张化勇主治医师聊城市第二人民医院
心血管内科
2018-11-02
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00:001:31医生主讲实录运动神元病是一种原因不明选择性的损害脊髓前角脑干运动神经核，以缓慢进展性的神经系统变性疾病。临床表现有肌肉萎缩、肌无力、肢体的上下运动救援瘫痪共存。一般不会累及感觉系统、植物神经，也不会影响到小脑功能。患者在症状表现上一般最早的症状出现在手部，患者手指运动没有力量、笨拙，手部肌肉逐渐的萎缩，有可能会有肌主震颤，然后逐渐的发展。有可能会发展到前臂肌、胸大肌、背部肌肉，出现萎缩无力，肌张力增高，患者行程困难，呼吸吞咽有可能出现障碍。另外患者有可能会表现为一些严重的症状比如:侵犯的呼吸肌，患者有可能会表现为吞咽困难、饮水呛咳，甚至导致呼吸困难，严重的会引发呼吸衰竭危及患者生命，针对该疾病目前没有特效的治疗手段，晚期一般都是需要用呼吸机维持治疗。以上内容仅供参考
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运动神经元，是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确，患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，通常无感觉异常。该病多为中老年发病，病程多为2~6年，大多预后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。疾病分类下运动神经元型多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。包括进行性脊肌萎缩和进行性延髓萎缩。上运动神经元型表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称为肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。运动神经元病确切的病因和发病机制迄今未明。可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而致病。主要病因遗传因素运动神经元病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。感染和免疫有研究人员认为该病的发病可能与脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)有关，当感染侵及神经元，患者会出现相应的临床表现。金属元素运动神经元病发病可能与某些金属，如铅、汞、铝等有关，环境中金属元素含量的差异也可能是某些地区地理性高发病率的原因。营养障碍有研究人员发现肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均有减少，这些因素可能会导致神经元的正常代谢障碍，进而导致肌萎缩侧索硬化。神经递质ALS患者的脑脊液中抑制性神经递质GABA水平明显降低，而去甲肾上腺素升高，病情越严重这种变化越明显好发人群中老年男性该病多为中老年发病，男性多于女性。有外伤史者据统计运动神经元病患者大多都有不同程度的外伤史。过度体力劳动者重体力劳动者患运动神经元病的几率会增加。运动神经元病通常起病隐匿，病程进展缓慢。由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。典型症状肌萎缩侧索硬化常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。进行性肌萎缩常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。进行性延髓麻痹主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。原发性侧索硬化常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。其他症状有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现，如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等，也有少部分患者出现眼外肌运动障碍。并发症肺部感染运动神经元病晚期因呼吸肌受累极易出现呼吸不畅、咳嗽反射减弱，分泌物不易排出，从而增加肺部感染的风险，甚至进一步造成呼吸衰竭；另外延髓麻痹会导致饮水呛咳的出现，增加吸入性肺炎的发生几率。当患者病情进展，出现呼吸衰竭时，可尽早采用无创呼吸机辅助呼吸，或根据具体情况选择是否行气管切开并机械通气。}

2022-01-16 09:26 来源： 小陈说事儿说到运动神经元病，很多人都并不是很了解，这是一种发病率，患病率不是很高的疾病，但是带给病人的痛苦也比较大。患上运动神经元疾病之后，临床上的症状表现不一样，具体分型也会有所差异。
运动神经元病是一种病因不明的进行性神经变性疾病，发病率虽然不是很高，但带给病人的痛苦比较大，但大多数患者都会出现肌肉无力、僵硬，甚至萎缩的情况，具体有哪些表现，可以看一下。一、常见的患者通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。同时肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。二、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。三、对于上运动神经元型患者主要表现为肢体无力、发紧、动作不灵。专家指出，因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。所以出现上述症状的患者，应该警惕运动神经元病的发生。此外，对于运动神经元型的患者多于30岁左右发病。四、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。五、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。一般病人在症状出现之后，3~5年内随着病情的不断进展会出现死亡这种状况，所以大家还应该提高警惕，当出现一些上面为大家介绍的症状表现时，应该尽早进行治疗，延缓病情进展。}