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主要表现为患者出现行走不稳，甚至有些患者站立不稳，坐的时候也不能够坐稳的。会出现肢体共济失调的表现，比如用手拿东西怎么都拿不稳，甚至不能够自己拿筷子吃饭等临床症状。查体可以看到指鼻实验、跟膝胫试验是无法的完成的。
另外还有小脑萎缩的患者，会出现明显的发音障碍，说话不清楚，也可能出现头晕、眼球震颤等相关的症状的。
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小脑萎缩的共济失调表现主要为以下几点。 1、穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等动作不灵活、不稳，步态蹒跚，行走时两腿分得很宽。 2、若成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。 若随着肌张力改变，转变为痉挛性共济失调步态时，表现为站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出，易摔倒。。 3、随病情的进展，患者可表现起坐不稳或不能，直至卧床。 小脑萎缩共济失调虽然可怕，但是选对治疗方法，就可以让患者绝处缝生。因此，在出现上述症状时，应及早的到正规医院进行检查。
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小脑萎缩共济失调各阶段症状表现：
1、走路犹如喝醉酒（眩晕感）。
2、动作反应较不灵活，提重物有困难。
3、上下楼梯双腿不协调，肌肉僵硬，无法精确完成某些特定动作，如跑步、爬山、打球等。
4、静止站立时，身体会前后摇晃，端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。
5、眼球转动有障碍，无法快速转移目标。
6、辨别距离能力不良，如打不到乒乓球。
1、四肢、肌肉不协调感加重，运动失调现象明显。
2、无法控制姿势与步伐，状似企鹅行走；摇摇晃晃，两腿微张或剪刀步，无法保持平衡，无法长距离行走，无法跑步，上下楼梯困难，走路时身体无法灵活调整。因此，容易摔跤。
3、舌头打结、说话不清楚，写字有困难，吃东西或喝水时容易被呛。
1、说话极不清楚，无法控制音调，甚至无法言语，写字无法辨认，吞咽困难。
2、无法站立，甚至无法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活无法自理。
3、如果大脑或周围神经受到波及，则病人智力会受到影响。
