘤3例,少枝胶质细胞瘤、脑脓肿、血管母细胞瘤各1例。分析其误诊原因有:(1)先入为主:发生于基底节区的肿瘤2/3以上为神经胶质细胞瘤,其次为转移瘤,恶性淋巴瘤,血管瘤,脑膜瘤等,生殖细胞瘤少见。本组患者发病年龄较小,转移瘤、恶性淋巴瘤可能性不大,脑膜瘤有其特殊的CT、MRI表现,可以排除,因而先入为主,首先考虑神经胶质细胞瘤,本组4例因此而误诊。(2)CT、MRI表现相似:本组4例CT表现为等、高、低混合密度病灶,形态不规则,注射造影剂后不均匀强化,与胶质瘤表现相似。其中1例有斑片状钙化,误诊为少枝胶质细胞瘤。1例表现为环形病灶,注射造影剂后环状强化,误诊为脑脓肿。1例表现为环形病灶,注射造影剂后环形强化并有小的附壁结节,与血管母细胞瘤相似。(3)缺乏肿瘤标记物检测资料:本组术前均未作肿瘤标记物检测,主要是未考虑到生殖细胞瘤的诊断。
  二、诊断
  基底节区生殖细胞瘤的诊断主要依据其临床特点、肿瘤标记物检测及CT、MRI表现。临床特点:结合本组资料及文献报道[1],基底节区生殖细胞瘤具有如下临床特点:(1)男性明显居多;(2)首发症状多为一侧肢体无力;(3)病程进展相对缓慢。因此,男性青少年出现缓慢发展的一侧肢体无力,要考虑到基底节区生殖细胞瘤可能。肿瘤标记物检测:迄今为止,已经发现与生殖细胞瘤有关的肿瘤标记物有胎盘碱性磷酸酶(PLAP),血管紧张素I转换酶,褪黑色素等,但尚未普遍用于临床。至于HCG、AFP作为生殖细胞瘤标记物并不可靠,但可用以排除其它非生殖性生殖细胞肿瘤,如HCG升高见于绒癌、内胚窦瘤,AFP升高见于内胚窦癌、胚胎癌[2]。当怀疑生殖细胞瘤时,如条件允许,可作多种标记物检测协助诊断。CT、MRI表现:基底节区生殖细胞瘤CT检查多为等、高、低混合密度病灶,形态欠规则,注射造影剂后不规则强化;瘤内囊变、钙化多见;可伴有同侧大脑半球皮质萎缩(可能与投射到大脑半球的神经纤维受损有关[3])等;周围水肿轻微[1,4,5]。MR检查信号无特异性,对定性诊断意义不大。
  三、鉴别诊断
  基底节区生殖细胞瘤要与该部位常见肿瘤如胶质瘤、转移瘤、恶性淋巴瘤相鉴别。胶质瘤发病年龄较大,为20~40岁,男女发病率相似,临床病程较短,常不超过1年。在CT上,胶质瘤很少表现为均匀高密度,而等、低、高混合密度且增强效应明显的胶质瘤常常恶性程度高,伴有明显的瘤周水肿。无明显瘤周水肿的胶质瘤恶性程度往往较低,瘤体本身大多表现为均匀低密度或以低密度为主的混合密度病灶,注射造影剂后不增强或仅为轻度增强[5,6]。转移瘤一般多见于中老年人,常有原发病灶,CT、MRI显示病灶周围水肿明显。恶性淋巴瘤虽有与生殖细胞瘤相似的CT表现,如表现为等或高密度病灶,增强效应明显,瘤周水肿轻微。但它多见于40~70岁的中老年人,青少年罕见,且病程短,不治疗,自然病程仅3~5个月,因而鉴别也不困难。脑脓肿常有感染发热史,病灶周围水肿明显,可资鉴别。幕上血管母细胞瘤罕见。
  四、治疗
  基底节区生殖细胞瘤的手术目的有二:一是明确病理诊断,为放疗、化疗提供依据;二是减轻肿瘤对内囊、脑室系统的压迫,改善脑脊液循环,降低颅内压,缓解临床症状。因此,边界清楚者在不加重神经功能障碍的前提下尽可能切除;边界不清的实质性肿瘤特别是侵及丘脑、下丘脑、脑干者不要勉强全切除,只要达到瘤内减压,术中冰冻切片明确为生殖细胞瘤即可终止手术,以降低伤残率和死亡率。本组1例左基底节区巨大生殖细胞瘤累及丘脑者手术切除较彻底,导致术后右侧肢体偏瘫加重,是为教训。因此,应该强调基底节区生殖细胞瘤术前诊断的重要性,避免误诊。凡术前怀疑生殖细胞瘤者均于术中常规送冰冻切片检查以供手术参考。术后常规行肿瘤局部加全脑放射治疗。
作者单位:200040 上海医科大学华山医院神经外科
参 考 文 献
 [1] 孙波,王忠诚.丘脑及基底节区生殖细胞瘤.中华神经外科杂志,0-212.
 [2] 季耀东,万经海,江澄川.颅内生殖细胞瘤的诊断与治疗.上海医学,2-194.
 [3] Soejima T, Takeshita I, Yamatoto H, et al. Computed tomography
of germinomas in the basal ganglia and thalamus. Neuroradiology,
 [4] Komatsu Y, Narushima K, Kobayashi E, et al. CT and MR of
germinoma in the basal ganglia. AJNR, 9-1046.
 [5] 江澄川,万经海,潘力,等.丘脑基底节肿瘤的外科治疗.中华神经外科杂志,8-290.
 [6] 万经海,江澄川,仝海波.丘脑胶质瘤的外科治疗.上海医学,3-685.
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> 颅内生殖细胞瘤的发病原因
日期: 14:33 来源:医生在线
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  脑内生殖细胞肿瘤病人的染色体常发生异常,包括非随机的染色体数目异常和结构异位。在睾丸生殖细胞肿瘤中,80%呈现特征性的染色体结构异常,12号染色体短臂等臂染色体畸形(i12p),不少非生殖细胞瘤性性腺肿瘤及性腺外的生殖细胞肿瘤中也有i12p畸形。
  在胚胎发育过程中,原始生殖细胞在胚胎第4周已清晰可见,它们出现于卵黄囊壁上的内胚层细胞中,邻近尿囊的发生处。当胚胎开始折叠,原始生殖细胞在中线从卵黄囊壁通过后肠背侧肠系膜迁移至生殖嵴,并进入间叶组织下成为原始性索,再逐步发育为成熟的性腺。在这个迁移过程中,原始生殖细胞遍及整个胚胎,当这些迁移的全能干细胞未完成正常演化而停留时,非常可能变为肿瘤。目前比较一致的观点,生殖细胞瘤是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤。
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