首先从临床角度出发，脱髓鞘指的是疾病类别，主要包括髓鞘形成障碍疾病谱和特发性炎性脱髓鞘疾病谱两大类，后者是我们日常言及脱髓鞘的主要角色，但其认识和分类一直在更新变化，不同的专著分类也不尽一致，比如Pricinple in Neurology第8版的脱髓鞘疾病主要包括多发性硬化（包括经典的、Balo和Schilder病）、视神经脊髓炎、ADEM、急性和亚急性坏死出血性脑（脊髓）炎四大类，而Inflammatory disease of the brain一书又分为多发性硬化、临床孤立综合征、视神经脊髓炎、ADEM、Marburg病、Schilder病、Balo病、假瘤样脱髓鞘病和急性横贯性脊髓炎。随便翻阅两本书就有两种分类，也足以证明此领域的认识远未统一。综上所述，临床上的脱髓鞘特指的是特发性炎性脱髓鞘这一大类疾病，具体诊断应归入上述参考书的分类中去。

    其次，从影像学角度而言，脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即脑或脊髓白质有非占位性甚或轻度占位

灶，影像学不管原因，只管MRI上的征象，因此它给出的信息离临床相对较远，可能更接近于病理的肤浅层面。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，除了上一段提到的髓鞘形成障碍和特发性炎性脱髓鞘疾病谱外，其他病因诸如血管性（梗塞、

）、自身免疫性（SLE）、代谢（VitB12缺乏）、感染（隐球菌感染）、遗传（CADASIL）等都可引起影像学的“脱髓鞘”征象，属于继发性脱髓鞘范畴。因此影像学不能直接决定临床，临床医生应该有自己的辨析思路，而此思路是建立在对脱髓鞘概念的理解上的。

blue或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象，可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由SLE还是

所致，必须借助临床信息。

    由此可见，我们在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，不能人云亦云，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在临床层面对病人做出正确的诊断！

在门诊和微医在线咨询的很多患者都来问我：被查出了“脱髓鞘”，该怎么办啊？听说“脱髓鞘”这个毛病是终身的，治不好，还很容易复发，甚至有的人很快就瘫痪了，吓死宝宝了！

“脱髓鞘”不仅令人谈之色变，有些患者诊断为“中枢神经系统脱髓鞘”后，就开始激素或者丙球等冲击治疗。有些本来很爱美的小姑娘，病后变得超重、肥胖，身材严重变形、满脸痘痘。其实，这主要是因为患者长期、反复地使用激素，出现了严重的副作用，这些副作用包括股骨头坏死、骨质疏松、高、向心性肥胖、糖尿病、高血脂的代谢综合症等等，不胜枚举。还有些患者服用了等免疫抑制剂，出现了骨髓抑制、剥脱性皮炎等严重副作用，看着好心疼，不禁令人唏嘘不已。

因此，我想借机告诉患者，如何正确认识“脱髓鞘”。患者们不要被疾病吓到而随意治疗。

首先，我们先了解一下“脱髓鞘”是个啥？

神经细胞有长长的突起，称神经纤维，相当于一根电线。其中，神经纤维的核心——轴突相当于导丝，传导电生理信号；导丝的外面白包裹着一层绝缘层，就是所谓的髓鞘。（见下图）

髓鞘可以保证神经电生理信号比较快地传导，如果髓鞘缺失，就相当于电线破皮了，电线就容易短路；同理，脱髓鞘后，神经的传导功能就会受损，也会发生“短路”。因此，脱髓鞘疾病通常是一类髓鞘破坏，而轴突相对比较完整的疾病。一旦发生了脱髓鞘疾病，一般会出现疼痛、痛性痉挛等症状，还有的患者会有肢体无力、麻木、视力下降等现象。

那么，哪些疾病是神经纤维脱髓鞘导致的呢？

（前方高能，一大波医学名词来袭~~）

主要有多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等。这些疾病都是神经科医生所认为的，在临床表现、影像学检查和病理检查中，均能显示脱髓鞘的“正规军队”，即真正的“脱髓鞘”疾病。

可是，有一些疾病可能只是在影像学检查或病理检查上表现为“脱髓鞘”，比如白质消融症、脑小血管病、中枢神经系统小血管炎（原发或继发），还有一些感染性疾病、代谢疾病、中毒性疾病等。这些疾病的“化妆技术”超高，常常骗过临床医生或者放射科医生的双眼，招摇撞骗，假冒“脱髓鞘”，但其实实质并不是“脱髓鞘”疾病。神经系统疾病的“同病异象，异病同象”在这里体现得淋漓尽致。

这么多疾病名称，是不是有点太专业了？简单粗暴点讲，真正意义上的“脱髓鞘”指的是病前白质发育正常，由于非特异性炎性损伤（即没有感染、代谢、中毒等病因），髓鞘发生了脱失，当然髓鞘还可以再生，脱失-再生也可以同时存在。有很多疾病可以表现为“脱髓鞘”，我在这里不想铺开，只想说一说最容易被误诊、也最常见的“脱髓鞘”的疾病——脑小血管病。

脑小血管病病因很多，小动脉硬化是最为常见的一类；还有的是由于炎症及免疫介导异常导致的后天性脑小血管病，如韦格纳肉芽肿病、干燥综合征等；放疗也会引起脑小血管病。还有一大类是先天性的，其中遗传性小血管病，包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突变等导致的先天性脑血管病，还有遗传性脑淀粉样血管病。

得了脑小血管病，通过病理检查，可以发现患者有缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶，磁共振可以看到双侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘，往往对称分布，以额叶、顶叶、枕叶最明显，基底节、丘脑、中脑、脑桥均可见深部多发性小梗死灶。

如果不幸发现颅内多发病变，不要过于担心，保持镇静，专业的事交给专业的人来做。那接下来该怎么办呢？

建议找专科医生答疑解惑，患者可以通过微医定制服务包找我咨询。