小部分的白塞病口腔溃疡特征患者还可能出现肠道溃疡或中枢神经损害?

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白塞病的症状有哪些呢?白塞病的症状有哪些呢?温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
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白塞病有什么症状怎么治疗?
病情分析: 你好朋友,患了白塞氏病可采取清热解毒,清利湿热,解毒通脉,意见建议:益气养阴,补益肝肾等法,不吃辛辣及热性食品,忌劳累,保持心情愉快和大便通畅.祝你康复。
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神经白塞氏综合征 - 概述神经白塞氏综合征当白塞氏病累及到神经系统时,成为神经白塞氏综合症。白塞氏病又称口-眼-生殖器三联征,是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎和皮肤损害等为主要特征,可累及皮肤粘膜、胃肠道、关节、心血管、泌尿、神经等系统。该病在我国发病率约为0.14%,多发于20~40岁,男女之比约为0.77:1,男性病情比女性严重,其中以局部损害为主者病情较轻,伴发多系统损害者预后较差,其死亡原因主要是伴发神经系统病变。神经白塞氏综合征 - 流行病学本病征占白塞综合征的2.6%~26.6%。神经白塞氏综合征 - 发病原因目前国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是:体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史,且有复发性口腔溃疡等表现,均应警惕白塞病的发生。神经白塞氏综合征 - 发病机制神经白塞氏综合征神经白塞综合征作为白塞病的并发症之一,其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说:1.感染学说 Behcét等认为该病与病毒感染有关,许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史,并在患者的血清中找到病毒感染的证据。2.免疫机制学说 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体,Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多,补体C3、IgG升高,Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多,同时NK的活力却下降,这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。3.遗传因素学说 该病具有地区性发病倾向,主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家,有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关。在其高发病区的人群中,HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。4.其他 少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。神经白塞氏综合征 - 病理改变NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变,早期以小血管周围炎性细胞浸润为主,晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。神经白塞氏综合征 - 早期症状NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多,据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累,且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异,一般无典型的临床形式。目前,根据其受累的部位分为以下几型:1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病,主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等,数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。2.脑干型 常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征,可表现为典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调症状等。3.脊髓型 NBD合并脊髓损害并不多见,文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍等脊髓损害的表现。