运动神经元病你听说过吗?

年仅32岁的小刘最近很苦恼,在四个月前小刘无缘无故出现肌肉跳动的现象,小刘的工作是流水线工人,小刘便以为是休息不好导致的,于是就没有放在心上,但没想到,几个月过去,小刘不仅没有恢复,反而症状越来越严重了,肢体没有力气,晚上失眠。由于工作比较忙,小刘时间有限,于是下班后去了诊所,告知是肌肉痉挛导致的,小刘开了点药,就继续生活了。半年过去,小刘的症状反而越来越严重了,不仅失眠,肢体无力的现象加重,还出现了肌肉萎缩的现象。这让小刘非常担心,在家人的陪同下,小刘去往医院进行检查,经检查后被确诊为“运动神经元病” 这让小刘苦恼的同时又无法接受。运动神经元病,在早期的症状表现比较多样化,因此如果没有进行合理的鉴别诊断,是很容易和一些疾病所混肴的。运动神经元病程往往在三到五年,如果误诊也会导致运动神经元的病程不断加重,影响其治疗。那么,应该怎么判断是不是运动神经元病呢,生活中注意合理鉴别诊断!运动神经元病根据发病缓慢隐袭,逐渐进展加重,具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观感觉障碍等临床特征,并排除了有关疾病后,一般诊断并不困难。本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常,少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查(磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等)多为正常医学|教育网整理。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位,运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位,重收缩时运动单位电位的募集明显减少,作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测,有助于发现临床下的肌肉病损,少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查,本病可显示脊髓萎缩。运动神经元在中医属于“萎症”范畴,中医认为其为脾胃虚损而致。脾为后天之本,津液气血生化之源,主四肢肌肉主运化主涎;胃主受纳,饮食入胃。脾胃虚弱,或因病致虚,由虚致损、损伤脾胃,使脾胃受纳运化失常,气血生化不足,甚至吞咽困难,咀嚼无力,口张流涎。运动神经元在中医属于“萎症”范畴,中医认为其为脾胃虚损而致。脾为后天之本,津液气血生化之源,主四肢肌肉主运化主涎;胃主受纳,饮食入胃。脾胃虚弱,或因病致虚,由虚致损、损伤脾胃,使脾胃受纳运化失常,气血生化不足,甚至吞咽困难,咀嚼无力,口张流涎。五行济元汤,基于高大夫多年经验总结得出,通过人体肝肾脾胃的分型调治,以木、火、土、金、水五种物质的运动,五行相辅相成,采取分型辨证根据患者的症状表现不同采取不同的方药,进行针对性调治。分阶段达到清热解毒、化痰燥湿、活血化瘀等,以达内外兼治。五行济元汤应对运动神经元的三个阶段:第一阶段:补益脾肾,扶正祛瘀,使病情发展得到控制;第二阶段:培补元气,濡养筋脉,使症状得到改善恢复;第三阶段:固本培元,益气养血,巩固疗效,停药观察。温馨提示:运动神经元病人在能够正常进食时,应该采用均衡饮食;吞咽困难时,采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱,进食软食、半流食,少食多餐。吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。塞下秋来风景异塞下秋来风景异}
最常见的运动神经元病又叫“肌萎缩侧索硬化症”,英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时,肌肉便会慢慢的萎缩、死亡,进而侵犯呼吸系统,产生四肢麻痹及吞咽呼吸困难的现象。在美国,ALS又称为Lou Gehrig病,得名于1941年死于此病的美国棒球运动员,在英国和世界的其他地方,根据这种疾病丧失的细胞,ALS常常被称为运动神经元病。一、概况:  ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。男性比女性更容易发生ALS,比例为:1.2:1。二、可能病因:  迄今为止,病因不清。下列的可能原因正在被ALS专家研究:  1、自由基。  2、 过量的谷氨酸盐。  3、神经细丝(Neurofilaments)的堆积。  4、 线粒体(Mitochondria)的缺陷。  5、 细胞凋亡。  6、免疫系统异常。  7、病毒和其它传染物质。  8、毒素:长期和诸如杀虫剂之类的农业药品接触,在一些病例中,可能是ALS的原因。  9、 基因。  10、 其它病因。三、临床上运动神经元疾病的分类:  1、幼年型远程肌肉萎缩症(JDSMA)  以手掌远程肌肉萎缩为主,终其一生,也只是两手掌的肌肉萎缩,不会发展成全面的肌肉萎缩症。我国常称为"平山病"。  2、脊髓型肌肉萎缩(SMA)  以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主,多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉,病程较长,不易有呼吸衰竭的问题,与遗传关系密切。  3、脊髓侧索硬化症(ALS/MND)  这是最常见的运动神经元疾病,80%运动神经元疾病多属于这种类型,此型又可分为两大类:一种以四肢肌肉萎缩开始,再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始,在扩散到四肢,此种运动神经元疾病来势汹汹,愈后较差。  4、下运动神经元症候群(LMN)  以手脚肌肉萎缩为主,四肢肌腱反射正常或消失,患者体内能存在某种自体抗体如GMI等,属一种自体免疫疾病。