斜颈反复发作怎么办多数发病较慢,极少数突然发作?


我的大儿子有痉挛性斜颈,头老是歪向一边,还转来转去的,看人也不用正脸。也到医院去看过,开了点药,但效果不好。我现在就特别想了解一下这个病到底是怎么来的,什么因素会引发痉挛性斜颈?让我们一起来看看下面的介绍吧,希望可以帮助到大家。
目录
痉挛性斜颈的治疗方法
什么因素会引发痉挛性斜颈
痉挛性斜颈有哪些表现
痉挛性斜颈容易与哪些疾病混淆
痉挛型斜颈手术治疗时该做哪些检查
1痉挛性斜颈的治疗方法  1.药物治疗  肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。  其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。  2.外科治疗  (1)适应证和禁忌证:  ①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。  ②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。  ③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。  ④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。  ⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。  (2)双侧颈神经根切断术:该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。  (3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。  (4)选择性周围神经切断术:开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。  选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运动功能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应妥善加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。2什么因素会引发痉挛性斜颈  遗传因素:有部分肌张力障碍是由于遗传因素决定的。在一些家族中斜颈约见10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。  外伤:外伤一直被认为痉挛性斜颈的病因,据统计有约9%-16%的病人有头部外伤史,并且都发生在发病前不久。  前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。  我们每个人在生活中要要好好的预防疾病的发生,要平时多锻炼身体,只有这样子才会有一个强壮的体魄,祝您生活愉快。3痉挛性斜颈有哪些表现  本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性。本病本身不会致死。  (1)此病在活动时或工作紧张时加重,睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现,表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎,颈神经根病,精神性疾病,帕金森或颞下颌关节综合征。  (2)头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式。可呈旋转型、侧倾、前倾、和后倾。复合型偏移是最常见的形式,约占66%--80%,复合型偏移的最常见形式是旋转性斜颈,其次是头牵拉,后斜颈和前斜颈。不到1/3的病人表现为单独(独立)的偏移。大多数病人在75%的时间内存在异常姿势20%的病人存在颈外肌张力障碍。  (3)颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位,大约25%的病人有体位性或运动性手震颤。具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍性的特点,有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。  (4)其他有效缓解方式还包括斜靠在高背椅上、口中含物或牵拉头发。在疾病的早期,这些方法对大部分患者均有帮助,但是当病情进展时,可能会失去作用。少数常见的缓解因素包括放松、少量饮酒和晨起效应,即睡眠后有一段时间的症状缓解。颈部浅、深层肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌和头夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩,头向对侧旋转并向收缩侧屈曲称“单纯旋转性斜颈”或“单纯侧屈性斜颈”。双侧胸锁乳突肌同时收缩,头向前屈称“单纯性前屈性斜颈”。双侧头夹肌及斜方肌同时收缩,头向后过伸称“单纯性后伸性斜颈”。  此外还有“旋转侧屈性斜颈”,“旋转后伸性斜颈”和“旋转前屈性斜颈”。颈挛性斜颈在3-5年内趋向加重,持续时间可从1个月到18年,存在很大差异。