4.周围神经型 此型较少见,可有单神经病和神经根损害。5.小脑病变型 常表现为小脑性共济失调。6.脑神经瘫痪型 以展神经、面神经受累为多见。此外,还可表现为良性颅内高压型。近年有肌肉受累的报道,但极其罕见。本病病程较长,病程中常有缓解和恶化,激素和免疫抑制药可使病情改善,多次发作后常有神经损害的后遗症。根据患者有脑膜炎和(或)脑炎、脑干损害等神经症状,并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史,诊断本病并不困难。因此,对临床高度怀疑本病时,应反复详细询问病史,结合临床查体,给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查,必要时进行皮肤黏膜的活检。神经白塞氏综合征 - 不良后果除口腔、生殖器溃疡所造成的剧烈疼痛外,眼部损害失治误治65%的病人可致失明;血管损害,形成动脉栓塞、动脉瘤等可因动脉瘤破裂造成大出血危及生命;神经系统损害是比较严重的并发症,出现中枢神经损害者死亡率明显增高,可达死亡病例的2/3,幸存者易有神经性后遗症,且常较严重。其他象严重消化道溃疡者可并发肠穿孔及腹膜炎;肺部损害者可因肺内小动脉瘤破裂或肺栓塞及血栓形成造成咯血等,也是较为严重的病变。神经白塞氏综合征 - 中医观点白塞氏病属于中医"狐惑"病范畴,最早对该病进行描述的汉代医家张仲景在《金匮要略》中对其病因、病机及治法、方药等均作了论述。中医认为其主要病因病机为湿邪侵淫、热毒内蕴、脾肾阳虚、寒凝血瘀、湿聚热蕴,或肝肾阴虚挟湿,湿热毒邪弥漫三焦,流注五官七窍而致本病。神经白塞氏综合征 - 检查1.血象常偏高。2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF检查异常,CSF的细胞数轻度增高,以淋巴细胞为主,总数常小于60×106/L,蛋白含量中度增高,多低于1.00g/L,CSF中γ球蛋白增多,CSF细菌培养阴性。CSF的变化常与临床表现不相平行,且每次发病的CSF变化差异较大。患者CSF中若见到抗髓鞘因子(AMSF),常提示疾病处于活动期。活动期患者的CSF中还可见C3、IgA、IgM、IgG等免疫指标增高,且CSF中IL-6水平较正常人为高,白细胞介素-6(IL-6)持续增高常提示预后不佳,可作为临床监测治疗的指标。3.患者血清免疫指标检查与脑脊液类似,临床意义也相同。1.脑CT诊断NBD敏感性较差,仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。2.MRI的敏感性较高,急性期患者于T2加权图像上可见高密度影,而于T1加权图像上则为等密度或低密度影。多呈圆形、线形、新月形或不规则形,主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。此外,在丘脑、基底核、大脑半球、脊髓及小脑等部位也可发现类似异常信号影。病情严重时,还可见到水肿带和占位效应。反复发作的慢性NBD患者,晚期可见到脑干萎缩。3.脑血管造影 可显示大、中、小血管广泛狭窄和血栓形成,其中,以大脑前、大脑中动脉的狭窄为多见。神经白塞氏综合征 - 并发症除神经系统受累的表现外,患者有反复发作和缓解的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素层炎;皮肤可有丘疹脓疱、丘疹结节或其他结节;同时还可累及全身多个脏器。神经白塞氏综合征 - 鉴别检查因NBD可呈缓解与复发的病程,且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累。临床上应与多发性硬化(MS)、无菌性脑膜炎、假性延髓性麻痹等相鉴别。神经白塞氏综合征 - 西医治疗(一)治疗1.目前对NBD仍没有根治的方法。肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善,起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段,可给予地塞米松10~20mg/d,静脉滴注,2周为一疗程。以后改为泼尼松口服。2.疗效不佳者,可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。有文献报道苯丁酸氮介(chorambucil)10~20mg/d,静脉滴注,持续1~2个月,有一定疗效,但应注意不良反应。3.还可给予免疫球蛋白、血浆置换等治疗,但疗效不肯定。4.对症治疗其他系统并发症。(二)预后NBD预后不佳,病死率高达40%。不少患者常在发病后1年内死亡。从临床分型看,脊髓型和周围神经病变型预后相对较好,脑膜脑炎型和脑干型预后较差。发布于 2021-08-07 15:25}
2016-12-13来源:网友分享
作者:吴凡梅