利用化学治疗,血浆透析,对此型的运动神经元疾病或有帮忙。 四、疾病发展过程:  1、症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。  2、工作困难期:此其已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重。  3、日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。  4、吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎。  5、呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护,若拒绝使用呼吸器时,则需安宁疗护团队之协助,以安然面对死亡  通常,ALS的初期,会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始,并导致这部分肢体的活动困难;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始,并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题,或到与此并不相关的医生处就诊。然而,如果这确实是ALS,它不会就此停止。通常它会从身体的一部分扩展到另一部分,常常是邻近的部分。这样,问题就严重到不能再被忽视的程度。  完整的医疗史、家族史和身体检查是神经学检查的开始点。病人会经历简单的、室内肌肉和神经功能检测。  如果这时还不能排除ALS的可能性,通常会作进一步的肌电图检查(EMG)。这种检查和人们较熟悉的心电图(EKG)有一些类似之处,它测量神经和肌肉间的信号以及肌肉内部的电活性,来判断它是否是和ALS一致的那种类型。如果是这样,可能会进行更多的检查。  更多的检查可能包括脊髓和脑的成像(通常是磁共振成像)。有时也包括脑脊液检查(脊椎穿刺或腰椎穿刺),这种检查通过在两个低椎骨之间插入一根针来进行。  为了排除其它疾病的可能性,也进行血液检验。在某些情况下,还进行肌活检(在局部麻醉后取下一小片肌肉样本)。  除了基因检查可以确定一小部分ALS外,ALS的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后,才被诊断为ALS。  在类似ALS的情况中有一些是肌肉萎缩(muscular dystrophy)的形式,如神经学方面的脊延髓肌肉萎缩症和成人发病的脊肌萎缩症,神经-肌肉传递障碍疾病方面的重症肌无力及由于肿瘤、畸变引起的脊髓或脑干受压。  如果你是在小医院中或没有经过广泛检查而被诊断为ALS的,那么值得再到大医院专科医生检查一次。五、诊断:  运动神经元病的诊断必须要极为慎重!临床上有大量的运动神经元病的患者被误诊为颈椎病而进行了手术治疗。这不仅会加重患者及家属的经济负担,而且会直接加重病情,要知道手术等外伤会使运动神经元病的病情急转直下,明显缩短生存期。  另一方面,相当多的临床医师会将临床表现很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性运动神经病(MMN)、慢性运动轴索性神经病(CMAN)、单克隆丙球病等等误诊为运动神经元病,让患者口服LIRUZUO等昂贵药物,造成不必要的心理负担、经济浪费,并且还会延误病情,错过治疗的最佳时机。因此,我们希望要到极为专业的医院、请专科专家去做诊断。这一点极为重要!  六、运动神经元病的简要诊断标准  (一)必须有下列神经症状和体征  1、下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)  2、上运动神经元病损特征  3、病情逐步进展  (二)ALS诊断标准  1、肯定ALS :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。  2、拟诊ALS: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。  3、可能ALS :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。  (三)下列依据支持ALS诊断  一处或多处肌束震颤; EMG提示前角细胞损害; MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无CB(传导阻滞)。  (四)ALS不应有的症状和体征:  感觉:括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征  (五)下列检查有助于诊断  EMG, ENG, SCMEMG, 脑和脊髓的MRI, 肌肉活检。六、治疗中医认为,从运动神经元病机“脾胃虚损”出发,脾胃虚损可直接影响心、肺、肝、肾四脏。而心肺肾肝损伤也可反过来影响脾胃,形成相互影响、错综复杂的多维联系。故“补脾益气,平衡阴阳”是中医治疗运动神经元的方案之一。“中医学”对此病辨证论治、整体的理念贯穿于中医治疗的全过程。因此,在诊治的过程上,虽然是同样的病情情况,但是,每个患者患病的时间长短不同,身体素质又千差万别,同时,又需要根据患者年龄病因病症不同采取诊治方式进行调整。中医认为的人体脏腑相生相克,相互影响,因此,需要综合研究、整体调理,这就需要充分发挥中医药的诊治优势,配合针灸、药膳、调养生息等,才有可能重建患者免疫抗体,解决反反复复等问题。所以,我们认为“认识”比治疗重要,治只是具体手段,解决的是达成效果的时间问题,而如果“认识”(方向)错误,那治疗手段越多,效果可能会背道而驰。}

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