而后症状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显,常常是不完全的或非持续性的,缓解率大约10-20%,而且通常发生在发病初的一年内。  发作的年龄较小是预示缓解的唯一临床指征。然而,几乎所有的病人在5年之内都会复发,而且存在缓解和复发交替出现的现象。在痉挛性斜颈患者中功能障碍是很常见的。有对220例患者调查显示,99%的病人存在不同程度的功能障碍。同时,许多病人伴有抑郁表现,有报道67例患者约20%表现抑郁。  另外,疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高,该特征有助于区分其他类型的局部肌张力障碍,而且与功能障碍相关。在患病过程中,75%的患者在某些时间点存在疼痛,而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。4痉挛性斜颈容易与哪些疾病混淆  1.上颈椎病变:如肋痛,损伤,颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适,一侧颈肌萎缩,头部可以倾斜,但不会有痉挛样发作。同时,上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。  2.颅颈交界处病变:如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状,如行走不稳,吞咽困难,四肢肌力减退,反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗,后发际低等。如伴有脊髓空洞症,还可能有上肢肌肉萎缩,节段性痛触觉分离现象。同样,病人可能有斜颈现象,但不会有痉挛发作。  3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩:常见于小孩,多见于产伤。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大,但不会有痉挛发作。  4.儿童后颅肌痛:病人为了减轻疼痛而出现强迫头位,致使颈部某些肌肉僵硬,虽有头部倾斜姿势,同样不会有痉挛发作。同时,病人都有明显得后颅症状,如头痛,呕吐,行走不稳,眼球震颤,且病史较短。 儿童还应和眼性斜颈相鉴别,由于一侧眼睛有病变,多数为某些眼球肌的麻痹,致使病孩注视物体时,头部处于某种倾斜姿势。  5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人都有明确的精神因素,发作突然,症状变化多端,无规律性,情绪稳定后症状很快消失。5痉挛型斜颈手术治疗时该做哪些检查  痉挛型斜颈又称颈部肌张力障碍,是一种锥体外系的功能性疾病,属局限性肌张力障碍范畴。到了目前还未查出病因尚,一般所有人认为属基底节区递质传递异常。本病主要表现为头颈部不自主向一侧运动伴颈肌痉挛、疼痛,严重者需要借助手才能矫正头位,患者生活无法自理,几乎处于残废状态,十分痛苦。  痉挛性斜颈的检查:  emg检查可以发现临床查体、ct或不能发现的痉挛肌,对术后症状缓解不明显者,可以发现新的痉挛肌肉,了解拮抗肌状态。检查前应停用安坦、氟哌啶醇等药物及甲型肉毒素1周。做双侧描记,每侧十块肌肉(胸锁乳突肌、夹肌、头半棘肌、颈半棘肌、头最长肌、头后大直肌、头后下斜肌、头后上斜肌、斜方肌、肩胛提肌),测试中emg发现,主要痉挛肌为夹肌、头半棘肌、胸锁乳突肌、肩胛提肌和斜方肌。并对痉挛肌进行分级和评价拮抗肌功能状态。旋转型原动肌为胸锁乳突肌和夹肌,协同肌为肩胛提肌及头半棘肌;侧屈型原动肌为夹肌、胸锁乳突肌及肩胛提肌,协同肌为头半棘肌和头最长肌;双侧后仰型原动肌为双侧夹肌、头半棘肌、颈半棘肌及斜方肌,协同肌为头最长肌;双侧前屈型原动肌为双侧胸锁乳突肌。  痉挛性斜颈属原发性颈部肌张力障碍:多表现为局限性症状,选择性周围神经切断术治疗痉挛性斜颈,取得良好的疗效。痉挛性斜颈是由颈部一组局限的肌肉痉挛所致,并提出采用周围神经加肌肉切断术作为治疗方法,取得了良好的效果。患者的选择和手术时机对最终结果至关重要。根据临床表现和查体、emg、ct/mri设计针对每个患者的个性化手术,一般旋转型和侧屈型多选用二联术或三联术,双侧前屈型选用双侧副神经切断加胸锁乳突肌切除术,双侧后仰型多选用双侧颈后肌切除/颈神经1~6后支切断术。  手术疗效确切,疗效不佳或症状加重、复发的原因有以下几方面:  (1)随从肌上升为原动肌,可从术后得到证实,术后症状一度缓解后又加重,经术后emg证实均为术前不痉挛的肌肉变成痉挛肌  (2)抗肌废用性萎缩,尽管痉挛肌被手术所纠正,拮抗肌无力恢复正常头位。对疗效的评价至少术后1年,有相当一部分患者术后症状缓解不明显甚至无缓解者,术后加以体疗,症状逐渐缓解。手术对震颤患者疗差,可以辅助药物(安坦、氟哌啶醇等)治疗。痉挛性斜颈药物治疗效果差,且不稳定,效果最好者为甲型肉毒素,也仅能维持几个月。故对有手术指征者,应首选手术治疗。}

痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群。此病分为轻中重三度,轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。带来的危害极大,如不及时治疗,还可引发一系列的并发症。现在小编就为大家介绍下如何治疗痉挛性斜颈?