一、白塞氏病会损害肠道吗  临床工作中,经常碰到这样的患友,因腹痛做肠镜,回盲部发现巨大溃疡,当地医院怀疑肠癌,其实有相当部分患者是白塞病的肠道表现而已。  1. 什么时白塞病?  白塞病是一种全身性免疫系统疾病可侵害人体多个器官包括口腔皮肤关节肌肉眼睛血管心脏肺和神经系统等主要表现为反复口腔和会阴部溃疡皮疹下肢结节红斑眼部虹膜炎食道溃疡小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。  2. 白塞病的胃肠道损害?  胃肠道:若是胃肠道的血管受累及,就可以造成腹部和胃肠的病变。胃肠道可发生多发性溃疡,以回肠和盲肠相接的回盲部多见。临床表现为腹痛、腹泻、出血、穿孔,并可以反复发作。有的病人仅注意到白塞病的眼、口、生殖器部位的病变,而忽略了腹痛可能是本病的又一个重要表现。当病人右下腹疼痛时,往往误诊为阑尾炎而手术,或误诊为克隆病或溃疡性结肠炎。有的病人术后切开处经久不愈,造成肠瘘、肠腔狭窄等后遗症。二、肠型白塞氏病的主要症状特征  肠型白塞氏病是白塞氏病的一种类型,以合并有肠道溃疡为主要特征,此病易误诊,临床上主要根据其病理特征来进行诊断,以下为肠型白塞氏病的主要病理特征。  1.溃疡呈圆形,较深,相对独立是肠型白塞氏病的特点。肠型白塞氏病患者溃疡均发生在回盲部及其附近,均为多发溃疡。病情严重者的患者可发生双溃疡,即在回盲部可发生巨大深溃疡,黏膜坏死,质地较硬,在距离大溃疡较近的回肠处可见较小而浅溃疡。有些患者在回盲部、回肠和升结肠上见多个小溃疡,溃疡底部呈椭圆形或不规则形相对孤立,互不融合,溃疡深而小,黏膜向溃疡集中,溃疡的周边隆起。  2.纤维肠镜活组织病理检查均提示黏膜组织非特异性的急、慢性炎症,黏膜下肉芽组织形成及淋巴组织增生。具体表现为病变部位血管增多,管壁增厚,伴血管炎表现。  3.手术标本提示溃疡处肠黏膜糜烂、坏死,周围黏膜下淋巴组织增生显著。溃疡处周围黏膜组织隆起,黏膜固有层和黏膜下组织内淋巴组织增生,但未见到典型的肉芽肿性病变。坏死黏膜下可以有肉芽组织形成,长期病变可以发生纤维结缔组织增生伴透明变性。  4.血管病变以静脉为主,动脉相对较少受累。主要以黏膜下较深层组织的血管,特别是静脉周围淋巴细胞、单核细胞浸润为主。溃疡越深,血管病变越明显,但长期病变血管炎性病变反而减轻。在一些肠黏膜微小溃疡或糜烂处,黏膜下血管可以发生较严重的炎症病变,而且血管壁增厚,血管内皮严重肿胀。三、白塞氏病还有哪些症状表现  白塞氏病是一种慢性、全身性、血管炎性疾病,以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出临床症状。  1.一般症状:多数患者轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头晕头痛、体重减轻;急性发作可伴发热,以低热多见。  2.口腔溃疡:98%患者会出现,为白塞氏病的首发症状;口腔溃疡反复发作,每年至少3次。  3.生殖器溃疡:男性多见于阴茎、阴囊及包皮,症状较轻;女性见于大、小阴唇,阴道、会阴、肛门周围也可出现;患者疼痛明显。  4.皮肤损害:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎及浅表栓塞性静脉炎等不同表现;结节性红斑最常见,毛囊炎表现为带脓头或不带脓头的皮疹。  5.眼部损害:初发症状为明显的眶周疼痛和畏光,可出现发作性结膜炎;眼炎反复发作可造成视力障碍甚至失明。  6.关节痛:患者可出现单个关节或少数关节的痛、胀、甚至活动受限,以膝关节受累最常见;多数患者仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限。  7.消化道症状:最常见的是腹痛,表现为隐痛或阵发*痛,伴有局部压痛和反跳痛;患者也可出现恶心、呕吐、上腹饱胀、腹泻等。  8.泌尿系统症状:主要表现为血尿、蛋白尿,但并不严重,多为一过性。  9.附睾炎:表现为附睾肿大、疼痛、压痛,可累及单侧或双侧。四、白塞氏病的危害有哪些  一、消化道  患者的消化道也可能会受到多发性溃疡的影响,造成腹痛。有时候,严重的话,患者会出现出血、肠麻痹甚至穿孔情况的发生,给患者的身体带来很大的痛苦。另外,该病的必发症状就是患者会出现很严重的口腔溃疡症状,也会影响到患者的进食。  二、血管和关节  该病的并发症之一就是患者的大小动脉都可能会发生病变,是组织缺血或者阻塞。该病变情况其实是很严重的,因为大小血管的阻塞,可能会带来血管的管腔狭窄、闭塞,进而就可能会造成血栓。严重的时候,会形成动脉瘤。患者的关节部位则可能出现肿胀、疼痛等症状。  三、皮肤  几乎所有的患者都会出现皮肤上的表现症状,那就是结节性红斑以及毛囊炎等。该症状好发于患者的四肢,常见的是下肢。这是白塞氏病的并发症中,很常见也是很重要的一种。  四、神经系统  当患者的中枢神经受到累及的时候,就表示患者的疾病已经发展到很严重的情况了。通常,如果疾病对中枢神经产生影响了,那么就很容易带来脑膜炎、脑炎或者脊髓损害、颅压升高等症状或者疾病的发生。所以,给患者带来的危害也会很大,患者可能会出现意识模糊、瘫痪或者行动不便等情况的发生。  白塞氏病对病人的危害是很多的,如果没有及时的进行治疗,还可能诱发很多并发症。以上为大家介绍的就是白塞氏病会诱发的一些并发症,它们对患者都会造成危害。因此得了白塞氏病一定要及时治疗,避免出现并发症。发布养生资讯
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