目录
痉挛性斜颈的症状
痉挛性斜颈的病因
如何治疗痉挛性斜颈
痉挛性斜颈的怎么确诊
痉挛性斜颈的临床分类和分型
1痉挛性斜颈的症状  1、痉挛性斜颈可分为轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。  2、主要表现  (1)旋转型头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜,可以分为三种亚型:水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种,其中以后仰型略为多见,水平型次之,前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况,又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。  (2)后仰型患者头部痉挛性或阵挛性后仰,面部朝天。  (3)前屈型患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。  (4)侧挛型患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。2痉挛性斜颈的病因  1、遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,父女两代同时有发病,兄弟或姐妹在成年后双双起病.颈肌张力障碍,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏 DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。  2、外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。  3、前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。  4、其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。  另外,痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。3如何治疗痉挛性斜颈  1.用肉毒杆菌毒素治疗:应用肉毒素的化学制剂去神经法可极大地改变痉挛性斜颈患者的预后治疗。通常,这种方法一般在用药1周后开始显效。但与以前所有的治疗方法相比,这种方法能在短时间内使患者的症状得到改善,而且副作用较少。其疗效可维持12周,3~4个月后患者还要重复注射。但这种方法可使患者出现吞咽困难、颈部无力和注射部位疼痛等副作用。此外,此法还可能使患者出现耳鸣、口干、发音困难、全身乏力、嗜睡,以及类似流感的症状。  2.其它药物辅助治疗:当患者大剂量或反复地注射肉毒素时,其体内会产生一种抗体。为增强肉毒素的治疗效果,患者可运用一些药物,以防止体内出现抗体。这些药物包括:抗胆碱能药、苯二氮卓类药、巴克诺芬、替格力托以及苯海拉明等。其中抗胆碱能药、苯二氮卓类药和巴克诺芬在临床上最为常用。  3.手术治疗:持续肌张力障碍、对大量药物和肉毒素注射无效,以及伴有明显的功能障碍的患者,一般可通过手术进行治疗。在临床上多采用肌切开术、神经切除术、脊神经根切除术,以及丘脑切开术等方法。但这些治疗方法的远期效果欠佳。目前,临床上多采取微血管减压术和选择性神经切断术结合的治疗方法。这种方法既可以尽可能地减少手术对颈部活动功能的影响,又可有效地解除患者颈部痉挛的症状。在手术中,医生可先用神经生理检测仪确定患者颈部肌肉受累的范围,然后在显微镜下查找支配病变肌群的神经和责任根动脉。对副神经可行显微血管减压术。对颈1~3神经可行根动脉减压术,也可行神经根小支和颈4~5 神经后根小支选择性切断术。通过这种方法,所有的患者均会收到良好的治疗效果。需要指出的是,在治疗中应注意对患者实施椎管成形术和椎板复位术,以恢复其颈椎的正常结构,避免患者在颈椎手术后出现的颈椎稳定性和颈肌萎缩的问题。4痉挛性斜颈的怎么确诊  1该病的发生多数是由于患者的大脑层中的中枢神经系统出现了异常的冲动状态时,而引起的颈部肌群阵发性不自主收缩,使头颈向一侧扭转或痉挛性倾斜。病因多数由位于脑深部的核团-基底结变性引起。  2目前临床对该病的医疗诊治,首先医生会观察患者是否出现了胸锁以及肌肉中的持续痉挛的表现,因为患者发病时以胸锁乳突肌、斜方肌及头夹肌的收缩最易出现症状,痉挛严重时患侧肌肉可以发生肥大。  3此外,通常该病一旦发病时,出现的各种异常的姿势多数都是由于对应的肌肉部位肌肉收缩异常引起的,所以一侧胸锁乳突肌收缩时头向对侧旋转,两侧胸锁乳突肌同时收缩则头向前屈曲,两侧头夹肌及斜方肌同时收缩则头向后部过伸。患者一旦出现了该现在时,应尽快到正规医疗机构就诊。  注意事项:  建议患者在日常生活中一定要保持良好的心态,避免精神方面过度紧张和生气,除此之外,生活规律,加强锻炼,限制烟酒及刺激性食物(辣椒、生葱、生蒜等),多吃新鲜的蔬菜和水果。查看详情>>5痉挛性斜颈的临床分类和分型  根据肌肉痉挛产生的姿态和方向,痉挛肌范围和部位,颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类:其一,单纯性痉挛性斜颈,也称原发性痉挛性斜颈,该类痉挛肌只累及颈部肌肉,只引起头颈部症状;其二,复杂性痉挛性斜颈,痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉,引起颈部及颈部以外局部症状,诊断尚不能归入其他疾病;其三,症状性痉挛性斜颈:斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状,痉挛肌分布比较广泛。  临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。  1、按头颈姿态和方向分型(图1)  (1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转,冠状面向左或向右朝向,头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中,有部分患者含有前屈动作,或后仰动作,前者称旋转前屈型,后者称旋转后仰型,两者之间称旋转水平型。  (2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜,头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈,或称侧弯。耳部逼近肩部。  (3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移,头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。  (4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾,头面后仰,枕部逼近背部。  (5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者,有规律或“无规律”混合症状。  复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段,做以下分类:痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。}

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